背景：随着患者年龄增长，成人先天性心脏病（ACHD）发病率会持续升高，而长期生存率则会持续下降。最近，患者在三级ACHD中心随访的重要性被凸显出来。我们致力于在同一三级中心的大样本量患者中取样，评估患者预后和阐明死亡原因。

方法及结果：1991年至2013年间，共有6969名成年患者被纳入到调查中（年龄29.9±15.4岁），并定期随访。死亡原因可从官方死亡证明中获知。我们对比了平均年龄、不同性别间的实际生存率和预期生存率，并计算了标准化死亡率。中位随访时间9.1年后，524名患者死亡。主要原因是慢性心衰（42%）、肺炎（10%）、心源性猝死（7%）、癌症（6%）、出血（5%），围手术期死亡率反而相对来说较低。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯

结果表明这些患者的总体死亡率与总体人群相当，但是Eisenmenger征患者、复杂型先天性心脏病患者和Fontan生理的患者生存期更短。心源性死亡随着患者年龄增长而减少，但是其他原因，比如癌症，造成的死亡增多。

结论：ACHD患者随着年龄的增长，与正常人相比，一直在被不断上升的死亡率折磨着，复杂型ACHD患者、Fontan生理患者、Eisenmenger征患者死亡率最高。我们的数据回顾了当下ACHD患者的死亡原因，特别是非心源性死因。