川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。

该病好发于6-18个月的婴幼儿，5岁以下儿童占比超过80%，其中约有20%的患儿出现冠状动脉损害，已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病首先由日本学者报道，并以他的名字命名该病，现在全球范围内均有病例发生，在亚裔儿童中更为流行。

（一）临床表现：

①发热≥5天

②多形性皮疹，弥漫性红斑，卡疤周围充血，肛周潮红和脱皮

③双侧球结合膜充血，无脓性分泌物

④口唇及口腔黏膜充血，唇皲裂，杨梅舌

⑤掌跖潮红，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，出现于甲床皮肤交界处

⑥颈部非化脓性淋巴结肿大

                                                                                 双侧眼球结膜充血（眼睛发红但没有分泌物）

                                                                                        指趾端膜状脱皮（甲床皮肤交界处）

（二）化验检查：

白细胞及CRP、ESR等炎性指标升高明显，伴随贫血以及血小板升高；

尿常规可见蛋白尿以及白细胞增多；

（三）常见并发症：

1.冠状动脉超声部分患儿可出现冠状动脉扩张或形成血管瘤等损害表现。

2.心肌炎

3.无菌性脑膜炎：头痛，呕吐，烦躁不安，嗜睡，惊厥

4.肝胆损害：肝脏增大，转氨酶升高，胆囊扩张、水肿，胆总管轻度扩张

5.胰腺炎

6.无菌性脓尿

（四）治疗：

1.阿司匹林: 抗炎/抗血小板聚集，共持续至少6-8周，冠状动脉损害者延长至冠脉内径恢复正常。

2.丙种免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天静点免疫封闭（推荐发病10天内使用）。

3.双嘧达莫：抗血小板聚集

4.糖皮质激素：对人免疫球蛋白治疗无反应者可考虑加用。

5.维生素E口服，保护血管内皮细胞，应用于存在冠状动脉损害患儿。

6.对症治疗：保肝、营养心肌、补液支持治疗。

（五）预后

该病多数预后良好，经治疗后症状很快恢复正常，少数患儿持续存在冠状动脉瘤。