先天性色素痣出生时就有，全身各处都可以发生。

皮损直径1.5cm以内（小于小手指甲）的这种称为小型先天性色素痣，

直径在1.5-20cm为中型先天性色素痣，

大于等于20cm（或者大于患者一个手掌）的为巨型先天性色素痣（新生儿头皮大于9cm，躯干大于6cm的均为巨痣）

先天性的中小型痣发病率较巨痣高，皮损可以不对称，颜色不均，随着年龄的增长颜色也会逐渐加深，表面可以隆起。

先天性色素痣较后天性色素痣更易恶变，因此建议积极切除。恶变的风险与先天性色素痣的大小有关，皮损面积越大，危险越高。

基于中、小型先天性色素痣恶变的风险较低，年龄多在30岁以后，切除的时机可待患者能配合或成年后。先天性巨痣恶变度高，发生早，建议尽早积极切除。