汪力

纵隔肿瘤早期发现，应尽早手术

膈膨升效果良好，现在胸腔镜手术已成为主流

胸腔镜的优势在于创伤小、美观

封闭负压引流法而在治疗婴幼儿先心病术后伤口感染中的应用武汉儿童医院心胸外科  汪力 【摘要】　目的　探讨封闭负压引流在先天性心脏病胸骨正中切口感染中的应用效果。方法  回顾分析2002年1月-2011年12月胸部正中切口先心病患儿术后伤口感染51例。对照组25例，男16例，女9例，年龄3.5～12.4（7.8±3.8）个月，体重3.6～8（5.8±2.2）Kg。负压引流组26例，男18例，女8例。年龄3～15 （8.8±2.5）个月，体重5.3～9.4（7.8±1.6）kg。两组病例年龄、体重、伤口感染发生时间资料间的差异无统计学意义。对照组采用常规开放引流换药，负压引流组采取清创缝合并放置简易负压引流。对比两组患儿的伤口痊愈时间。两组的计量数据以均数及标准差表示，计数资料以率表示，组间比较采用成组设计资料的t检验，计数资料间比较采用X2检验。 结果　对照组伤口愈合时间32.8±0.75天，负压引流组伤口愈合时间15.2±1.78天，两组伤口愈合时间差异有统计学意义（t=2.47,P=0.017）。结论　封闭负压引流法对于先心病胸部正中切口感染治疗有明显临床疗效。【关键词】伤口感染;封闭负压引流;先天性心脏病；婴幼儿讨    论伤口感染是先心病（胸骨正中切口径路）的并发症之一， 其危险因素有术后伤口积血、短时间内再次进胸、胸骨固定不牢，长时间体外循环，长期应用呼吸机，术后低心排、低蛋白血症引起，术前合并重症感染等，由于胸骨正中区域血运欠佳，皮下组织较少，对于婴幼儿尤其如此，一旦感染，不易愈合，并导致患儿换药时间长、住院时间延长、 抗菌药物治疗时间延长、局部感染扩散至纵膈等严重后果。因此 ，对于胸骨正中切口感染的积极处理在临床上具有非常重要的意义[1,2]。本研究回顾性分析了在我院的先心病术后并发胸骨正中切口感染的51例患儿。我们2007年前对于此类病人排除纵膈感染的情况下，给予常规开放引流换药，并相应延长抗生素使用时间，虽大部分病例可经该方法最终伤口愈合，但伤口疤痕明显，此类病例存在住院时间长，换药次数多，治疗费用增高[3,4,5]。2007年后我们对于此类病例采取早期积极治疗，一旦确诊伤口感染，立即行清创缝合及伤口留置简易负压引流管，取得良好效果。不论在伤口愈合时间还是伤口愈合等级，均较常规方法更为明显有效。传统引流常使用管子 (橡胶、硅胶管)、纱布条(浸 0.9%氯化钠溶液)、烟卷等导流液体。其依靠毛细管吸附、浸润弥散及引流管两端的压强差、管内外压力差、虹吸和重力作用进行导流, 属被动的开放式引流。其导流动力小、液流方向不确定 , 易受患者体位改变影响 , 存在引流不持续、不均速、不彻底, 易污染切口和逆行感染率高等不足, 致引流效果受限。负压封闭引流技术是由德国Ulm大学创伤外科的Fleischmann博士于1992年首创[6],经多年研究应用,该技术促进创面愈合的作用在临床应用中已得到充分肯定,可以充分引流、迅速控制感染、促进肉芽组织健康生长。用该技术并与传统的换药方法进行比较,证明在创面缩小程度、创面清洁时间、肉芽生长情况等方面明显优于传统的换药方法，并具有消灭细菌、减轻患者疼痛等优点[7,8]。我们采用的技术简易负压引流为主动封闭式引流 , 负压可使切口(或伤口 ) 积液呈 “ 零积聚 ”状态 , 并通过负压作用消除死腔。切口张力不断降低, 组织灌流和营养状况不断改善 , 切口水肿因此逐渐减退 , 有利于胶原产生和吸收, 促进肉芽组织增生, 最终达到切口愈合。简易负压引流的优越性还在于操作简单、轻巧便捷、价格低廉，不影响患儿活动。负压引流组甲级愈合率明显高于开放引流患者。我们认为负压引流的技术要求有以下几点 （1）感染切口必须行充分清创, 以降低局部感染因素。（2）切口缝合必须保证切口基底靠拢, 从深部愈合开始。（3）我们引流管通常采用一次性静脉输液针，引流管必须固定，防止意外脱出。于引流管外段皮肤出口处作一缝线, 与皮缝合固定。（4）更换注射器时注意无菌操作，且要保持注射器处于负压状态[9,10]。通过此项研究，我们认为对于此类病例一旦出现伤口感染，可尽早实施清创缝合及负压引流术，该方法能缩短其伤口愈合时间，减轻病人反复换药痛苦，从而缩短住院时间，减少治疗费用，缓解病人负担。此外，对于减轻伤口疤痕愈合影响美观的问题，该方法较常规方法更为有效。

年龄小于6月的婴儿先天性心脏病术后早期拔管策略武汉儿童医院心胸外科  汪力【摘要】 目的  探讨6月龄以内婴儿先天性心脏病(CHD )术后早期拔管策略。 方法  回顾性分析2006 年 1 月～2011 年 12 月间6月龄内婴儿先天性心脏病(CHD)213例临床资料，分为对照组（97例）和早期拔管组（116例），对照组年龄2-6个月，体重3.6-8Kg,早期拔管组年龄1.5-6个月，体重5.3-9.4Kg，两组病例年龄、体重、手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间差异无统计学意义，术后氧合指数、肺静态顺应性、正性肌力评分(IS)、尿量间差异无统计学意义。分析比较两组病例早期拔管成功率（12小时内）、24小时内成功拔管率、72小时内成功拔管率、再次插管率、机械通气时间、ICU治疗时间等数据。两组的计量数据用均数及标准差（±s）表示，计数资料采用率（%）表示，应用SPSS17.0统计软件包分析，数据经正态性分布检验,组间计量资料（正态性分布）比较采用z检验，组间非正态性分布计量资料采用非参数检验（中位数检验），计数资料比较采用X2检验,P<0.05(或P<0.01)差异有统计学意义。结果  两组病例均痊愈出院。早期拔管组成功早期拔管（12小时内）率与对照组间差异有统计学意义（X2=12.44 ；P=0.0004）；早期拔管组其他时间段（24小时内、72小时内）成功拔管率与对照组差异有统计学意义（X2=11.1，8.99 ；P=0.0008，0.002）。两组再次插管率间差异无统计学意义（X2=0.395 ；P=0.52）。早期拔管组机械通气时间、ICU时间与对照组间差异有统计学意义（X2=12.44，10.35；P=0.0004，0.001）。结论  建立了早期拔管计划及拔管指征，该策略可以提高早期拔管成功率，减少机械通气并发症,促进患儿恢复。【关键词】快通道；先心病；婴幼儿讨    论随着外科、麻醉、心肌保护和体外循环技术的迅速发展，国外从经济和医疗等方面考虑，提出了“快车道”心脏外科（fast-track cardiac surgery，FTCS）的概念。FTCS最初1993年在华盛顿大学提出。目的是缩短住院时间，节约医疗费用，更重要的是提高医疗质量，降低并发症和死亡率[1]。自70年代Klineberg等报道在冠状动脉旁路移植术（CABG）实施选择性早期拔管以来，随着整个心脏外科技术的提高，大量研究表明了早期拔管的优点、可行性和安全性。欧洲80年代异丙酚在心脏麻醉和术后ICU的成熟应用，促进了早期拔管的研究。许多研究也表明，尽早停用正压通气和实施早期拔管，整个心脏功能尤其是心脏舒张顺应性得到改善。术后早拔管既可以避免气管插管刺激引起的应激反应，还可避免长期机械通气相关并发症，是心脏手术快通道技术的核心。成人心脏快通道术后早期拔管的标准定义位术后3-12小时[2]，小儿的相关研究一直采用成人的标准，相关临床文献亦多以术后12小时内拔管作为早期拔管指标[3],本次研究中亦采用此指标.早期拔管技术已运用于小儿先天性心脏病例，但在婴儿先心病中尤其对于6个月以内低年龄低体重患儿中的使用报道并不多。对于婴儿先天性心脏病而言，绝大多数病例是左向右分流型，并合并肺动脉高压，此类病例术前往往存在心功能不全、反复肺炎以及内科治疗期间已使用较高级抗生素等情况，术前一般情况往往较大龄儿童及无肺动脉高压患儿欠佳，以往经验对于此类病例需待其术后心功能稳定、肺部无明显肺实变肺不张、肺血管高反应性缓解等各项指标完全改善后，方考虑撤离呼吸机可能。以往拔管指征大多数文献资料中均指出：循环功能稳定，FiO2＜0.4，PO2＞70mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，PCO2＜45mmHg,PEEP 0～2 cmH2O。以往对于此类病例，我们严格按照此类标准实施，虽然多数病例能够顺利撤机，但对于不少分病例而言，由于患儿术前已存在反复肺炎心衰，肺实变肺不张多已存在，术前抗生素使用较多，术后出现呼吸机相关性肺炎等机械通气并发症发生率明显增高，呼吸机依赖发生率随之增高，即使最终撤机成功，但ICU治疗时间、抗生素使用时间及使用级别、住院时间明显增加，增加病人发生反复感染、难治性感染的可能，亦增加治疗费用加重病人经济及精神负担。我们认为在此类病例中若能成功采用早期拔管策略，既能促进患儿回复，减少相关并发症，降低抗生素使用等级及时间，也能减轻医疗支出及病人经济负担[4,5,6]。我院自2009年1月起对于6月以内患儿采用早期拔管技术，我们制定的拔管计划：术后待血流动力学稳定（正性肌力药物评分＜15；尿量>1ml· kg － 1·h － 1）,无明显神经系统并发症，无活动性出血。待患儿肌松作用消失，自主呼吸恢复，行呼吸机过渡，逐步下调参数。拔管指征：循环功能稳定， FiO2≤0.55，PO2≥60mmHg，PCO2≤55mmHg,PEEP 0～2cmH2O，自主呼吸频率30～40 bpm。我们制定拔管计划及拔管指征依据首要在于术后患儿心功能情况评估良好，其次对于氧合指标的评判由于术前此类患儿往往合并肺炎、术后肺组织水肿，氧分压指标很难达到较为理想标准，此外，由于气管插管往往口径较小，也不利于清理分泌物，导致二氧化碳潴留，考虑到一旦拔管后患儿呼吸恢复为生理状态，气道更易清理，且无相关机械通气相关并发症，拔管时氧分压及二氧化碳分压应根据具体情况而定。若患儿血流动力学稳定，意思清醒，自主呼吸频率及幅度可，均可拔管。对两组病例统计分析，早期拔管组术后12小时内时成功撤机率高于对照组（与对照组相比差异有统计学意义），且其他时间段成功撤机率也高于对照组（24小时内、72小时内与对照组相比差异有统计学意义），且两组病例再次插管率间差异无统计学意义，提示积极撤机的策略并未以提高再次插管率作为代价。相应的早期拔管组机械通气时间及ICU时间均少于对照组。提示早期拔管策略能有效减少住院时间[7,8,9]。通过此项研究，我们认为积极主动的拔管策略，并结合所采用的拔管指征能明显提高早期拔管成功率，并将患儿机械通气时间整体水平降低，且并未增加患儿再次插管风险及危险系数，从而进一步减少机械通气相关并发症，同时能够更有效控制抗生素的使用时间、使用级别，缩短住院时间，减轻病人经济负担。

奥曲肽在婴幼儿心胸手术后乳糜胸治疗中的临床应用武汉儿童医院心胸外科  汪力  【摘要】 目的  探讨奥曲肽在婴幼儿心胸术后乳糜胸的临床疗效。 方法  回顾性分析2003 年 7 月～2011 年 11 月 间心胸术后并发乳糜胸15例临床资料，15例分为对照组（9例）和奥曲肽组（6例），对照组年龄3-12.4个月，体重3.6-8Kg，奥曲肽组年龄3-15个月，体重5.3-9.4Kg，两组病例年龄、体重、术后发生乳糜胸时间等一般资料间差异无统计学意义，乳糜胸的诊断标准一致。分析比较两组病例治疗前、治疗中乳糜胸引量的变化、治愈时间等数据。两组的数据用均数及标准差（±s）表示，组间比较采用成组设计资料的t检验，组内比较采用配对t检验，P<0.05(或P<0.01)差异有统计学意义。结果 对照组胸引量在治疗后72小时（214.4±130.2ml/d）、1周(155.5±86.7ml/d)较治疗前(256.6±125.2ml/d)明显减少（t=5.041 ，4.623；P=0.0010，0.0017）。对照组胸引量治疗后2周（142.3±120.3ml/d）、3周 (139.4±113.4ml/d)较治疗前无明显减少（t=2.099 ，1.745；P=0.069，0.119）。对照组有3例保守治疗无效，其中2例手术治疗，1例死亡。奥曲肽组6例保守治疗成功。胸引量在治疗后72小时（88.3±22.2ml/d）、1周(51.2±16.7ml/d)、2周(19.3±6.05ml/d)较治疗前明显减少（t=5.227 ，5.549，6.638；P=0.0033，0.0026，0.0016）。两组胸引量在治疗72小时、1周、2周间差异有统计学意义（t=2.453 ，2.900，2.412；P=0.029，0.012，0.031）。 两组保守治愈病例术后痊愈时间（对照组32.8±0.75d；奥曲肽组25.2±1.78d）差异有统计学意义（t=2.512；P=0.028）。结论  奥曲肽的使用能明显促进婴幼儿术后乳糜胸恢复，应积极使用。【关键词】奥曲肽；乳糜胸；婴幼儿 讨   论小儿乳糜胸的病因有: ①先天性胸导管、淋巴管发育异常; ②损伤: 包括医源性损伤和外伤;③栓塞: 静脉阻塞或血栓引起淋巴回流障碍或肿瘤侵及淋巴管; ④自发性: 原因不明。其中婴幼儿心胸术后并发乳糜胸并非罕见。婴幼儿心血管术后为 0. 25 % - 1. 9% ,肺切除术后为 0. 5 % - 2. 0 %，约 25 %  - 50%的病人需 手术治疗,自 1948 年经结扎胸导管成功治疗乳糜胸后 , 其死亡率从50%降至 15 % - 21%，但乳糜胸非手术治疗的模式无根本性改变[1,2] 。我院2003 年 7 月～2011 年 10 月共1731例心胸手术，术后并发乳糜胸15例，发生率0.8%。15例中普胸科病例均为左侧经胸手术（符合胸导管解剖特点），部分为胸骨正中切口矫治先天性心脏病（其中紫绀型心脏病为主），在正常情况下,由于胸导管的解剖特点,经胸骨正中切口径路行心脏直视手术损伤胸导管主干的可能性较小,但胸导管走行具有较大的变异性且分支丰富,分析其原因可能与以下因素有关: (1) 分离胸腺及其周围组织时,损伤前纵隔小淋巴管及其副支; (2) 直接损伤心包或周围组织中的小淋巴管。（3）紫绀型先天性心脏病患者淋巴侧枝循环异常丰富,再加上手术位置与胸导管距离较近 [3]。乳糜胸治疗首选保守治疗（低脂饮食甚至禁食、全肠外营养）以维持病人营养和减少胸导管内的乳糜流量 ,经胸腔闭式引流以减轻乳糜胸对心肺功能的影响并，若保守治疗无效需手术结扎胸导管。相关报道均建议保守时间为4周，部分病例若营养状况可，时间可延长至6周。但过长的保守治疗时间也意味着营养恶化的可能、感染发生率增高，且对于婴幼儿来说，还存在术后抵抗力低下、术前合并营养不良、术前并发感染等因素，患儿能否耐受长时间的保守治疗是一个不容忽视的问题[4,5]1990 年 , Uliba rri等报告用生长抑素对1例因喉癌行喉切除后发 生乳糜漏的病人进行成功治疗后,不断有治疗乳糜胸的成功报告[6,7]。生长抑素是一种抑制生长激素释放的肽,具有复杂的生物学活性,奥曲肽(Octreotide,OCT)为生长抑素的长效同类药生长抑素有诸多生物学作用,在临床已安全有效的用于急性食管静脉曲张破裂出血、急性重症胰腺炎、术后肠瘘及消化道出血、术后乳糜腹和乳腺癌腋窝淋巴结清扫后淋巴漏等疾病治疗,但其治疗乳糜胸的确切作用机制还不清楚。一般认为其使腹腔脏器淋巴液产生减少,在病人禁食情况下,通过对消化、吸收过程的抑制,最终使得乳糜液吸收减少,从而使流经胸导管的乳糜液明显减少。而且可能淋巴管含有SSTR,它的收缩减少淋巴液产生。有不少生长抑素成功运用于儿童乳糜胸的治疗报道[8,9]。对于本院而言，由于婴幼儿心胸手术量逐年增加，相应术后乳糜胸病例也随之增多。由于大部分病例术前存在感染、营养不良、抵抗力低下，术后合并乳糜胸导致其营养纠正困难、感染控制不易，保守时间越长，该情况越发明显，即使部分病例能最终保守治疗痊愈，但住院时间长，病人经济负担重。对照组9例，经常规保守治疗6例痊愈，提示常规保守治疗虽然是十分重要的措施（治疗72小时、1周胸引量较治疗前差异有统计学差异），但对于部分乳糜胸病例而言却效果极为有限（治疗2周、3周后胸引量与治疗前差异无统计学差异，考虑与部分病例保守治疗失败有关），且并发感染、营养不良加重甚至死亡的发生率较高，有2例保守4周后无效行手术治疗，1例保守4周后死亡，该结果也证实此点。而于2009年11月后，我们对于术后乳糜胸6例采用常规保守加用醋酸奥曲肽注射液治疗，经治疗后胸引量明显减少（治疗72小时、1周、2周后胸引量较治疗前有统计学差异；同一时间与对照组相比差异有统计学意义），证实醋酸奥曲肽联合常规保守治疗对于术后乳糜胸有治疗意义，且与单纯保守治疗相比效果更为明显。奥曲肽组6例均痊愈出院，但由于病例数限制，无法明确醋酸奥曲肽的应用与乳糜胸临床治愈率的关系。此外，两组患儿中痊愈病例住院时间的差异有统计学意义。提示奥曲肽的应用能有效减少住院时间，相应的能缓解病人的经济负担。通过此项研究，我们认为婴幼儿术后并发乳糜胸一旦确诊，应及时采用多种措施早期干预，其中除了常规禁食、胃肠外营养外，奥曲肽的使用是一种有效的方法，应该被积极使用。只有在早期非手术治疗中采用尽可能的有效措施，才能达到较好的效果，促进病人恢复，降低乳糜胸相关并发症发生率，缩短住院时间，减少治疗费用，缓解病人负担。本次研究中，由于病例数的限制，我们还不能明确醋酸奥曲肽的应用与乳糜胸治愈率的关系，而且，我们应用奥曲肽的剂量及疗程是根据药物使用说明及相关文献报道制定的，对于奥曲肽的剂量调整范围、个体化疗程尚需进一步深入。此外，奥曲肽的作用机制是由于增加胃肠道血管阻力 ,减少血流供应 ,已有研究用其抑制瘢痕形成 ,对于部分肺囊肿或肺叶切除病例，似有理由担心导致支气管瘘可能，本次研究中尚未发现相关并发症，需进一步总结[10,11]。

胸膜肺母细胞瘤是儿童胸腔恶性肿瘤中发病率比较低，但近年本人碰到的病例日益增多。对于此类病例，治疗效果往往差，但近年来随着外科手术结合内科化疗，确实有部分病例能获得出乎我们意料的生存期，对于此类病例，若家长保持比较积极的心态，还是建议及时治疗。

VATS诊治小儿胸部疾病的进展

ASD是CHD常见病种。全国每年新生儿中先心病约为15~20万，继发孔型房间隔缺损占7～10%。

膈疝，患儿，一月，胸腔镜手术效果良好

脓胸或者包裹性胸腔积液，及时胸腔镜手术，效果良好

纵隔肿瘤发病率逐年升高，目前采用胸腔镜手术切除，打击小，出血少，恢复较传统手术更好

漏斗胸是常见的胸壁畸形，手术指征：3岁以后，漏斗指数大于3.25，部分病例依据外观情况可考虑手术，目前国际通用NUSS 手术，手术效果良好，钢板置入体内2年半—3年后取出。

脓胸（包裹性胸腔积液）早期单纯抗生素治疗和引流效果欠佳，目前主张早期胸腔镜剥脱术，更有利于肺复张和控制感染

膈疝的胸腔镜手术治疗图片

该病多发于青少年，多为剧烈活动或者心理因素诱发，表现为自发性气胸。治疗：单纯胸腔闭式引流效果欠佳，目前采用胸腔镜肺大疱切除，预后良好。

指腹腔内脏器（主要是胃）通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常见者，达90%以上。食管裂孔疝多发生于40岁以上，女性（尤其是肥胖的经产妇)多于男性。目前普遍将形成食管裂孔疝的原因分为先天性和后天性两种，先天性因素有膈肌食管裂孔的发育不良和先天性短食管，如膈肌右脚部分或全部缺失，膈食管裂孔较正常人宽大松弛或裂孔周围组织薄弱，使腹腔脏器，尤其是胃囊的上端“有机可乘”而向上疝入胸腔。有些食管裂孔疝同时伴有先天性短食管，使胃向尾端迁移时停顿在胸腔内，食管的延长也因此而停顿，使食管胃结合部位于横隔上方。这是食管裂孔疝发生的先天因素，比较少见。食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微，其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状若有症状 往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的机械性影响；食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。食管裂孔疝患者的症状归纳起来有以下3方面的表现： 1、胃食管返流症状 　 表现胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上反感、上腹饱胀、嗳气、疼痛等。疼痛性质多为烧灼感或针刺样疼，可放射至背部、肩部、颈部等处。平卧、进食甜食、酸性食物等均可能诱发并可加重症状。此症状尤以滑动型裂孔疝多见。　 2、并发症相关症状 (1)出血：裂孔疝有时可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多为慢性少量渗血，可致贫血。 (2)反流性食管狭窄：在有反流症状病人中，少数发生器质性狭窄，以致出现吞咽困难，吞咽疼痛，食后呕吐等症状。 (3)疝囊嵌顿：一般见于食管旁疝。裂孔疝病人如突然剧烈上腹痛伴呕吐，完全不能吞咽或同时发生大出血，提示发生急性嵌顿。 3、疝囊压迫症状 　 当疝囊较大压迫心肺、纵隔，可以产生气急、心悸、咳嗽、发绀等症状。压迫食管时可感觉在胸骨后有食管停滞或吞咽困难。治疗有两种方案： 经胸食管裂孔疝修补 腹腔镜食管裂孔疝修补该病种术中需同时行抗反流术，部分病例适合腹腔镜手术。（不主张为了腔镜手术而做腔镜）

先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝。临床表现涉及呼吸、循环和消化3个系统，病死率高，外科手术是惟一有效的治疗措施。胸腹裂孔疝10%～15%的病例有疝囊，无疝囊者占绝大多数，(85%～90%)。有疝囊的胸腹裂孔疝，由于受疝囊的限制，进入胸腔的腹腔脏器多寡、体积相对较少，因而胸腔内脏器受影响的程度也较轻；无疝囊者，大量肠管等腹腔脏器可进入患侧胸腔内脏器受影响的程度也较重。此外，疝囊的有无亦与肺发育受影响的程度直接有关，有疝囊者受影响相对较小，预后较好；反之，则影响大，预后差。 左侧胸腹裂孔疝的内容物最常见的是小肠，其次是胃，其它还有结肠和脾脏等。右侧胸腹裂孔疝，肝脏往往是疝入胸腔的惟一脏器，少数有结肠和小肠。与创伤膈疝不同的是，先天性膈疝的疝内容物很少与胸腔内器官发生粘连。 肺发育不良也是先天性膈疝的重要病理改变之一。先天性胸腹裂孔疝的病儿可伴有其他先天性畸形，如先天性肠旋转不良和先心病。目前治疗方案多为胸腔镜修补术，手术打击小，影响该病的预后多为患儿是否合并肺发育不良和肠道畸形。大多数病例恢复良好