脉络丛肿瘤

Choroid plexus tumors

脉络丛，是能生产脑脊液的神经上皮组织。

脉络丛肿瘤，则是起源于这种神经上皮的原发性肿瘤。

脉络丛肿瘤，有50%发生于侧脑室，40%发生于第四脑室，5%发生于第三脑室，5%是多灶性的。

发病率

估计年发病率约为0.3/百万居民。

脉络丛肿瘤占儿童脑瘤的2～4%，有20%在一岁内发病。

脉络丛肿瘤占所有成人脑肿瘤的0.5%。

临床特征

诊断时平均年龄为3岁，发病年龄与肿瘤部位有关。

肿瘤越靠近脊髓，则患者的发病年龄就越大，侧脑室和三脑室肿瘤患者的平均发病年龄为1.5岁，第四脑室的平均发病年龄为22.5岁。

头痛，是脉络丛肿瘤最常见的症状，原因是出现了颅内压增高。

出现脑积水的原因是肿瘤产生的脑脊液增加，脑脊液流动直接受阻，以及蛋白质渗出物和出血，影响了蛛网膜绒毛，从而导致的脑脊液的重吸收减少。

分型

WHO将脉络丛肿瘤分为3种类型，并有相应的分级：脉络丛乳头状瘤为1级；非典型或间变性脉络丛乳头状瘤为2级；脉络丛癌（CPC）为3级。

非典型乳头状瘤的组织学特征，类似于脉络丛乳头状瘤，但有丝分裂活性是增加的，在10个倍高倍视野中≥2个有丝分裂。

脉络丛癌，在10个视野中有≥5个的有丝分裂。

预后

1级脉络丛乳头状瘤患者的预后良好，5年生存率为97%，但在脉络丛癌中，这一比率降至26～43%。

脉络丛乳头状瘤

在组织学上类似于正常脉络丛，很可能代表局部错构瘤性的过度生长，被分类为WHO 1级肿瘤。

在CT扫描上，脉络丛乳头状瘤常有钙化和对比增强；可能难以与室管膜瘤相鉴别，但后者通常没有显著钙化。

MRI可能显示流空现象，其反映出肿瘤血供。与实质相比，脉络丛乳头状瘤非钙化部分在T1像上表现为低～等信号，在T2像上表现为高信号。MRA可能会显示脉络膜动脉扩大。MRI特征无法区分1级和2级乳头状瘤。

较大、或有症状的、脉络丛乳头状瘤的治疗，采取手术切除；较小、无症状的疑似乳头状瘤，可保守监测，无需任何治疗，只有增大时才行干预。

完全切除术后，这些肿瘤很少复发。即使次全切除的肿瘤通常也有良性病程，不过已报道过恶变为脉络丛癌的病例。

通常无需辅助放疗，但放疗可能对不能手术的复发肿瘤有用。

组织学良性的肿瘤，也可能出现软脑膜播散。非典型脉络丛乳头状瘤的复发率更高。

脉络丛癌

是侵袭性肿瘤，以细胞密集、核分裂、核多形性、局灶性坏死、缺少乳头状结构，以及侵袭神经组织为特征。可能扩展进入脑室外的脑实质。

在影像学上，脉络丛癌比脉络丛乳头状瘤更具异质性，这由坏死和侵犯脑实质的区域导致。

周围的白质可能出现T2信号异常，这提示血管源性水肿。

脉络丛癌，可能是Li-Fraumeni综合征(LFS)的一个表现，该综合征由TP53抑癌基因突变导致。

脉络丛癌侵袭性强，通常无法实施肉眼全切。免疫组化检查发现的TP53突变，与结局更差有关。

一篇文献综述提示，全脑全脊髓照射(CSI)，与照射野更局限的放疗相比，能提高生存率。

有限的数据表明，多药强化化疗 + 自体干细胞解救 + 延迟放疗，可作为幼儿的治疗策略。