突发性耳聋是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，主要表现为单侧听力下降，可伴有耳鸣、耳堵塞感、眩晕、恶心、呕吐等。发病前多无先兆，少数患者则先有轻度感冒、疲劳或情绪激动史。目前广泛认可的发病原因有病毒感染、循环障碍、自身免疫、膜迷路破裂等，还有就是肿瘤，临床研究证实有1～2%的突发性耳聋患者最后被证实有听神经瘤，其突发性听力下降可能是肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或阻塞的结果。尽管这些患者的听力下降有恢复的可能，但也并不能排除听神经瘤诱发的可能。事实上，在听神经瘤患者中有26%的人曾有突发性耳聋病史。因此，临床上遇到突发性耳聋的患者，持积极的态度排除听神经瘤是非常必要的。

听神经瘤是桥小脑角区最常见的一种良性肿瘤，约占该区肿瘤的85%～92%，多起自第八对颅神经前庭支施万细胞，又称前庭神经鞘瘤或位听神经施万细胞瘤。起源于耳蜗支者极少见，听神经瘤多发生于内听道附近，增大后向CPA发展。肿瘤的供血多来自小脑前下动脉，此外基底动脉桥支、小脑后下动脉及内听动脉均可参与血供。

听神经瘤诊断需要做哪些检查？

1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累，头痛及前庭功能异常等症状。

2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

（2）前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

3、影像检查

（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。

（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。

听神经瘤治疗现状

1、随访观察对于年龄较大（＞70岁）或寿命有限者，或有同侧听力丧失但没有脑干压迫或脑积水症状的患者，可定期行CT或MRI随访，并密切观察症状，反复神经系统查体。症状和体征因肿瘤增大加重或肿瘤生长每年大于2mm的患者需要积极治疗。

2、外科手术治疗桥小脑角区的肿瘤多为良性肿瘤，治疗的主要方法为手术治疗，尽可能安全彻底的切除肿瘤。

3、放射治疗可单独治疗或作为外科手术的辅助性治疗。多用于直径小于3cm肿瘤，还可用于不愿意进行显微手术，一般状况不稳定、有症状的老年患者、显微手术切除后复发和手术再次全切除后有残余病变的患者。