原创 新生儿神经母细胞瘤的治疗及预后
2021年05月20日 【健康号】 姜大朋     阅读 8860

神经母细胞瘤

1. 治疗

①.低风险组

关于先天性神经母细胞瘤的治疗方案是在出生后等待进一步评估,包括影像学检查、实验室检测和临床表现后制定的。

根据儿童肿瘤研究协作组(Children’s Oncology Group,COG)的相关研究,当实体性肾上腺肿瘤小于3.1cm或囊性肿瘤小于5cm时,无需进行活检即可观察到围产期1期的神经母细胞瘤,以避免新生儿和6个月以下婴儿的手术并发症。化疗通常用于引起脊髓压迫的神经母细胞瘤患者。然而,关于12个月以下2B期或3MYCN非扩增肿瘤患儿的最佳治疗方案以及辅助化疗的必要性存在争议。神经母细胞瘤的治疗方法仍需进一步研究。

②.中风险组

通常在手术前进行化疗,化疗周期的数量取决于肿瘤的严重程度和疗效。放射治疗也可以治疗中等风险的神经母细胞瘤,但只是在病情不断恶化的情况下使用。

③.高风险组

大约8%10%的婴儿患4S期肿瘤,并伴有MYCN扩增和较差的预后。尽管目前有治疗方法,但这种情况下婴儿2-5年的生存率仅为30%。值得注意的是,尽管没有MYCN扩增的4S期肿瘤在12个月以下的婴儿具有良好的预后,但2个月以下的婴儿出现4S期肿瘤预后通常不良,但这与由肝衰竭和肝功能障碍相关等并发症引起的MYCN过度扩增无关。

2. 预后

新生儿神经母细胞瘤占神经母细胞瘤总病例数的5%以下,诊断年龄小于12个月的患者生存率较高,占神经母细胞瘤生存人数的90%。新生儿诊断时常采用侵入性较小的诊断方法,因为许多先天性神经母细胞瘤新生患儿能够自愈。如果没有MYCN扩增,没有1染色体片段丢失以及非三倍体患儿,通常会发生自愈。此外,一些生物指标有于判断肿瘤预后。例如,已知MYCN基因拷贝数大于10与不良预后高度相关。一些组织学发现表明,未分化的神经母细胞瘤或乳酸脱氢酶、铁蛋白和神经元特异的烯醇化酶含量升高也预示了不良预后。


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