＇这是一个6个月大，身高67cm,体重8kg的男孩，孕期即发现患儿为法洛四联症，生后密切随访中；患儿生长发育基本正常，青不明显，无气喘以及反复的气道感染史。

门诊彩超提示患儿为法洛四联症合并肺动脉瓣缺如，肺动脉瓣及瓣下狭窄严重压差达80mmHg以上，患者左、右肺动脉扩张严重，笔者为患者进一步安排了心脏增强CT检查，并建议患者及时手术。

心脏增强CT进一步明确了诊断，并且发现患者右室流出道狭窄以瓣环处狭窄为甚，右室流出道狭窄相对较轻与普通法洛四联症有所区别；左、右肺动脉扩张严重，但肺总动脉相对较细，且在远端近分叉处有局限性狭窄，有与一般的法四瓣缺如患者不同。

完善术前检查后，笔者为患者实施了手术。术中发现经RA切口修补室缺极为困难，故经RVOT切口切除RVOT异常肥厚肌束同时修补室缺；肺动脉纵行切口探查未见肺动脉瓣组织，RVOT可见少量肺动脉瓣遗迹，瓣环小，肺动脉直径偏小，左、右肺动脉直径异常增粗；笔者采用跨瓣补片扩大RVOT以及MPA，同时左、右肺动脉予以折叠。手术顺利，术后患者循环稳定，术后第三日顺利撤除呼吸机，第四日转出CICU。

法四瓣缺如是一种相对少见的法洛四联症，约占法洛四联症的3~6%，法四瓣缺如患者左、右肺动脉往往明显增粗，因此肺血不会明显的减少，缺氧症状不明显，但是由于增粗的肺动脉分支会对支气管造成压迫，患者会出现气急、反复的气道感染，同时由于瓣缺如患者容易出现心衰症状，因此这种疾病一旦发现需要密切随访，必要时及时手术。