先天性小耳畸形的发病大多为散发性，男性和女性比例为2:1，多见于右侧，占60%～70%，双侧者不足10%。全球的小耳畸形发病率约为20.6/100 000，我国的平均发病率为14.0/100 000。各省份之间也存在差异，其中山东（76.14/100 000），台湾（57.7/100 000），内蒙古自治区（3.3/100 000）。此外，小耳畸形的发病率还存在种族差异，研究调查结果显示，西班牙人发病率最高，其次是亚洲人，白种人发病率最低，表明种族与小耳畸形发病的相关可能。