原创 重症肌无力和哪些疾病有相似性?
2019年03月05日 【健康号】 李佳多     阅读 8684

由于很多疾病的症状相同,在临床上很容易混淆,需要进行鉴别才能明确诊断。

1.眼肌型鉴别诊断石家庄市第一医院中心医院院区胸外科李佳多

(1)Graves 眼病。属于自身免疫性甲状腺病,表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩,不伴眼睑下垂。眼眶 CT 显示眼外肌肿胀,甲状腺功能亢进或减退,抗TSH 受体抗体(TRab)阳性或滴度高于界值。

(2)Meige 综合征。属于锥体外系疾病,表现为单侧或双侧眼睑痉挛、眼裂变小,伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛。服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射 A 型肉毒毒素治疗有效。

(3)Miller-Fisher 综合征:属于 Guillain-Barré综合征变异型,表现为急性眼外肌麻痹;共济失调和腱反射消失;肌电图示神经传导速度减慢;脑脊液有蛋白-细胞分离现象,在部分病人可检测到 GQ1b 抗体。

(4)眼咽型肌营养不良(OPMD):属于进行性肌营养不良症,表现为无波动性的眼睑下垂,斜视明显,但无复视。肌电图示肌源性损害。血清肌酶轻度增高,肌肉活检和基因检测有助于诊断。

2.全身鉴别诊断

(1)Lambert-Eaton 综合征。免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病,表现为肢体近端无力、易疲劳,短暂用力后肌力增强,持续收缩后病态疲劳伴有自主神经症状(口干、体位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等)。肌电图示低频重复电刺激可见波幅递减,高频重复电刺激可见波幅明显递增。多继发于小细胞肺癌,也可并发于其它恶性肿瘤。

(2)多发性肌炎:多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变,表现为进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛。肌电图示肌源性损害。心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。糖皮质激素治疗有效。

(3)Guillain-Barré综合征:免疫介导的急性炎性周围神经病,表现为弛缓性肢体肌无力,腱反射减低或消失。肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液有蛋白-细胞分离现象。

(4)进行性脊肌萎缩(PSMA)。属于运动神经元病的亚型,表现为弛缓性肢体肌无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失。肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波,有时可见束颤电位,轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,最大用力收缩时运动单位电位减少,呈单纯相或混合相。神经传导速度正常或接近正常范围,感觉神经传导速度正常。

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