原创 痉挛型脑瘫该怎么治?
2022年05月30日 【健康号】 孙成彦     阅读 8312

对于痉挛型脑瘫患者而言,当早期康复干预效果欠佳,康复治疗不能对抗且阻止病情进展时,软组织肌肉痉挛最终会导致畸形出现,逐渐发展成骨关节的固定畸形,进一步发展的结果是骨关节的脱位,特别是肘关节、髋关节等。



对于痉挛型脑瘫患者而言,当早期康复干预效果欠佳,康复治疗不能对抗且阻止病情进展时,软组织肌肉痉挛最终会导致畸形出现,逐渐发展成骨关节的固定畸形,进一步发展的结果是骨关节的脱位,特别是肘关节、髋关节等。 


在国内,早期一直沿用1988年在佳木斯举行的第一届全国脑瘫座谈会上提出的“ 小儿脑瘫的定义、诊断条件及分型”。脑瘫的外科治疗方面概念模糊,许多学者为了解决肢体畸形,基于恢复解剖层面正常的理念,设计了各种方式的矫形手术,以至于乱象丛生,效果参差不齐。


本期,为了让大家可以更直观、更全面、更准确地认识肢体矫形术、了解脑瘫治疗的正确理念,小博特邀脑瘫治疗专家林思渝为大家进行详细地科普讲解。





01


矫形手术的发展


2006年脑瘫定义修正稿, 表述为:脑性瘫痪是指一组持续存在的导致活动受限的运动和姿势发育障碍症候群, 这种症候群,是由于发育中的胎儿或婴儿脑部受到非进行性损伤而引起,脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流 和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。


与以往的定义相比, 2006年的国际定义还对定义中的关键用语进行了详尽的注解,指出运动发育和姿势异常是脑瘫的核心表现,临床康复治疗和研究应该以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主;脑瘫定义中的本质特征是发育, 表明脑瘫康复中应该充分考虑发育性;在新的定义中还加入活动受限的词汇;另外肌肉骨骼问题首次被加入定义中, 指出脑瘫患者常伴有继发性肌肉骨骼问题, 诸如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位、脊柱畸形等。


2006年国际脑瘫定义目前被广泛接受, 主要是因为该定义指出了脑瘫患者人群中具有活动受限的特征, 而提高活动能力正是康复医学的宗旨, 间接地表明康复是脑瘫治疗的主题。另外定义加入的肌肉骨骼问题同样提示矫形外科在脑瘫治疗中应该占有重要的一席,由此,国内众多骨科及小儿骨科医生,广泛将单纯矫形手术治疗融入痉挛型脑瘫的治疗当中。








02


矫形手术的两难之处


在没有有效解除痉挛的情况下,为患者实施解剖层面的矫形手术,大多数患者会复发(少数痉挛相对轻者,术后长期康复牵拉可能复发较慢),这是令人头痛的问题。


很多经验丰富的矫形外科医生,为了尽量推迟患者的痉挛复发时间,选择强行过度延长肌腱,让肌肉收缩不起来,牺牲了肌力,就是大家所说的塑性延长,表面上看,好像痉挛不会复发了,殊不知,这样危害更大,肌无力加上关节过度活动,会导致站立平衡功能破坏,严重影响患儿的行走功能,同时也给今后的各种治疗手段带来严重困难。


比如,为了解决足内翻的问题,将胫前肌腱转移至足的最外侧,当时足在痉挛状态下貌似恢复了正常的解剖位置,但肌张力解除后,由于生物学力线本身已经不正确,将来一定会出现足外翻。如果手术当时不做过度转位,由于是痉挛状态,仍然会内翻,复发也快。



图源:网络


又比如,正常延长跟腱,很快复发;为了让足后跟落下去,不复发,就将跟腱过度延长(因为肌张力没有解决,会很快复发),甚至导致跟腱基本上断裂,足背伸活动过度,也会引起肌萎缩基因激活,导致小腿肌萎缩并发症。再举例子,为了解决膝关节屈曲问题,强行过度延长半腱半膜肌腱,导致膝过伸等。


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图源:网络


这些就是基于未解除痉挛的解剖层面矫形手术的两难之处。



03


何解矫形术后的复发难题?


总之,没有解除痉挛的解剖层面的矫形,只有强行过度延长肌腱,塑性延长,才不易复发。然而这种矫形方式损害了肌肉力量,导致关节过度活动,破坏平衡功能,使将来的行走受到极大的影响,得不偿失。


另外还有一些按照小儿麻痹矫形的理念来做,这种方式更不适合痉挛脑瘫,因为小儿麻痹肢体肌张力是低的,发病机理、病理生理、临床表现均不同。


医生在脑瘫治疗中发现,家长往往纠结于患儿脚后跟不落地,腿打不开,只要医生把这两个问题解决,就认为是治疗效果好、方法正确,医生医术高超。其实,这两个问题是最容易解决的,前提是在高肌张力解除后,做矫形手术,即可精准延长到位,并且可以根据肌张力改善情况作出适当微调。



图源:Eber


这就引出了壹博医生的矫形理念:肌张力高解除后的功能性肢体矫形,不追求完美的解剖复位,追求的是运动功能的保留、改善和大幅提升,这是在优异的FSPR手术效果的基础上才能够实现(FSPR术可有效解除痉挛,阻止病情进展,症状复发)。



04


壹博医生治疗理念是三步曲


FSPR手术+功能性矫形(骨锚钉精准植入)+围手术期康复,这是理想状态的患儿。但在其他一些患儿那里需要调整治疗顺序,比如运动能力太差,暂时不能做FSPR术,那么可以先做术前康复,为手术创造条件,如果肢体畸形严重,影响术前康复,壹博医生为此巧妙地设计了FSPR术前的简单矫形术,可适当延长肌腱,为术前康复创造条件,加速康复,缩短治疗周期,节约治疗费用。


部分患儿错过了最佳治疗时机,需要做骨、关节手术时,壹博医生团体中的顶级骨科专家可以施展其专业才华,大显身手。壹博医生的治疗理念就是这样,一环扣一环,多学科密切配合,才使得越来越多的患者实现生活自理、重归家庭、重返社会。



05


矫形术与FSPR术的区别与联系


FSPR术在解除肌肉痉挛方面有确切疗效,但对于关节变形、软组织挛缩的矫治方面却难有作为。因此,对于肌张力高合并有肢体畸形的病患需在FSPR手术解除痉挛后再行肢体功能矫形手术,方能取得最佳治疗效果。简言之,没有完美矫形技术支撑的SPR或称SDR,是无法解决痉挛型脑瘫儿童的肢体问题。

  


图源:Eber


一般轻度软组织挛缩畸形通过康复训练可以得到改善或纠正,对于关节挛缩较严重的固定性畸形,需要考虑肢体畸形矫正手术来解决问题。我们通过多年临床循证发现,患者满足肢体畸形矫正手术适应症,在FSPR术后两周左右即可开展该项治疗,具体矫形部位根据患者的实际查体评估结果来制定手术方案。


以前脑瘫患儿肢体畸形矫正手术的肌腱移位固定应用钢丝固定,随着技术的更新发展,我们在亚洲率先应用进口骨锚钉材料进行肌腱固定,使得该手术步入微侵袭领域,患者术后恢复时间明显缩短。



06


脑瘫治疗需多学科配合


脑瘫治疗需要多学科配合,综合治疗才能完成。比如说,基本都需要康复训练,75%以上都可以或者说需要手术治疗。然而在不同的医疗机构有不同的治疗方法,康复方式、理念不同,效果也截然不同。我们强调康复训练应该贯穿整个治疗的始终,但具有手术适应症时应该及时手术。有些家长往往因害怕手术有风险,会留有后遗症,不愿意给患儿接受手术治疗,而错过了最佳手术时机。



图源:Eber


这种担心是有一定原因的,为什么呢?因为康复科在治疗、小儿骨科在治疗、神经外科在治疗、矫形外科在治疗,还有辅具等等。学科多、方法多,到底如何选择?家长是迷茫的。各个学科往往从自已的观点着手,都有自己学科的优势,不容易做到多学科配合。但在医生的专业角度来看,应该充分考虑儿童不同阶段生长发育的特征和疾病本身发展变化过程。



温馨提示



当一个学科在治疗上遇到困难时,不能继续强行治疗,或者一味追求效果,导致过度医疗,过度损害,治疗效果衰减,给其他学科本来容易的治疗带来困难。所以,当治疗遇到瓶颈时,建议及时求助其他学科,取长补短。对于脑瘫的治疗要有先进方法、正确的理念,个体化的治疗方案,才能够给每一个患儿带来最佳效果。 






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