间质性肺疾病

      间质性肺疾病（ interstitial lung disease , ILD )，是一组异质性弥漫性肺实质疾病，发病率逐年上升。研究显示， ILD 发生肺癌（ lung cancer , LC ）的风险为10%~20%，是正常人群的3.5~7.3倍。这种ILD人群发生的肺癌大多数是在 ILD 之后出现的，也有研究表明，在肺癌诊断时， ILD 的发病率为2.4%~10.9%。因此 LC - ILD （肺癌-间质性肺疾病）越来越受到重视。那么如何预防 ILD 的患者发生肺癌？        在一项回顾性研究中，研究者纳入了多个研究中心共345名特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis , IPF ）患者。研究发现，在接受抗纤维化治疗（吡非尼酮或尼达尼布）的 IPF 患者中，肺癌的发生率降低了76%，患病率降低了86%，并且接受抗纤维化治疗的 IPF 患者的肺癌相关死亡率显著降低。这些结果表明，抗纤维化治疗能够减少肺癌的发生，并改善肺癌合并 IPF 患者的预后。

       间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD)，是一组异质性弥漫性肺实质疾病，发病率逐年上升。研究显示，ILD发生肺癌（lungcancer,LC）的风险为10%~20%，是正常人群的3.5~7.3倍。间质性肺疾病患者人群发生的肺癌大多数是在ILD之后出现的，也有研究表明，在肺癌诊断时，ILD的发病率为2.4%~10.9%。因此LC-ILD（肺癌-间质性肺疾病）越来越受到重视。       间质性肺疾病在治疗过程中，合并患了肺癌怎么办。间质性肺疾病在治疗过程中常常使用抗纤维化药物。那除了使用抗纤维化治疗以外，还有什么可行的方案能够改善患者的预后？         在IPF-LC研究中发现，肺癌通常发生在肺部纤维化区域或附近，一般认为肺组织损伤后的异常修复是IPF患者发生癌症的原因。分子技术的进展也提供了遗传学和表观遗传学水平的证据，异常的基因表达或信号通路激活、DNA甲基化和组蛋白修饰是IPF和癌症的共有机制。大规模全基因组关联研

       间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD)，是一组异质性弥漫性肺实质疾病，发病率逐年上升。研究显示，ILD发生肺癌（lungcancer,LC）的风险为10%~20%，是正常人群的3.5~7.3倍。间质性肺疾病患者人群发生的肺癌大多数是在ILD之后出现的。也有研究表明，在肺癌诊断时，ILD的发病率为2.4%~10.9%。因此LC-ILD（肺癌-间质性肺疾病）越来越受到重视。但也有先发现肺癌疾病，发现时未表现间质性肺疾病的情况。         肺癌治疗引起的间质性肺疾病怎么办？ 1、肺癌药物引起的间质性肺疾病（drug-inducedinter-stitiallungdisease,DILD)       部分常见的肺癌治疗药物，如紫杉醇、酪氨酸激酶抑制剂、免疫检查点抑制剂如度伐利尤单抗等均可诱发AE-ILD。细胞毒性药物诱发AE-ILD发生率达13%~22%,酪氨酸激酶抑制剂诱发AE-ILD发生率达5%~10%，免

间质性肺疾病（ILD）是一类累及肺间质和远端肺实质的异质性肺疾病，有200多种原因，ILD的病因多样，临床预后与病理类型密切相关，明确ILD的病理对于诊断和后续治疗有很大的帮助。 第一步：全面仔细询问病史 ILD患者需要详细询问年龄、症状特点、伴发全身症状，有无吸入因素，基础疾病，有无免疫缺陷，职业史，工作及居住环境，药物史，吸烟史，家族史等。 第二步：胸部高分辨CT（1mm）+增强+矢状位冠状位重建 胸部高分辨CT（HRCT）有助于全面显示病变特征，进行充分的鉴别诊断，并结合临床资料建立初步诊断。 ILD的常见HRCT表现包括：磨玻璃影，小叶间隔增厚，支气管血管书增粗，结构扭曲，牵拉性支扩，空气潴留征，网状影，蜂窝影，实变影，胸膜下线，纵隔淋巴结肿大，马赛克征，胸膜增厚，胸腔积液等。 第三步：全面筛查风湿系统疾病，尤其肌炎抗体谱（MDA5、Jo-1、KL-17等） 第四步：完善外周血、BAL，排除心功能不全，病毒，真菌，曲霉，结核及肿瘤等 第五步：病情活动度、严重度和预后评估（KL-6，肺功能，血气分析，6分钟步行试验，肺动脉高压等） 第六步：经支气管镜活检：BAL、EBUS-TBN

       非结核分枝杆菌（Nontuberculosismycobacteria）简称NTM，迄今发现的NTM已经有200余种，其中常见致病菌有20余种。大家可以参考我的文章《认识非结核分枝杆菌肺病》      非结核分枝杆菌肺病是指NTM感染引起的肺病，Ⅰ组NTM肺病可以发生于原为健康者，其余NTM多继发于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、尘肺、肺结核等慢性肺部疾病，也是HIV感染/AIDS者、长期糖皮质激素使用的常见并发症。胸外科手术后、长期机械通气治疗者并发NTM感染也屡见报道。       研究发现，环境因素：在土壤（酸性松林、海岸沼泽土）、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器和淋浴器的气溶胶以及农村、花园、盆栽土壤扬起的灰尘中均可能含有NTM。      今天我们就来认识一下，浴盆在不卫生的环境下，热浴也会导致间质性肺疾病。      

      特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)是一组获得性的异质性系统性风湿病,通常累及肌肉、皮肤及肺脏,lIM可分为不同亚组,包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)、包涵体肌炎(IBM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM),虽然这是目前最常用的分类方法,但由于病理表现的重叠性,此分类方法并未从疾病本质将不同亚型区分开来。近年来,随着肌炎自身抗体的发现,将肌炎特异性抗体(myositisspecificautoantibodies,MSAs)纳入肌炎的分类标准可进一步将不同的临床亚型区分开来,从而指导患者的治疗和判断患者预后。         一、首先了解这类病的发病机制         IIM发病机制的特征为具有基因易感性的个体在环境因素的诱导下激活免疫反应

间质性肺疾病病机复杂，“血运失常”、“津液代谢失常”、“脏腑功能失调”及“本虚标实”贯穿间质性肺疾病病程始终。运用中医膏方治疗间质性肺疾病可以养正固本除积，并能有效降低激素引起的毒副作用。“痰毒”、“瘀毒”、“肺毒”的存在，阻碍了气、血、津、液的生成，加重了间质性肺疾病患者对自身精微物质的耗损。间质性肺疾病患者其机体处于日渐消耗的状态，“虚则补之”、“精不足者补之以味”，于膏方中配以西洋参、党参、阿胶、鹿角胶、龟板胶等，补益亏耗之躯，具有重要的临床意义。现代医学常规采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗间质性肺疾病，常常导致一定的毒副作用，受患者先天秉赋、身体素养等因素影响，毒副作用表现复杂多样，治疗时应因人制宜。肾阴亏耗，阴虚火旺表现出烦躁易怒、潮热盗汗、口燥咽干等症状。可在膏方中佐以滋阴降火类药物，以纠其偏。正气不足，御邪乏力久用糖皮质激素，部分患者机体免疫力明显下降，辅用提高免疫力药物的同时，其呼吸道、肺内感染的几率仍较高。膏方配伍扶正、补益类中药，可补其虚。中气失运，胆胃失和久服糖皮质激素可诱发胃、十二指肠溃疡，临床虽配合抗消化性溃疡药物，患者仍有反酸、烧心、胃痛等不良反应，膏方配伍

间质性肺疾病病机复杂，“血运失常”、“津液代谢失常”、“脏腑功能失调”及“本虚标实”贯穿间质性肺疾病病程始终。运用中医膏方治疗间质性肺疾病可以养正固本除积，并能有效降低激素引起的毒副作用。“痰毒”、“瘀毒”、“肺毒”的存在，阻碍了气、血、津、液的生成，加重了间质性肺疾病患者对自身精微物质的耗损。间质性肺疾病患者其机体处于日渐消耗的状态，“虚则补之”、“精不足者补之以味”，于膏方中配以西洋参、党参、阿胶、鹿角胶、龟板胶等，补益亏耗之躯，具有重要的临床意义。现代医学常规采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗间质性肺疾病，常常导致一定的毒副作用，受患者先天秉赋、身体素养等因素影响，毒副作用表现复杂多样，治疗时应因人制宜。肾阴亏耗，阴虚火旺表现出烦躁易怒、潮热盗汗、口燥咽干等症状。可在膏方中佐以滋阴降火类药物，以纠其偏。正气不足，御邪乏力久用糖皮质激素，部分患者机体免疫力明显下降，辅用提高免疫力药物的同时，其呼吸道、肺内感染的几率仍较高。膏方配伍扶正、补益类中药，可补其虚。中气失运，胆胃失和久服糖皮质激素可诱发胃、十二指肠溃疡，临床虽配合抗消化性溃疡药物，患者仍有反酸、烧心、胃痛等不良反应，膏方配伍

什么是结缔组织病相关性间质性肺疾病结缔组织病(CTD)是一种累及全身多系统、多器官、多组织的自身免疫性疾病，临床并发症较多，常易并发肺部症状，以间质性肺病(ILD)最为常见。CTD并发ILD多数起病较隐匿，呈渐进性，部分以肺部不适为首发或唯一症状。近年来CTD-ILD患者临床较常见，发病率呈上升趋势，疾病后期患者常因呼吸衰竭而亡，病死率较高。《素问·评热病论》言：“邪之所凑，其气必虚。”《素问·痹论》曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹。”CTD在中医属痹证，其发生主要是由于机体正气不足，风、寒、湿等邪气乘虚而入经络，导致气血痹阻不通，以筋脉、关节、肌肉等麻木、酸痛、重着、屈伸不利、肿大灼热等为主要表现。从发病机制来看，痹证的发生与气、血、脉的功能异常密切相关。CTD是在机体正气不足的情况下，外邪乘机侵袭，从而导致皮肤、肌肉、关节等处的气、血、脉运行失常，痹阻不通，又肺脏具有朝百脉的生理机能，与全身之气、血、脉在生理和病理上皆可相互影响，故CTD患者常易通过气血归肺而并发肺部病变，导致肺脏机能失常。CTD-ILD与肺朝百脉及气、血、脉密切相关，该病患者病程较长，病久虚实夹杂，气滞、气虚、血瘀

原发性干燥综合征是导致间质性肺疾病的常见原因之一。原发性干燥综合征主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺，是以眼干、口干为主要临床表现的一种结缔组织病，肺脏是其常累及的脏器之一，常表现为间质性病变。由于原发性干燥综合征起病隐匿，症状不明显，患者常以间质性肺疾病为首发就诊于肺病科，故而医生会询问患者有无眼口鼻干燥以及肌肉关节不适等原发性干燥综合征的症状。原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的主要临床表现和特点中老年女性多发，主要呼吸系统症状以咳嗽为主。肺功能表现为限制性肺通气障碍伴弥散量降低，肿瘤标记物CEA增高明显。胸部影像学主要表现为磨玻璃影、网格影、结节影及小叶间隔增厚，严重者表现为蜂窝肺。当因呼吸系统症状来就诊的患者出现眼口鼻干燥以及肌肉关节不适等症状时，尤其是中老年女性，而难以用其他疾病解释时应高度怀疑本病的可能，必要时应做唇腺活检及腮腺造影等检查。中医眼中的“它”中医认为干燥综合征相关性间质性肺疾病可以从内燥论治。间质性肺疾病在中医中属“肺痿”，《金匮要略心典》中言“痿者萎也，如草木之萎而不荣。”认为此病是由于肺虚，津液大伤，失于濡养以致肺叶枯萎。干燥综合征在中医中属“燥痹”，《临证指南