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许多特发性间质性肺炎(IIP)患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程,但不符合既定的结缔组织病(CTD)的标准。研究者提出了不同的标准和术语来描述这些患者,但是缺乏命名和分类的共识,从而限制对这类疾病进行统一队列的前瞻性研究。“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病(CTD)相关性间质性肺疾病特别工作组”对伴有自身免疫特征的特发性间质性肺炎(IIP)进行研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。
特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)”这个名称,并给出了分类标准,包括三个方面特征表现的组合:肺外的特别临床表现,特异性自身抗体的血清学表现,以及胸部CT特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。IPAF应该用于识别IIP个体伴有建议性但不确定的CTD特征。使用IPAF,为进一步的统一队列研究提供了一个好的平台。
自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的诊断标准:
1、存在间质性肺炎(通过HRCT或肺活检证实)
2、排除其他已知病因
3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断
4、至少有以下这些3个特征中的2个特征
---(1)临床表现
---(2)血清学表现
---(3)形态学表现
---(1)临床表现,包括:
@ 远端手指皮肤裂纹(例如“技工手”)
@ 远端指尖皮肤溃疡
@ 炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟
@ 手掌或指腹毛细血管扩张症
@ 雷诺现象
@ 不明原因的手指浮肿
@ 不明原因的手指背侧的固定性皮疹(Gottrons征)
---(2)血清学表现,包括:
@ ANA阳性>1:320、弥漫、斑点、均质或ANA核仁型(任何滴度)或ANA着丝点型(任何滴度)
@ RF>2*ULN
@ 抗CCP 阳性
@ 抗dsDNA 阳性
@ 抗-Ro(SSA) 阳性
@ 抗-La(SSB) 阳性
@ 抗RNP 阳性
@ 抗Sm 阳性
@ 抗SCL-70 阳性
@ 抗tRNA合成酶(例如Jo-1,PL-7,PL-12,其他如EJ,OJ,KS,Zo,tRS) 阳性
@ 抗PM-Scl 阳性
@ 抗MDA-5 阳性
---(3)形态学表现,包括:
@ HRCT提示放射学如下类型:-非特异性间质性肺炎(NSIP);-机化性肺炎(OP);-NSIP重叠OP;-淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
@ 肺活检组织病理学提示如下类型:-NSIP;-OP;-NSIP重叠OP;-LIP;-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成;弥漫性淋巴浆细胞浸润(伴或不伴淋巴滤泡增生)。
@ 多部位受累(间质性肺炎除外):-原因不明的胸膜积液或胸膜增厚;-原因不明的心包积液或心包增厚;-原因不明的气道疾病(肺功能、胸部影像或病理)(气流阻塞、细支气管炎或细支气管扩张);-原因不明的肺血管病变。
这份共识已经最早在今年5月的ATS会议上由法国里昂大学的Vincent Cottin教授公布,7月9号发布在ERJ杂志上。
(原文来源:Fischer A.et al., An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J. 2015 Jul 9. pii: ERJ-00150-2015. doi: 10.1183/13993003.00150-2015.)
作者:朗润医药蔡蓓蕾
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