脊髓神经纤维瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长。相反的，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性，这些情况至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。

　　因脊髓神经纤维瘤多发生于蛛网膜下腔，肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。

　　良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除，进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤，复发一般很少发生。

　　恶性神经鞘瘤预后差。这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征施万细胞瘤相鉴别，施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。