法洛四联症

小儿先天性心脏病的种类很多，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。 这些不同的类型在症状表现、治疗方法及预后上都有所不同。例如，室间隔缺损的患儿可能会出现呼吸急促、心率失常等症状，而法洛四联症的患儿则可能表现为青紫、缺氧等。 因此，家长应该及时带孩子就医并听取专业医生的建议，切勿自行判断。  其次，小儿先天性心脏病的病因复杂，包括遗传、环境、孕期病毒感染等多种因素对。于孕妇来说，应该尽量避免孕期病毒感染，如感冒等。同时，孕妇也要注意生活环境的卫生和安全，以降低孩子患病的风险。  最后，小儿先天性心脏病的治疗方法也因不同类型而异。 一般来说，手术治疗是最常见的方法。但是，对于一些轻微的病例，也可以考虑药物治疗或者观察随访。家长应该根据医生的建议来选择合适的治疗方案，并密切关注孩子的病情变化。

1、发绀 法洛四联症是一种先天性心脏病，与先天发育不良有一定的关系，因为心脏周围的血液循环不畅，造成了局部的缺血，一般会伴有发绀，还可以表现为嘴唇发紫、指甲发紫等。 2、呼吸困难 病人的心脏可能会有供血不足的表现，一般会伴有心慌心悸、胸闷气短、心慌心悸等，也有可能会影响到正常的呼吸，引起呼吸困难。 3、肢体乏力 病人一般不能进行正常的运动，还会出现四肢无力，严重时还会出现发抖等症状。 另外，如果还存在肢体浮肿、心跳加速等情况，建议尽早进行手术治疗，以减轻病情，并定期到医院进行复查。

小儿法洛四联症是一种严重危害人类健康的疾病，与遗传缺陷、母亲年龄大、孕期长期暴露于放射线等密切相关，可导致儿童生长发育迟缓，唇色发紫，乏力多汗，运动后气促。若不能得到及时地处理，将会引起肺动脉高压、心衰、心律失常等严重的并发症。 所以，儿童法洛四联症的诊断是必须的，必须立即接受手术治疗。做完手术后也要做好护理工作，同时要保持良好的心态，这样才能促进身体的恢复。 平时要多注意孩子的身体情况，一旦孩子有什么不舒服的地方，就要及时去医院检查，以免影响孩子的病情。

这是一个5个半月、身高68cm、体重7kg的男孩，门诊彩超提示患者为法洛四联症、房间隔缺损，右室流出道梗阻较为严重，压差75mmHg,笔者建议患者及时手术，并为患者预约了入院以及心脏增强CT检查。 完善术前检查后，笔者为患者实施了手术。术中经右房修补VSD，肺动脉纵切口探查肺动脉瓣为二瓣畸形，瓣环发育可，左、右肺动脉亦发育可，笔者决定行保留肺动脉瓣的TOF根治术；经RVOT直切口将RVOT异常肥厚肌束离断、切除，瓣上以及瓣下分别用自体心包补片扩大。 手术顺利，术后患者循环稳定，末梢灌注好，未出现低心排综合症，术后第三日顺利撤除了呼吸机，并于回病房后一周顺利出院。 法洛四联症是最为常见的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，该疾病无自愈倾向，会随着病程的延长，梗阻逐渐加重，患者会出现青紫、缺氧发作、胸膝位、蹲踞等现象，如无特殊情况目前多主张在6个月左右实施手术。

这是一个4岁9个月的男孩，身高108cm，体重17.4kg，4年前因法洛四联症笔者为患者实施了跨瓣根治手术；术后患者定期随访，此次门诊查彩超提示患者左肺动脉狭窄同时伴大量的肺动脉瓣反流。 笔者建议患者行心脏增强CT检查，检查进一步发现患者右室流出道以及肺动脉总干增宽并与左、右肺动脉均形成夹角，造成左、右肺动脉开口狭窄，笔者建议患者及时手术。 完善术前检查后，笔者为患者实施了二次手术。术中探查发现右心室向左侧旋转，右室流出道以及肺动脉总干扩张、冗余且向左侧旋转，与左、右肺动脉形成夹角，探查左、右肺动脉发育可，无明显狭窄。笔者将肺动脉完整去除，并用带三瓣的22＃Gortex管道重新连接肺总动脉远端与右室流出道。手术顺利，术后患者恢复良好。 法洛四联症是最常见的青紫型先心病，约占先心病的7~10%，其近期手术生存率在大的心脏中心高达98~100%；但是，法洛四联症患者术后远期有可能会因为残余梗阻、肺动脉瓣反流而引起右心室扩张、右心功能不全、心律失常甚至发生猝死而需要接受二次手术。 该病例残余梗阻的发生源于跨瓣补片引起的肺动脉瓣反流，继而导致右室扩张、肺动脉总干与右室流出道扩张并向左侧

这是一个11岁的女孩，9年前因患法洛四联症合并单支右冠、左前降支横跨右室流出道在我院行法洛四联症根治手术，当时用14＃螺纹Gortex管道将右室流出道与肺动脉建立连接，随访中患者出现了右室流出道的残余梗阻。 完善术前检查后，笔者为患者实施了手术。手术沿原手术切口进胸，纵隔腔内粘连较重，Gortex管道与胸壁黏连紧密，小心分离黏连，避免损伤管道、防止发生大出血；进胸后，逐步分离出正常结构，建立体外循环，心脏停跳下，探查发现：右室流出道内存在异常肥厚肌束，横亘其内影响血流的通过，将异常肥厚肌束离断、部分切除；同时将原螺纹Gortex管道去除，并采用自制的22＃带三瓣Gortex管道重新将右室流出道与肺动脉建立连接。手术顺利，术后患者恢复良好，术后一周顺利出院。 通过这个病例我想告诉大家：（一）法洛四联症患者术后需要长期随访，术后患者有出现残余梗阻的可能性。（二）对于施行跨瓣补片或者用管道将肺动脉与右室流出道连接的患者，由于没有肺动脉瓣的存在，会导致肺动脉存在大量的返流，长时间会导致右心室扩张、心功能不全、心律失常甚至猝死的发生，因此家长应该引起重视，术后需要进行密切的随访。 二次手术

云南阜外医院张本青团队将在全国范围内基本实现房缺、室缺、动脉导管、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流等先心病的免费治疗。所有收治患者我和团队都会层层把关，确保手术安全

法洛氏四联症（TOF）是一种严重的先天性心脏病，发病率大约是10,000名婴儿中的大约2名。在TOF中，异常连接会导致没有足够的（蓝色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要进行手术矫正。历史上，患有TOF的孩子曾经被称为“蓝婴”。在正常的心脏中，低氧的血液会从腔静脉返回到右心房，并流向右心室。然后，将其通过肺动脉泵入肺部，在肺部通过呼吸运动进行气体交换接收氧气。富氧（红色）血液从肺部返回左心房，进入左心室，然后通过主动脉泵出到身体各个部位提供氧气及营养物质。患有TOF的孩子具有以下四个心脏解剖特征：1.室间隔缺损：心脏的左右心室之间有一个孔，通常为非限制性缺损。2.右心室流出道梗阻：右心室与肺（肺）动脉之间的连接变窄，并且阻塞了流向肺的血液。这就是导致婴儿紫绀的原因。3.主动脉骑跨：主动向右前移，骑跨于室间隔缺损上。4.右心室肥大：右心室心肌比正常情况下要厚，因为它可以克服阻塞向肺动脉泵血。这是右室心肌超负荷工作的结果。这些缺陷的结果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常会随着时间而加重。有时，肺动脉瓣完全被阻塞，变成TOF的极端形式，称为法洛四联症伴

＇这是一个6个月大，身高67cm,体重8kg的男孩，孕期即发现患儿为法洛四联症，生后密切随访中；患儿生长发育基本正常，青不明显，无气喘以及反复的气道感染史。门诊彩超提示患儿为法洛四联症合并肺动脉瓣缺如，肺动脉瓣及瓣下狭窄严重压差达80mmHg以上，患者左、右肺动脉扩张严重，笔者为患者进一步安排了心脏增强CT检查，并建议患者及时手术。心脏增强CT进一步明确了诊断，并且发现患者右室流出道狭窄以瓣环处狭窄为甚，右室流出道狭窄相对较轻与普通法洛四联症有所区别；左、右肺动脉扩张严重，但肺总动脉相对较细，且在远端近分叉处有局限性狭窄，有与一般的法四瓣缺如患者不同。完善术前检查后，笔者为患者实施了手术。术中发现经RA切口修补室缺极为困难，故经RVOT切口切除RVOT异常肥厚肌束同时修补室缺；肺动脉纵行切口探查未见肺动脉瓣组织，RVOT可见少量肺动脉瓣遗迹，瓣环小，肺动脉直径偏小，左、右肺动脉直径异常增粗；笔者采用跨瓣补片扩大RVOT以及MPA，同时左、右肺动脉予以折叠。手术顺利，术后患者循环稳定，术后第三日顺利撤除呼吸机，第四日转出CICU。法四瓣缺如是一种相对少见的法洛四联症，约占法洛四联症的3~