近十几年来，随着科学技术的发展，人们对特发性肺纤维化（IPF） 的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步的认识，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展，使特发性肺纤维化（IPF）的治疗进入新阶段。今天，就让我们一起来了解一下特发性肺纤维化。

首先，让我们来看一下，什么是特发性肺纤维化？

 特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。

特发性肺纤维化（IPF）有哪些临床表现？

特发性肺纤维化（IPF）发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro罗音)，超过半数可见杵状指(趾)。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。

特发性肺纤维化（IPF）诊断标准是怎样的？

(1)排除其他已知原因的ILD（间质性肺疾病），例如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性。(2)高分辨CT表现为UIP型（非特异性间质性肺炎），此类患者不建议行外科肺活检。(3)已进行外科肺活检的患者，根据高分辨CT和外科肺活检特定的组合进行诊断。

最后，要告诉大家的是，吸烟、空气污染、接触金属粉尘、木尘、慢性病毒感染、胃食管反流和遗传等均是 IPF 的危险因素。因急性加重住院的特发性肺纤维化（IPF）患者，有 50% 会在住院期间死亡，最常见的死亡原因为呼吸衰竭，若能控制特发性肺纤维化（IPF）的急性加重，患者预期寿命将大大延长。看到这里，你了解特发性肺纤维化（IPF）了吗？