概 念 

Fuchs 综合征（Fuchs syndrome）

 - 主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎

发病隐匿，炎症轻微

KP：弥漫分布、瞳孔区分布

  - 虹膜脱色素

  - 并发性白内障

  - 继发性青光眼

流行病学

  - 平均发病年龄：34~40岁、（8岁，75岁）

  - 无明显性别差异

病因及发病机制

交感学说：葡萄膜中交感神经分布密度降低→血管扩张、睫状突充血、毛细血管通透性增加→血-房水屏障功能破坏。

遗传学说：虹膜异色和葡萄膜炎与遗传有关。与HLA-Cw3和HLA-DRw53负相关。

弓形虫感染学说：出现类似弓形虫感染的视网膜脉络膜炎，但血清和房水抗体检查结果不支持。

血管学说：血管异常，免疫复合物在虹膜睫状体血管壁沉积，补体反应释放活性产物。

免疫学说：对视网膜和葡萄膜中致葡萄膜炎抗原的免疫应答反应。

临 床 表 现

1、单眼受累：90%

无急性虹膜睫状体炎的体征：

- “安静的白眼”（quiet white eye）

特征性KP

- 分布：弥漫性分布（最常见）、中央分布、下方分布

- 形状：中等大小、星状或絮状

             KP之间有纤维状细丝

存在时间：长期存在

2、轻度前房闪辉，少量前房炎症细胞

- 53%无炎症细胞，34%少量炎症细胞（+）

- 13%较多炎症细胞（++ ~ +++）

虹膜脱色素、萎缩及虹膜异色

- 虹膜脱色素：弥漫性或均匀一致

- 虹膜萎缩：虫蚀样外观

虹膜异色：

    白种人：金银眼；国人：很难发现虹膜异色

    瞳孔领色素上皮萎缩和色素脱失更易观察到

3、不发生虹膜后黏连

虹膜结节：

   - 主要为Koeppe结节：小的绒毛状半透明结节，多发性，可沿瞳孔领一周分布。

   -VKH中的Koeppe结节：胶冻状外观

   -发生率：16%-30%

   -偶见Busacca结节

睫状体改变：

    - UBM：睫状体、玻璃体基底部  

                   团线状渗出回声影

4、荧光素虹膜血管造影异常

   - 虹膜血管渗漏（瞳孔附近）

   - 充盈缺损、灌注延迟→缺血，常伴有虹膜新生血管

   - 无特异性，其他葡萄膜炎可见

线状出血（Amsler征）

   - 前房穿刺后，于穿刺的对侧发生特征性的线状出血，沉积于下方房角

   - Schlemm管出血→渗入小梁网→进入前房

瞳孔：轻度不圆或不规则，对光反射减弱，近反射减弱

5、玻璃体混浊和细胞

 - 白色的细小或团块状混浊

 - 幕状膜或面纱样膜状物

脉络膜视网膜损害

 - 周边部，常被遗漏。

 - 炎症？变性？

并 发 症

并发性白内障 — 后囊膜下混浊

 - 血-房水屏障破坏，房水蛋白及其他成分改变继发性青光眼

发生机制：

1.房水蛋白浓度增加使房水流出易度下降

2.小梁网炎或硬化影响房水流出

3.Schlemm管的萎缩塌陷影响房水的外流

4.房角黏连、房角新生血管阻碍房水外流

5.晶状体溶解所致的眼压升高

6.糖皮质激素长期应用引起眼压升高

诊 断 标 准

必备体征    参考体征    

1.轻度的前葡萄膜炎

2.特征性的KP

3.虹膜脱色素

4.无虹膜后黏连

1.单侧受累

2.晶状体后囊下混浊

3.眼压升高

4.玻璃体混浊

5.视网膜脉络膜病变

结果判定：

具有4种必备体征即可确定诊断，参考体征对诊断有提示作用。

注 意 事 项

1、早期可出现急性前葡萄膜炎，一旦出现虹膜脱色素，即不再发生急性眼前段炎症。

2、虹膜异色不能作为诊断国人Fuchs综合征的一个必备指标。

更强调虹膜脱色素，呈蜂窝状

3、长期轻度的慢性前葡萄膜炎，特别是对糖皮质激素治疗无反应的无虹膜后黏连的前葡萄膜炎应高度怀疑此病。

4、注意特征性的KP。

治 疗

虹膜睫状体炎：

- 一般不需治疗

- 非甾体消炎药可能对减轻炎症反应有一定作用

- 糖皮质激素点眼适于前房炎症明显者

并发症：

- 并发性白内障：手术治疗效果好

- 手术前后给予糖皮质激素和非甾体消炎药

- 继发性青光眼：首选药物治疗