原创 胡洋·上海市肺科医院

吸烟相关的疾病很多，包括慢性阻塞性肺病、肺癌等，但有一些并不为大众所知，目前却无药可用的严重肺病也和吸烟相关，其中有一种主要发生于年轻男性的疾病，叫做朗格汉斯组织细胞增生症，目前来说，一旦形成，就无法用药根治。

朗格汉斯细胞是什么细胞

朗格汉斯细胞是身体内的免疫网络中的重要组成细胞，主要集中在皮肤内，当皮肤内有异种蛋白或者细菌等病原体侵入是，会被朗格汉斯细胞捕获并处理，接下来会把处理好的抗原传递给下一步的免疫细胞，没有朗格汉斯细胞，免疫网络效率要下降很多。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一个全身性疾病

虽然该病和吸烟有关，但它可以侵犯全身多个脏器，包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，但85%发生在肺上，初起时，该病的主要表现为肺部多发的结节影，后期逐渐出现肺部多发的弥漫性分布的奇形怪状的大泡。肺功能也会逐渐受到影响，最终威胁生命。最大的问题是该病的患者大部分是30-40岁左右的年轻男性，有的甚至20多岁就发病了，而且没有根治的药物，让人绝望。

主要的症状

该病的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。

治疗

该病目前仍无非常有效，可以逆转病情的药物，最重要的治疗是戒烟，有一部分患者戒烟后，症状和病情都可能趋于平稳及缓解，可以试用的药物主要针对免疫系统，抑制免疫力，比如糖皮质激素，细胞毒性药物，但效果并不确切。对于药物无效病情进行性进展的患者可以考虑肺移植。