原创 如何规范治疗动静脉畸形
2019年06月28日 【健康号】 丁语     阅读 7748

动静脉畸形(AVM)为先天性血管畸形(CVMs),可发生于身体任何部位,因动脉、静脉发育缺陷所致,造成不同大小血管之间的直接交通,或者发育不良的小血管形成原始血管网,不能成熟发育为毛细血管而称为异常血管团(nidus)。其特征是通过不同的瘘,血液经动脉结构直接流入静脉系统,流速快,阻力低。不同专家组制订的系统分类(Hamburg分类,ISSVA分类,Schobinger分类和血管造影分类)使我们对AVM的生物学特性和自然病程有了更多了解,治疗效果显著提高。Hamburg分类基于胚胎发育,分为躯干外和躯干2类,有助于确定病变的发展和复发可能。大多数AVM为躯干外型,具有持续增殖潜力,而躯干型AVM十分罕见。不论哪种类型,动静脉分流最终会导致严重解剖、病理生理和血流动力学改变。AVM可分为动静脉瘘(AVF,Ⅰ型)、异常血管团型(nidus,Ⅱ型)、静脉动脉瘤样扩张型(静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉,单条回流静脉增粗,Ⅲa型;静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉,多条回流静脉增粗,Ⅲb型)和浸润型(diffuse infiltration,Ⅳ型)4种类型,尽管临床少见(占CVM的10%~20%),AVM仍然是最具挑战性、危及生命或致残的血管畸形。
AVM的临床表现取决于病变范围和大小,可为无症状胎记,也可伴充血性心力衰竭。初步诊断和评估可依据无创或微创检查如双功能超声、MRI、MRA、CT和CTA。动脉造影是AVM诊断的金标准,也是制订后续治疗所必需的。多学科团队处理应联合手术和非手术干预,以获得最佳疗效。目前可用的治疗手段具有很高的并发症风险,但如评估利大于弊,应早期给予积极治疗,消灭异常血管团(如有的话)。经动脉弹簧圈栓塞或结扎供应动脉是错误的治疗,异常血管团仍然完整,可导致病变发展加重,而且这种处理会妨碍进一步经动脉途径进行介入治疗。不能手术切除、浸润型躯干外AVM可单纯采用血管内介入治疗。在各种栓塞治疗中,无水乙醇栓塞可获得最佳的远期疗效,复发最少,但操作者需要经过系统培训和足够经验,以最大限度地减少并发症。对于可手术切除的病变,可采用手术治疗,以获得对病变的良好控制。术前栓塞可减少术中出血,缩小病变和确定病变边界,有利于手术切除,这种联合治疗有望获得最好的治愈效果。

无水乙醇治疗动静脉畸形!

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丁语
副主任医师/副教授
河南省儿童医院
门诊外科(东区医院)...
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