患儿，男，1天，因“阵发性紫绀6小时”于2007年11月29日入院。患儿G2P2孕38周，因脐带绕颈1周剖腹产，无产伤及窒息史。

入院查体：体温36.9℃，心率130次/分，呼吸54次/分，血压59/36mmHg，体重3.45kg，神智清，反应欠佳，口唇发绀明显，心前区2、3肋间可闻及III/6级收缩期杂音。腹软，肝脾不大。鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度（saturationofbloodoxygeon,SpO2）40%～70%。辅助检查：血常规wbc24.2×109/L,L16.3%,N80.2%，血培养阴性。心脏彩超：先天性心脏病，肺动脉闭锁，房间隔缺损（继发孔1.1cm，右向左分流），动脉导管未闭（0.35cm），三尖瓣中－重度反流，右心室发育差，右心室高压，二尖瓣轻度反流。胸部正位片：心影增大成球形，复杂先心可能（图1）。

治疗：心脏超声明确心内畸形后，立即予以前列腺素E1（prostanglandinE1,PGE1）5ng/kg·min持续泵注维持动脉导管开放、低流量鼻导管吸氧（FiO2<0.5L/min）、抗感染、补液等支持治疗。术前检查无殊。2007年12月11日气管插管气静复合全麻下行左右心室造影＋动脉导管支架植入术。右股动静脉穿刺扩张，经皮插入4F外鞘，经动脉插入4F猪尾巴（pigtail）导管至主动脉弓降部选择造影，显示未闭动脉导管（patentductusarteriosus,PDA）A型，最窄处直径18mm。右心室4F导管造影示右室发育差，三尖瓣环、流入道、流出道窄小，窦部缺如，肺动脉闭锁。主动脉插入4F多用途管，经PDA至肺动脉分叉，插入0.032英寸超滑导丝交接成5FJR管，拔出导丝，插入直径4mm，长度15mm的冠状动脉支架至PDA，扩张球囊10各大气压，撑开支架，拔出球囊，重复造影，显示支架位置合适，PDA通畅，手术结束（图3～图6）。

术后送NICU监护治疗，予以同步间歇指令通气（synchronizedintermittentmandatoryventilation，SIMV）模式辅助通气，辅助时间27小时，拔管后鼻导管吸氧下SpO2>90%,术后第2天转入普通病房。术后第3天患儿凝血功能稳定、肠管功能恢复后，予以阿司匹林肠溶片5mg口服，1日2次。术后第4天胸部正位片示支架位置无变化（图2），术后第7天出院，出院时紫绀较入院明显减轻，大气吸入下SpO2>85%，心率130次/分，血压90/47mmHg,呼吸32次/分，尿量平均5ml/h。随访3月，患儿生长发育良好，今体重6.2kg，大气吸入下SpO2>80%。心超检查提示PDA支架位置良好，主动脉血流经PDA到达左右肺动脉通畅（图7～图8）。

  

图1术前胸部正位      图2术后第4天胸部正    图7心超彩色多普勒胸      图8心超脉冲多普勒

片示患儿心影较大        位片示支架无移位        示血流过PDA通畅        示支架位置无异常

  

图3～图4主动脉弓造影了解PDA            图5右心室造影        图6主动脉造影示支架植

大小及形态、左右肺动脉发育，              显示肺动脉闭锁图      入后血流经PDA通畅

讨论：室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonaryatresiaandintactventricularseptum，PA/IVS）约占先天性心脏病的1％～3％，新生儿紫绀型心脏病的1/3，自然死亡率高，生后不予治疗50％患儿在2周内死亡[1,2]。Bull等[3]根据右心室流入部、小梁化部和漏斗部三部分发育的不同程度，将PA-IVS分为三型，认为在新生儿期应行手术治疗，可选择右心室流出道重建术、体肺分流术等，目的是减轻右心室高压，增加肺血灌注，提高患儿氧合程度，促进右心室及肺动脉发育，为二期根治做准备。然而新生儿期实施外科手术创伤大，死亡率高。有研究报告对于三尖瓣发育较好（Z值>－1.5），肺动脉瓣纤维膜性闭锁，右心室三部分发育良好的I型患儿，介入射频穿孔/±球囊扩张术重建右室流出道取得了满意效果。对于II及III型患儿，右室流出道重建后发育较差的右心室不能维持有效的前向性血流，且往往合并冠状动脉灌注异常，只能行体肺分流术（改良B-T）,然而改良B-T可能出现肺血过多或过少，术后肺血管扭曲、变形、栓塞等并发症，效果不很满意[6]。

对于PDA依赖型先天性心脏病，PDA持续开放是患儿存活的基础。Alwi等[7]从1992年开始尝试采用冠状动脉支架，经皮动脉导管内支架植入保持动脉导管的开放，替代B-T分流姑息性治疗PDA依赖型先天性心脏病。动脉导管内支架具有以下优势[7-9]：①避免开胸手术，减轻二期手术分离困难；②延续了患儿出生后的血流状态,不引起肺血管扭曲，变形；③可以按需要的尺寸膨胀支架或更换支架；④不再使用前列地尔；⑤维持PDA的开放持续而可靠。支架安置前，心脏超声及左右室导管造影获取详细的心血管资料，了解主动脉弓、动脉导管、肺动脉的形态，同时测量导管长度及最狭窄部位内径，选择合适的支架，以免术后发生狭窄。术后常规口服阿司匹林抗凝，随访，行心脏超声或导管造影，了解右心室及三尖瓣发育，决定后续治疗方案。新生儿期植入支架，其严重并发症有股动静脉损伤、心包出血、肺动脉穿孔、支架偏离及移位等。主要与患儿血管细小、管壁薄弱、术者操作经验、导管较粗及可供选择的支架材料有限有关[10]。

此例患儿，心脏超声示右心室发育差，三尖瓣中－重度反流，术中经导管造影亦显示右室发育差，三尖瓣环、流入道、流出道窄小，窦部缺如。诊断为III型PA/IVS，目前专用动脉导管支架的开发尚未成熟，国内市场上尚无可供选择的专用支架，考虑成人冠状动脉支架强度及抗凝性能优良，保持PDA开放可信度高，因此我们决定采用成人小型的冠状动脉支架，植入动脉导管内姑息治疗PA/IVS,取得了满意的效果。



参考文献

1    LeonardH,DerrickG,SullivanJ,etal.Natureandunnaturalhistoryofpuimonaryatresia.  Heart,2000,84(5):499-503.

2    DaubeneyEF,DelanyDJ,Robert  AH,etal.Pulmonaryatresiawithintactventricularseptum-Rangeofmorphologyinapopulation-basedstudy.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2002,39(10):1670-1679.

3    BullC,levalMR,MercantiC,etal.Pulmonaryatresiaandintactventricularseptum:arevisedclassification.Circulation,1982,66(2):266-272.

4    WangJ,WuMH,LinMT,etal.Follow-upresultsofpatientswithpulmonaryatresiaandintactventricularseptumunder-goingtranscatheterpulmonaryvalvotomy.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2004,43(5):397-398.

5    Meng-LuenLee.Radiofrequencypulmonaryvalvulotomyandvalvuloplastyusingtransductalguidewirerailandtranslevofemoralvenousslide:Anunhackneyedsolutiontoanewbornwithpulmonaryatresia,intactventricularseptum,upstreampatentductusarteriosus,andsigmoidinferiorvenacava.InternationalJournalofCardiology,2007,123(1):3-7.

6    AhmadU,FatimiSH,NaqviI,etal.ModifiedBlalock–TaussigShunt:ImmediateandShort-TermFollow-UpResultsinNeonates,Heart,LungandCirculation.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology，2000，35（2）：468-476.

7      AlwiM,ChooKK,LatiffHA,etal.Initialresultsandmedium-termfollow-upofstentimplantationofpatentductusarteriosusinduct-dependentpulmonarycirculation.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2004,44(2):  438-445.

8  GewilligM,Boshoff  DE,DensJ,etal.Stentingtheneonatalarterialductinduct-dependentpulmonarycirculation:newtechniques,betterresults.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2004,43(1):107-112.

9      MorteraC,RissechM,BartronsJ,etal.DuctusArteriosusPatencyWithStentinginCriticalPulmonaryStenosisandPulmonaryAtresiaWithIntactInterventricularSeptum.RevistaEspanoladeCardiologiy,2005,58(5):592-595.

10    HirataY,ChenJM,QuaegebeurJM,etal.Pulmonaryatresiawithintactventricularseptum:limitationsofcatheter-basedintervention.AnnalThoracSurg，  2007，84(2):574-579.