1 临床资料

患者孙××，女性，61岁，河南开封市人，以“发作性舌后缩3年余，下颌不自主运动2年，口角抽动2月”入院。患者1998年7月开始生气后出现舌头向后部缩，伴言语不清，每次持续3~4秒，约10余天发作一次，症状完全相同。开始在当地医院诊断为“TIA”治疗3个月，无明显疗效；后怀疑为“神经官能症”给予三唑仑、安拿芬尼治疗3周，此后1年半无发作。2000年4月再次出现类似症状，5~6天发作一次或一天几次不等，每次发作不超过10秒种。发病前无明显诱因。近3~4个月出现发作性下颌向右下方运动，2个月前出现右口角向右下方抽动，每天5~6次，又考虑为“锥体外系疾病“，服用苯海索、氟派啶醇无效。既往史：高血压病、风湿性关节炎20年，17年前患急性胰腺炎，有“青霉素”过敏史。个人史、家族史（--）。查体：神清，反应佳，语利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，面部痛觉对称，右侧鼻唇沟浅，右口角低，伸舌略偏右，未见舌肌萎缩，四肢肌力Ⅴ级，腱反射对称，双侧病理征未引出，共济运动佳。辅助检查：脑电图（02-3-18）：中度异常，左颞、左中央、顶部导联可见中等波幅尖波；头颅MRI示左额叶灰白质交界处直径1.5cm的类圆形长T1、长T2信号，有中度异常的对比增强，大脑镰处脑外颅内有异常对比增强结节。血、尿、便常规、肝肾功能、胸片、腹部B超、肺癌筛选（TPA、NSE、Cyfar21）、CA系列无异常，Rh因子（+），脑脊液常规、生化、囊虫抗体、24小时IgG合成率、EB病毒（—）。患者拒绝进一步脑部病变性质的检查而出院。北京大学首钢医院神经内科高伟

讨论：舌型发作是癫癎的一种少见的特殊发作类型，它不同于发作时的咬舌症状。由于缺乏必要的认识，临床上容易被误诊为其他的发作性疾病[1]。舌型发作临床常常表现为突发阵挛性舌肌运动，呈反复刻板性发作，每次持续数秒到数分钟，有时出现舌根部放射痛，不能说话，但意识清楚。严重时可出现口角抽搐，舌向一侧偏斜[2]。此患者在发病早期仅表现为舌的运动障碍，有明显的情绪诱因，且症状呈阵发性，极易被误诊为“癔病”。但头颅MRI发现左额叶有长T1、长T2异常信号，脑电图也有相应区域的癎性放电。分析其原因，可能病灶太小，仅累及了舌代表区域。舌代表区在中央回下缘，这个区域的放电可出现舌部的感觉或运动性发作。运动皮质癫癎的主要特点是简单运动发作，当中央前回下部受累时，表现为言语困难、说话停顿，对侧面部的强直阵挛性运动。以后随着病灶的发展，受累范围逐渐扩大，或者是由于癫癎放电的传播，而出现了口角、面部的抽动[3]。本病在脑电图上可以发现发作期的以额、中央区为主的癎性放电，有时在发作间期也可出现。它不同于锥体外系疾病的肌张力改变和脑血管病，后二者的脑电图表现是正常的。本病的诊断需要脑电图检查的支持才能明确。总之，了解相关专业的知识形成诊断思维的多向性对于临床医生是非常必要的。