原创 神经纤维瘤病型脊柱侧弯脊柱外科治疗后会复发吗?
2019年06月20日 【健康号】 陶惠人     阅读 8545

如果身上有6个以上那样的灰灰的“牛奶咖啡斑”,而且有脊柱侧弯的话,就可以定为神经纤维瘤病型脊柱侧弯。 这一类侧弯的病人数在脊柱侧弯里大概排第三(少于特发性和先天性)。陶惠人教授做过几十个这类病例。

神经纤维瘤病型脊柱侧弯是在临床上比较常见且辨识度比较高的脊柱畸形,在所有类型脊柱侧弯患者中占2-3%,好发节段是胸椎。

脊柱侧弯是神经纤维瘤病在骨骼系统常见的表现之一。在神经纤维瘤病患者中,脊柱侧弯的发生奉在2-69%不等。

神经纤维瘤病型脊柱侧弯是常染色体显性遗传病,根据其临床表现和基因位点不同分为两型,1型神经纤维瘤病(NF-1周围型)和2型神经纤维瘤病(NF-2中枢型)。其中,常合并脊柱侧弯的是1型神经纤维瘤病(NF-1)。尽管该疾病具有遗传倾向,但也有50%左右的病例主要是基因变异所致。

1型神经纤维瘤病符合下列两条或两条以上者即可诊为NF-1型:

①6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑(青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm);

②2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;

③腋窝或腹股沟区雀斑;

④视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤;

⑤2个或2个以上虹膜错构瘤;

⑥特征性的骨性病变,包括侧弯,蝶骨发育不良,假关节或长骨骨皮质变薄;

⑦直系一级亲属中有NF-1家族史;

前面的片子和照片是神经纤维瘤病引起的脊柱侧弯,很典型。

如果身上有6个以上那样的灰灰的“牛奶咖啡斑”,而且有脊柱侧弯的话,就可以定为神经纤维瘤病型脊柱侧弯。

这一类侧弯的病人数在脊柱侧弯里大概排第三(少于特发性和先天性)。陶惠人教授做过几十个这类病例。

而患者家属需要知道:手术可以矫正脊柱侧弯,但不能改变神经纤维瘤病这个病本身。

这类患者骨质有异常,手术难度和术后并发症相对会多一些。

至于术后是否还会“复发”就要看怎么理解了:如果说是神经纤维瘤病的话,我们并没有去治疗这个病而只是矫正了脊柱,所以也没有“复发”的说法;如果说是侧弯的话,手术之后部分病人可能会有一定风险的侧弯进展,但这算不上“复发”。


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陶惠人
学术方向:脊柱外科:腰椎疾病(腰椎间盘突出)、颈椎疾病,脊柱畸形(脊柱侧弯、强直性脊柱炎后凸等),脊柱骨折,脊髓损伤,脊柱感染、脊柱肿瘤,胸椎管狭窄等。
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