文 | UpToDate

审 | 鲍 时 华 

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接前两篇文章：

【疾病科普】原来是被自己的“铠甲”所伤（一）

【疾病科普】我的“铠甲”是怎么了？（二）

今天我们继续讲干货！

贴心小便签：

APS：抗磷脂综合征（自身免疫性疾病）；

APL：抗磷脂抗体；

SLE：系统性红斑狼疮；

aCL：抗心磷脂抗体；

Anti-β2GP- I：抗b2-糖蛋白I抗体；

LA:狼疮抗凝物；

HIT：血小板减少症。

使用抗凝剂的患者

对于使用抗凝剂治疗的患者，推荐检测aCL和Anti-β2GP- I，这两种检测结果不受抗凝剂的影响。对于接受抗凝治疗的患者行LA检测前，应将其具体情况告知医生和实验室人员。不是所有APL阳性结果均有意义，应当结合分型、亚型、滴度、持续时间、阳性结果检测次数这几个方面进行综合分析。

与此同时，在此定义的基础上，若再符合以下一条及以上的情况，则患者的APL有临床显著意义：

• LA测试阳性（以国际血栓与止血协会指南为基准）；

•  aCL IgG或IgM滴度≥40单位；

• Anti-β2GP- I IgG或IgM滴度≥40单位。

  
  

对于高度怀疑APS诊断的患者来说，以下情况也具有显著的临床意义：

• aCL 或Anti-β2GP- I IgG or IgM滴度在20-39之间；

• aCL 或Anti-β2GP- I IgA阳性。

诊断标准

临床诊断APS时，主要以临床表现为主，分类标准在其次。修订版札幌APS分类标准将APS定义为至少有一条临床标准和至少有一项实验室标准：

临床标准：

• 血管栓塞：包括有影像学依据或血栓栓塞组织学依据的动静脉单发或多发血栓，任何器官或组织的小血管栓塞，浅静脉血栓栓塞除外。

• 妊娠并发症：发生在孕10周以上、至少1次的形态正常的胎儿不明原因的死亡，或者由于子痫前期、子痫或胎盘功能不全引起的一次及以上的34周前早产（新生儿形态正常），或者均发生于10周以内的、原因不明的三次及以上的连续自然流产。

  
  

实验室标准：

检查至少间隔12周，次数≥2次，符合以下至少一条：

• aCL的IgG和/或IgM为中高滴度（ELISA法，分别>40GPL/MPL）

• Anti-β2GP- I的IgG和/或IgM为中高滴度（ELISA法，分别>40GPL/MPL）

• 检测出活动期的LA。

  
  

修订版札幌标准也指出，应当注意患者是否有血栓症的其它危险因素，这些危险因素可能对研究和指导治疗有所帮助。患者满足至少一条临床标准和至少一条实验室标准即可根据修订版札幌分类标准确诊APS。

不符合分类标准的患者

部分患有不明原因的血小板减少、心脏瓣膜病、肾血栓微血管病（APL肾病）、或者曾发生过APS相关的临床事件并不符合修订版札幌分类标准，但出现过APL的可疑检查结果。