原创 白塞病的不同表型
2021年07月05日 【健康号】 邹峻     阅读 8054

Different phenotypes identified for Behçet syndrome Nature Reviews Rheumatology volume 17, page 188 (2021)

白塞病,即Behçet综合征是一种异质性的疾病,具有不同的临床表现和预后。

发表在《关节炎研究与治疗》(Arthritis Research & Therapy)杂志上的两篇论文已经确定了Behçet综合征的各种表型,这可能是朝着个性化治疗这种疾病的道路上迈出的有用的一步。

 

通讯作者在一篇论文中说:“在日常实践中,我们注意到Behçet综合征患者的主要器官受累情况各不相同。”

例如,在这些患者中,葡萄膜炎很少与肠道病变重叠,反之亦然。

 

为了探讨这些不同的表型,研究人员对2012年9月至2020年1月期间在复旦大学华东医院就诊的860例Behçet综合征患者进行了横断面分析,发现了男性和女性不同的器官病变模式,包括男性患者丘疹脓疱性皮肤病变、眼部疾病、心血管疾病和中枢神经系统(CNS)病变的发病率较高,女性患者生殖器溃疡的发病率较高。

 

聚类分析显示了五个不同器官受累的患者亚组:皮肤和黏膜亚型、关节亚型、胃肠亚型、葡萄膜炎亚型和累及中枢神经系统的心血管亚型。

 

“一些肠道和血管病变的患者没有明显的症状,”

“这种聚集模式可以帮助我们避免对无腹部症状的葡萄膜炎患者进行不必要的内镜检查。

我们还可以对中枢神经系统病变患者的血管病变进行筛查。”

 

研究人员在另一项研究中确定了一组类似的亚组,该研究调查了日本Behçet综合征患者的临床群集。

“我们论文的一个重要方面是,我们使用了两个大型登记处进行分析:横滨城市大学的大约600名Behçet疾病患者和日本厚生劳动省的大约6000名患者,”该研究的通讯作者解释说。

“这种方法允许我们在两个独立的注册中心验证聚类分析。”

 

五个临床群集包括粘膜皮肤亚型、粘膜皮肤伴关节炎亚型、胃肠亚型、眼睛亚型和神经亚型。每个群体的比例随着时间的推移而变化,包括胃肠道患者频率的增加,这与日本和韩国以前的流行病学研究数据一致。


邹峻 (校译)

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邹峻
主任医师
复旦大学附属华东医院...
风湿免疫科,免疫风湿
白塞氏病、系统性血管炎、痛风、干燥综合征、强直性脊柱炎、脊柱关节病、红斑狼疮、类风湿关节炎... 更多
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