一个疾病，特别是这种严重的出生缺陷，这种出生后不及时救治的新生儿重症，想回答家长提出的一个看似简单的问题：得这个病，概率是多少呀？

答案是：不容易科学地回答你。广东省妇幼保健院小儿胸外科洪淳

查了很多资料，都是不能说服自己。

这里列举了自己看来比较靠谱的文献，当然，也希望国内能有更多中心进行交流合作，得出我们自己的发病概率。

2000年，权威的JPS杂志Skari的一篇文章，关于发病率，最科学的一篇总结,得出的发病概率为1/4000。

The average prevalence of CDH,derived from a meta-analysis of 16 population-based studies,was 1/4000 births

Congenital diaphragmatic hernia:a meta-analysis of mortality factors.

Skari H——J Pediatr Surg.2000 Aug;35(8):1187-97.

寻找最高的及最低的概率。

（1）高的发病率，有1/1750，是1996年Langham提出的总结。这个概率其实挺高的。

Congenital diaphragmatic hernia.Epidemiology and outcome.

Langham MR Jr,——Clin Perinatol.1996 Dec;23(4):671-88.

（2）低的发病率，有1/5880，是1991年Philip提出的。

Epidemiological study of congenital diaphragmatic defects with special reference to aetiology.

Philip N——Eur J Pediatr.1991 Aug;150(10):726-9.

所以，我们现在能够看到，或得到的大致发病率，也就在平均1/3000-1/5000之间。

问题在于，中国每年出生人口1600万左右，这个概率，算出来，真挺吓人的。

但缺乏国内大规模数据的支持，还是不能完全当作科学的真实，仅供参考！