摘要 目的：分析癫癎自动症的临床和脑电图特征。方法：对121例癫癎自动症的临床、神经影像学和脑电图特征进行分析。结果：121例患者中男72例，女49例；年龄1～68岁，平均年龄26.13岁；病程0.25～56年，平均病程11.28年。临床表现主要包括咂嘴、吞咽、双手摸索、游走、自言自语、不自主哭笑、摸鼻子、打人、蹲起等,持续数秒～十几分钟。发作间期脑电图表现为局灶性或多灶性尖波、尖慢波综合以及慢波节律，以颞、额、枕叶为主；发作期癎性放电明显增多，可向周围部位传播。口咽自动症无定位价值，言语自动症大多起源于非优势半球，姿势性自动症和不自主哭笑的发生在额叶癫癎和颞叶癫癎中有统计学差异（P<0.05）。结论：自动症是多种类型的癫癎发作所共有的特征，诊断必须结合其他临床症状和脑电图表现才能予以明确。北京大学首钢医院神经内科高伟

关键词  自动症 癫癎 脑电描记术

Abstract  Objective: To investigate the clinical and electroencephalographic characteristics of automatism. Methods: We analyzed automatisms and findings on EEG and neuroimaging in 121 patients with different types of epilepsy, seeking to establish a possible correlation between the type of automatism and cerebral localization. Results: Of 121 patients with automatism, 72 were male and 49 were female aged 1 to 68 years (average 26.13 years). Duration of epilepsy was 0.25 to 56 years (average 11.28 years). Its most frequent ictal manifestations included lip smacking, swallowing, aimless hand movements, ambulatory, repetition of a single word, weeping and smiling, nose-rubbing, or swinging, or sitting-standing up with or without alteration of consciousness, etc, whose duration ranged from seconds to more than ten minutes. The interictal EEG showed paroxysmal sharp waves, spike and waves or rhythmic slow waves in temporal lobe, frontal lobe or occipital lobe, which occasionally spreading to parietal lobe and obviously increased during seizure. These signs displayed oroalimentary automatism which did not predict focus lateralization, however, verbal automatism mostly focus contralateral to their language-dominant hemisphere. Statistically significant differences in gestural automatism and weeping or smiling were noted between frontal lobe epilepsy and temporal lobe epilepsy. Conclusion: The automatisms are not exclusive of temporal seizures and may be observed in frontal epilepsy and occipital epilepsy. Other clinical features and if needed repetitive electroencephalographs are warranted for proper diagnosis.

Key words:  Automatism  Epilepsy  Electroencephalography

自动症（automatism）在癫癎发作中是非常常见的，它属于复杂部分性发作中一种特殊的发作形式，临床表现多样，其复杂的症状和意识状态易于被误解和歪曲。由于它可见于不同类型的癫癎发作，定位意义仍不明确，临床上容易误诊。我们回顾性总结了1999～2003年在我院癫癎中心就诊的自动症患者的临床和脑电图特征，报道如下。

一、            材料与方法：

1、一般资料：共121例，男72例，女49例；年龄1～68岁，平均26.13岁；病程0.25～56年，平均11.28年。有高热惊厥史16例、出生缺氧史8例、癫癎家族史6例、病毒性脑炎6例、结核性脑炎2例、脑外伤史2例、格林-巴利综合征1例、结节性硬化1例。

2、诊断标准 根据1981年国际抗癫癎联盟关于癫癎发作的临床和脑电图分类标准。

3、所有患者均行头颅CT和/或MRI检查。

4、脑电图检查：采用日本光电4418型视频脑电描记仪，头皮电极描记，按国际10/20系统安放电极。所有患者均行参考导联法（标准参考电极和平均参考电极）及双极导联法（纵联、横联和环联）描记，在清醒和睡眠两种状态下进行，共60分钟；部分患者行长时间录像脑电监测。采用10%水合氯醛诱导睡眠或自然睡眠。

5、统计学处理：应用SPSS10.0软件包进行统计分析，样本间率的比较采用四格表资料X2检验，α＝0.05。

二、            结果：

1、解剖部位分类：121例患者中包括颞叶癫癎86例、额叶癫癎10例、枕叶癫癎6例、顶叶癫癎1例、多灶性放电18例。

2、临床表现：每个患者可以同时出现几组不同的症状。自动症包括①咀嚼、咂嘴、吞咽、流涎84例②双手摸索44例③游走26例④自言自语24例⑤不自主哭笑10例⑥姿势性6例⑦做蹲起动作2例⑧敲桌子、排便、打人各1例；其它的症状还包括①继发性全面性发作87例②恐惧24例③胃气上升感12例④似乎相识/陌生感9例⑤眼前闪光、视幻觉6例⑥一侧肢体抽搐3例⑦身体转圈2例。见表1。

3、神经系统检查：一侧锥体束损害体征5例、智能下降3例、言语障碍3例，余无神经系统阳性体征。

4、神经影像学检查：87例患者行头MRI检查，部分同时行头CT检查，34例仅行头CT检查，显示海马硬化12例、脑局灶性软化灶8例、脱髓鞘脑病5例、脑梗塞4例、脑萎缩3例、脑囊虫2例、脑血管畸形1例。

5、脑电图特征：所有患者的发作间期脑电图均表现为局灶性或多灶性尖波、尖慢波综合以及慢波节律，以颞、额、枕叶为主，顶叶和中央偶见；发作期脑电图显示：癫癎发作前，在与发作间期放电相同的导联上首先出现脑电频率的改变，以后的癎样放电较发作间期明显增多，有时向周围部位传导。

6、颞叶癫癎和额叶癫癎中各自动症的发生率见图1。两组间口咽症状、手摸索、游走和自言自语的发生率均无统计学差异（P>0.05），哭笑和姿势性自动症的发生率有统计学差异（P<0.05）。

表1   不同类型癫癎的自动症表现

表现       颞叶癫癎   额叶癫癎   枕叶癫癎   顶叶癫癎   多灶性放电   总计

口咽症状      60例        8例       3例        1例        12例     84例

手摸索        31例        6例                               7例     44例

游走          17例        6例       1例                    2例     26例

自言自语      18例        2例       1例                    3例     24例

哭笑           7例        3例                                       10例

姿势性                    5例        1例                             6例

蹲起           2例                                                    2例

敲桌子         1例                                                    1例

排便                      1例                                         1例

打人                                                         1例      1例

图1 颞叶癫癎和额叶癫癎中各自主要自动症的发生率

三、            讨论：

自动症是癫癎发作中常见的一种表现，是指在发作过程中或发作后意识朦胧状态下发生的不自主运动，是一种自动性行为的释放，有时表现为习惯性行为的延续。大多具有无意识、半目的性、缺乏精确性和连续性动作等特点。大致可分为：口咽自动症、姿势自动症、手部自动症、游走性自动症、言语自动症。其中口咽自动症是最常见的，如咀嚼、咂嘴、呕吐等，而心脏、膀胱和性的表现相对较少[1]，可以同时伴有情感的反映，一般以恐惧、害怕、生气等不愉快的感觉为主。口咽自动症多见于颞叶癫癎，目前资料认为它与颞叶内底部发作、扣带回发作、眶区部发作、额叶背外侧发作、岛盖、杏仁核—海马发作等有关。本组病例中口咽自动症几乎见于各种类型的发作，似乎对于定位诊断价值不大，但其中以颞叶癫癎居多，与以前的研究相符。在自动症发作中吐唾液则较罕见，目前认为与非优势半球的颞叶病变有关[2][3]。游走性自动症一般持续时间较长，在数分钟以上，无目的地奔跑、行走、坐车，有的甚至可以驾驶车辆；言语自动症经常表现为自言自语，内容杂乱、不连贯，音节简单、重复，有时也可以表现为唱歌[4]，Kamida 发现大部分患者的病灶位于言语优势半球的对侧[5]；本文资料中言语自动症的癫癎活动多起源于右半球或双侧半球（18/24例），与文献结果相符。

姿势自动症包括一些特殊的姿势和习惯性的动作，常伴有喊叫和恐惧面容，在本研究中仅见于额叶癫癎（５／６例）和枕叶癫癎（１／６例），在颞叶癫癎中未有发生。Maruyama等发现表现为类失神和自动症发作的额叶癫癎的癫癎灶起源于中额背侧皮质，放电向内侧皮质传播[6]。额叶癫癎作为一组特殊的发作类型，其特征性的“八字嘴、击剑手、惊恐、鳄鱼样动作”等发作症状已广泛地被人们所认识[7]，发作期性的表现也曾被认为是额叶癫癎所特有。本研究发现在额叶癫癎中姿势自动症的发生要显著地高于颞叶癫癎（P<0.05），说明姿势性自动症不同于其他的自动症，它的发生更能提示额叶癫癎的可能性，这是临床工作中非常值得重视的现象。同时我们还发现不自主哭笑的发生在额叶癫癎和颞叶癫癎中也具有统计学差异（P＝0.03），这同样有助于两者的鉴别诊断。

来自额颞部和扣带回、海马钩的癫癎放电都可以导致自动症的发生，不同的癫癎放电传播路径可引起不同形式的自动症。Shin等利用SPECT比较了颞叶癫癎的预兆、愣神、自动症和头眼偏转等症状的脑血流量变化，研究发现：当表现自动症时，88.2%的患者出现以一侧优势的双颞的高灌注，70.6%的患者存在岛叶的高灌注，随着症状的发展，出现从同侧颞叶向对侧颞叶、岛叶、基底节、额叶的扩展[8]。我们也发现2例右侧海马硬化的颞叶癫癎患者的自动症表现为右手的摸索动作，在手术切除病灶以后自动症消失。这提示我们与病灶同侧的自动性动作是值得重视的。

自动症的发作过程中大多合并意识障碍的发生，事后往往不能回忆。临床上需要重视其与“失神发作”的区别，二者都同样表现为意识短暂中断，双眼发直，可伴有吞咽、咂嘴和手摸索等自动症样动作，但前者属于复杂部分性发作，可能还伴有其他部分性发作的特征，见于各种年龄的患者；后者属于全面性发作，脑电图呈双侧对称爆发3Hz棘慢波综合，症状大多在青春期以后消失。Niedermeyer自动症认为发作所致的意识障碍可能与额叶的记忆功能的短暂的停止有关[9]。临床上也有少部分患者的意识保留，Park等认为是因为癫癎样放电局限于一侧半球的颞叶结构内而没有向对侧传播[10]。由于患者不能自己描述发作症状，医生必须通过询问家属或周围的人来了解情况，但不要完全相信患者家属的介绍，由于他们对于医学专业知识的缺乏，往往不能准确地描述发作的具体情况，特别是意识状态的内容，要自己去分析，含糊不清时有必要通过录像视频脑电监测来观察患者的发作表现。

当自动症在夜间发作时，患者可从睡眠中突然起来走动、移动东西、外出，应注意其与梦游症的鉴别。后者属于一种睡眠障碍，多发生于第一个NREM期睡眠中，睡眠脑电图显示高度同步化的δ节律。此外，L-G综合征和多系统萎缩等特殊类型的疾患也可以表现为各种形式的类似自动症样的发作[11][12]，故临床诊断中应该全面地考虑发作症状、患者的年龄、有无先兆、意识状态以及发作后行为，综合地作出判断，当然脑电图检查是必不可少的依据。