出生后6个月内发生的糖尿病称为新生儿糖尿病（NDM），发病率很低，通常要胰岛素治疗。永久性新生儿糖尿病（PNDM）以Ⅰ型糖尿病为主，另一种类型的新生儿暂时性糖尿病（TNDM）更少见。
NDM大多属单基因病，基因突变所致。
临床表现
新生儿糖尿病患儿缺少典型的“三多一少”表现，约40%的患儿就诊时即已处于酮症酸中毒状态。其症状常比儿童糖尿病重，未经胰岛素治疗者的病情迅速发展。1.半数以上为早产儿，小于胎龄儿。2.消瘦，发热，皮下脂肪减少，体重增长缓慢、不增甚至下降，多尿。3.脱水、高血糖，严重脱水时出现肢体凉、脉细弱、心率快、血压低等休克症状；烦渴，进食多良好，但重症者则不佳。4.嗜睡，很少发生昏迷，不同程度的酮症酸中毒，有低钾（早期可不低），可发生肾前性尿毒症，易伴发感染如败血症和尿路感染等。
实验室检查
1.空腹血糖＞7mmol/L，未经胰岛素治疗者血糖可迅速升高，可高达100mmol/L以上。2.多有轻、中度酮尿，少数无；大多数患儿有酮症酸中毒，与血糖呈明显负相关。重症患儿pH可低到7.2以下。3.血浆渗透压增高，血清钠降低或正常，血清钾多正常、少数增高。4.血浆胰岛素和C-肽均减低或测不出，胰岛细胞抗体（ICA）均阴性。5.病毒和弓形虫感染的免疫检查均阴性。
诊断
具备以下三点即可诊断。1.血糖升高为主要诊断依据。2.临床表现见上述临床表现。3.除外其他原因引起的新生儿高血糖症，尿糖阳性或伴尿酮体阳性。基因诊断可以明确突变类型。
鉴别诊断
1.暂时性高血糖早产儿因胰岛β细胞发育尚不完全成熟或机体处于窒息、感染、冻伤、颅脑损伤等应激状态时，可出现高血糖，但降低葡萄糖滴速或原发病治愈后则高血糖即消失。2.高阴离子间隙（AG）代谢性酸中毒可出现于各种原因如窒息、缺氧、休克等所导致的代谢性酸中毒，且具有各病的特点，均无高血糖。3.糖尿Fanconi综合征等可出现糖尿，同时具有原发病的特点，均无高血糖。4.目前报道引起PNDM突变基因众多，并各有其特点。K ATP通道编码基因突变是PNDM主因。编码胰岛B细胞ATP-敏感性钾通道（K ATP）kir6.2和SUR1亚单位的KCNJ11基因突变受影视的蛋白是Kir6.2和ABCC8基因突变受影视的蛋白是磺胺类受体1，这两类型部分出现DEND综合征（高血糖伴发育迟缓肌无力癫痫），多对SU有效。
而INS基因突变受影视的蛋白是胰岛素原还有其它类型都要胰岛素治疗。
治疗
1.液体疗法目的是纠正脱水、酸中毒和电解质紊乱。先给予2：1等张含钠液输注，在维持补液阶段给予1/5张糖盐水溶液输入；随着补液和胰岛素治疗，轻症酸中毒逐步减轻至消失，不需要碱剂治疗，如酮症酸中毒的血pH值低于7.2，需用1.4%碳酸氢钠治疗使其迅速恢复到7.25。2.胰岛素替代治疗酮症酸中毒的患儿都应静脉滴注胰岛素，采用小剂量持续静脉滴注，以逐渐降低血糖和细胞外渗透压，减少发生脑水肿的危险，恢复糖、脂肪及蛋白质的正常平衡，保证正常生长发育。正规胰岛素0.05-0.1U/kg·h，并根据临床反应和化验结果调整滴速。3.控制感染合并感染时可使用抗生素。4.监护严密观察病情变化和治疗反应，定期监测各项指标，随时调整治疗方案。5.保持静脉输液畅通在急性期治疗时，应建立双套静脉输液通道和使用输液泵输液，保证治疗顺利进。6.健康教育向家属介绍糖尿病的有关知识，指导家庭监护和持续治疗的一般方法和注意事项。一般稳定的情况每天至少测2次血糖，餐前控制在5.5-10mmol/L餐后7-10为宜。没有条件行基因检测的与家属知情同意后可行磺脲类药试治疗：已采用胰岛素治疗者转换，格列本脲起始治疗剂量0.05-0.1mg/kg 早餐前顿服，如晚餐前血糖大于7加等量格列本脲，小于7减少中效胰岛素0.5-1.0u,次晨大于7改格列本脲0.1mg/kg,小于7只减少中效胰岛素0.5-1.0u如次类推，减完中效再逐步减餐时胰岛素。格列本脲全天总量1mg/kg也有报道用到2mg/kg的，未经胰岛素治疗直接用格列本脲为0.1mg/kg