B型主动脉夹层：perfusion(灌注) vs. perfection(完善) 哪个更重要？

急性B型主动脉夹层(type B aortic dissection, TBAD)是指位于左锁骨下动脉(LSA)或其远端的内膜瓣或破口。这种情况有多种表现，基于撕裂如何沿主动脉壁传播，造成动脉血流的假腔(FL)。

FL中动脉压力对血流动力学的影响可影响通过真腔(TL)到下游主动脉分支动脉的血流，导致一个或多个血管区域的灌注不良。随后的缺血是一个复杂和动态的过程，患者可能会变得非常虚弱，并且取决于特定的区域，缺血损伤可以迅速成为永久性的。对灌注不良治疗的迫切需求使其成为两个关键诊断之一，第二个是主动脉破裂，包括“复杂性”TBAD (cTBAD)类别。

cTBAD灌注不良的诊断依据两个标准：

(1)影像学表现提示下游血管供血区血流受损；

(2)终末器官缺血的临床体征或症状。

灌注不良的症状和体征可能是细微的和非特异性的，特别是在早期阶段。同样，虽然TBAD的整体影像学表现可能非常显著，但提示灌注不良的影像学表现也可能很轻微。

据估计，80%的灌注不良是由TL和FL之间的压力差引起的动态狭窄或阻塞所致，这一压力差在收缩期通常更明显，导致主动脉或其分支的TL受压。

较少情况下，灌注不良也可能是静态的，通常是由于FL和/或TL的血栓形成。静态灌注不良可以单独发生，也可以合并动态灌注不良，并且可能是后来发现的，预后较差。

在TBAD患者中，任何起源于主动脉的心外血管区域都有发生灌注不良的风险，在急性期患者中可能高达20%，最常受累的血管区域是髂股动脉导致下肢缺血，肠系膜上动脉和腹腔动脉导致急性肠系膜缺血，双侧肾动脉导致肾功能衰竭。

较少见的情况下，脊髓缺血可能导致脊髓缺血，一旦发现，脊髓缺血可能是由多区域灌注不足引起，肋间动脉和腰段动脉是主要原因。

灌注不良的解剖表现通常可在CT动脉成像（CTA）上识别，CTA提供了丰富的高分辨率解剖细节，这对全谱系TBAD的管理至关重要。然而，CTA有一些局限性，特别是与固定的成像时间和不能完全反映夹层的动态本质有关。

动脉期推注时机可以另外显示灌注延迟区域的无增强或低增强。这与FL(最常见的是左肾动脉)产生的分支灌注有关，也与FL无流出的区域有关，这可能被误解为血栓。

虽然临床经验有助于解读CTA显示的细微灌注不良模式，但其他无创检查方法(特别是动脉双功能超声)有助于描述CTA显示的结果对血流动力学的影响。

多普勒超声显示的血流速度加快和异常波形可证实CTA显示的疑似灌注不良，特别是在临床表现不明确的情况下。时间分辨和四维(4D) CTA和MRA的应用越来越多，是将血流动力学信息整合到解剖结果中的另外一种有前景的方法。

随着该技术的进步，这些模式可能有助于更好地描述TBAD中影像学解剖表现的临床影响。

尽管无创影像学技术不断进步，但包括诊断性血管造影和血管内超声(IVUS)在内的有创技术往往可以明确解剖结构并确诊灌注不良。

在肠系膜灌注不良的设置中，“内脏血管漂浮征”（floating viscera sign）是血管造影证实动态灌注不良的一个很好的例子。

IVUS是TBAD腔内治疗的第二种重要的影像学检查方法，尤其适用于评估夹层瓣膜的动态性质，以进一步证实动态灌注不良以及介入治疗后的恢复情况

由于灌注不良主要是一个植根于主动脉病理的动态过程，因此治疗策略应侧重于主动脉。在大多数情况下，覆盖初级破口以减压FL并使TL扩张是治疗灌注不良的有效方法——甚至是夹层延伸至主动脉分支动脉引起的灌注不良。

在没有血栓形成的分支血管夹层情况下，以主动脉为中心的治疗可恢复通过分支TL的优先血流，通常可解决受阻血管区域的灌注不良。

在急性TBAD中，即使有一些残余的血管造影异常，灌注通常比完善更重要，应尽可能避免对脆弱和炎症动脉进行分支血管干预。

急性TBAD的动脉壁的炎症和脆弱在考虑在胸主动脉腔内修复术(TEVAR)以覆盖初级破口时的近端锚定区时尤为重要。锚定在非病变的近端主动脉对于降低逆行A型主动脉夹层(retrograde type A aortic dissection, RTAD)或近端支架引起的新破口(SINE)的风险非常重要。

这些并发症可能是毁灭性的，估计有37%的死亡风险。有充分的研究表明，最小限度的稍大移植物和避免近端球囊操作可最大限度地降低这一风险。

当计划TEVAR时，仔细注意中线正交成像的近端病变范围也很重要。通常情况下，夹层或相关的壁内血肿会延伸到LSA的近端，即使最初的破口在更远的地方。在某些情况下，部分或完全覆盖LSA可能是必要的，以实现锚定在健康的主动脉。

然而，在急性TBAD的情况下，RTAD的风险估计约为2%。在非无病的近端主动脉锚定的安全性方面，仍存在争议，尤其是在权衡危及生命的灌注不良(替代治疗不可行)时。

如果在TEVAR期间需要覆盖LSA，则计划对LSA进行血运重建或使用分支主动脉移植物是合适的。在一些紧急情况下，在不进行血运重建的情况下覆盖LSA是合适的，但重要的是要注意术后不良事件风险的增加。

在灌注不良的情况下，这种方法的例外是考虑到脊髓缺血，在这种情况下，首选LSA血运重建，以保留左椎动脉对脊髓灌注侧支网络的贡献。

虽然主动脉介入是治疗灌注不良的主要方法，并可解决大多数动态灌注不良，但有时需要进行额外的动脉分支血运重建。

特别是在静态灌注不良的情况下，动脉分支插管和支架置入可能是治疗高达三分之一的持续性灌注不良的必要措施，分支血运重建(血管内或开放)只能在主动脉动态灌注不良被治疗或排除为促发因素后进行。

在TEVAR治疗灌注不良时，两种特殊的主动脉夹层解剖变异值得一提。第一种是多通道夹层，估计约占所有急性TBAD的9%，并与TBAD相关死亡强相关。

这种复杂的解剖结构有两方面的重要性。在治疗任何灌注不良之前，需要仔细确认整个主动脉的TL插管，通常使用IVUS。同样重要的是，这种形态可能是特别不利的生物学和/或血流动力学的表现。

因此，夹层瓣膜和主动脉通常被认为是特别脆弱的，有发生术中不良事件的风险。第二种值得注意的解剖变异是环周或近环周夹层。当分支动脉(通常是肠系膜血管)起源于收缩期间从多个方向受到挤压的TL时，该变异可能发生动态灌注不良。

TEVAR应谨慎进行，尽量减少移植物操作，因为增加了SINE和完全内膜脱离和远端迁移导致主动脉闭塞的风险。

无论需要采取何种干预措施来治疗灌注不良，对患者的长期护理都需要深思熟虑。TBAD解剖，尤其是广泛夹层，很少完全治愈，而是通过监测、医疗优化和认识到近40%的患者在10年时需要再次干预来随时间推移进行管理。

如果可能的话，应避免在已经很困难的再次干预的基础上增加过度突出主动脉的支架、尺寸较小的移植物或在重要的股动脉入路部位进行开放干预。

此外，与其在一次手术中尝试确定性治疗，不如现在就解决一个急性问题，并为未来的治疗留下多种选择。