一、化疗方案
AL型心脏淀粉样变的蛋白前体主要来自异常增生的单克隆浆细胞,因此,针对AL型心脏淀粉样变的治疗主要是抗浆细胞治疗,一般是参考血液系统疾病——多发性骨髓瘤的治疗方案进行,主要包括以下方案:
1.含有蛋白酶体抑制剂的方案
主要是指第一代蛋白酶体抑制剂——硼替佐米(万珂)。常用方案有硼替佐米联合
地塞米松(简称BD)方案,对于AL型心脏淀粉样变患者,相对安全、有效。
2.达雷妥尤单抗
达雷妥尤单抗(兆珂)单药或联合地塞米松的治疗方案可以用于AL型心脏淀粉样变患者的治疗。
3.含有免疫调节剂的方案
包括
沙利度胺、来那度胺和泊马度胺等。
4.含有烷化剂的方案
包括左旋苯丙氨酸氮芥(美法仑、马法兰)、
环磷酰胺和苯达莫司汀等。
5.其他方案
由非霍奇金淋巴瘤引起的AL型心脏淀粉样变患者,可以使用包含利妥昔单抗(美罗华)在内的针对B细胞的治疗。
二、自体外周血干细胞移植
如果初始治疗前或经过抗浆细胞治疗后符合移植条件的AL型心脏淀粉样变患者,可以考虑自体外周血干细胞移植,预后主要是与心脏受累严重程度而不是与受累器官数目有关。但是,多数AL型心脏淀粉样患者由于心血管疾病不能耐受自体外周血干细胞移植。
三、心脏移植
根据国际心肺移植学会(ISHLT)2016年更新的心脏移植等待标准,对于特定的AL型心脏淀粉样变患者,可以考虑在有经验的中心进行心脏移植,心脏移植前需要进行积极的抗浆细胞治疗,尽可能实现足够好的血液学缓解,在心脏移植术后还需要继续抗浆细胞治疗,首选含蛋白酶体抑制剂(硼替佐米)的方案,或者续贯进行自体外周血干细胞移植。