先天性小耳畸形

一般以6周岁以后至青春发育期之前（大约14岁左右）为最佳手术年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育较小，取材有限，同时也因生长发育变化可能造成再造耳形态变化和胸廓的畸形，而6岁开始，耳廓大小与成年后相差无几，而且肋软骨的发育已能达到手术需要，其肋软骨的韧性、皮肤的弹性等都已符合适合手术要求。

先天性小耳畸形的发病大多为散发性，男性和女性比例为2:1，多见于右侧，占60%～70%，双侧者不足10%。全球的小耳畸形发病率约为20.6/100 000，我国的平均发病率为14.0/100 000。各省份之间也存在差异，其中山东（76.14/100 000），台湾（57.7/100 000），内蒙古自治区（3.3/100 000）。此外，小耳畸形的发病率还存在种族差异，研究调查结果显示，西班牙人发病率最高，其次是亚洲人，白种人发病率最低，表明种族与小耳畸形发病的相关可能。

一般以6周岁以后至青春发育期之前（大约14岁左右）为最佳手术年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育较小，取材有限，同时也因生长发育变化可能造成再造耳形态变化和胸廓的畸形，而6岁开始，耳廓大小与成年后相差无几，而且肋软骨的发育已能达到手术需要，其肋软骨的韧性、皮肤的弹性等都已符合适合手术要求。

目前，自体肋软骨仍然是耳再造手术的首选材料，其优点主要体现在取材方便、易于雕刻、无排异反应、再造耳廓长期稳定性较好等方面。因此，先天性小耳畸形患者在条件允许的情况下尽可能的采用自体肋软骨来进行外耳再造。

先天性小耳畸形，英文名为microtia，又称小耳畸形综合征，是仅次于唇腭裂的面部常见的畸形之一。大多数为散发，少数有家族遗传病史。主要特点是外耳先天性部分或完全缺失，常伴有面部不对称，可无外耳道，同时可伴有中耳发育不良和听力减弱。小耳畸形可分为单纯性和非单纯性。单纯性小耳畸形仅表现为不同程度的外耳结构的异常，不伴有其他畸形。非单纯性小耳畸形除外耳畸形外，同时伴有身体其他部位器官或脏器的发育障碍，因此它也可能是某个综合征临床表现的一部分，常存在染色体异常。

先天性小耳畸形因畸形位于明显部位，耳廓形态失常对患者的心理发育颇有影响。调查提示约56.03%的患者是在3～4岁之间第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障碍随着年龄的增加，其比率有明显的增加趋势。可以想象青春期、升学、就业以及婚姻等，这些都会使患者的心理面临巨大冲击。患者存在悲观、忧郁的心理障碍，部分患者有自卑、退缩和自我封闭心理，部分患者有攻击性、不友好和易激惹的心理特点。 因此，为了防止小耳畸形患者心理问题的产生及加重，外耳再造手术应在达到手术条件前提下（年龄大于6周岁，剑突下胸围大于60厘米）尽早完成。

耳由三部分组成：外耳、中耳、内耳。大多数小耳病人的外耳与中耳常同时畸形，而内耳却正常，所以小耳病人患侧丧失气传导听力，却有骨传导听力。患侧听阈在40-60分贝(正常0-20分贝)。大多数小耳病人有一个健侧正常耳，再加上患耳本身也有部分听力，因此除在听觉定位上稍有影响外，在日常的生活、学习上基本上无影响。

     昨天的专家门诊来了一位三四岁的小耳畸形患儿和他的家长。一看就是三度小耳畸形，上面的残耳组织有蚕豆那么大，有耳垂没有耳甲腔。我告诉家长，这种耳朵只能到孩子符合要求后全全耳再造术，谁知道，孩子的家长却来一句:“医生，你能把孩子的耳朵剪开让它长大吗？”真是让我哭笑不得。      我问家长为什么要剪开，家长说，“我看孩子耳朵里面的骨头缩成一团了，外面的皮肤限制了耳朵的长大，把皮肤剪开，耳朵就能长开长大了！”“孩子的耳朵先天发育不良，耳朵整体的组织比正常耳朵小了太多了，即使剪开皮肤，耳朵也不可能长到正常大小，不能这么做。”我告诉家长。       至于为什么不能这么做，主要原因有三点: 其一，剪开皮肤，耳朵也长大不到正常大小。      孩子耳朵的软骨缩成一团是不假，可是这种重度的先天性小耳畸形的耳朵，不仅软骨缩成一团，而且软骨和皮肤的量也远远少于正常耳朵，即使把皮肤切开，让软骨舒展开来，也还是只能比原来大一点点，而且软骨舒展开来后，

先天性小耳畸形患者从出生就开始面临着两大问题：言语发育迟缓和耳廓外观异常，这两个问题对儿童学习和生活造成较大困扰，甚至会引起心理方面的障碍。采用科学有效的方法对小耳畸形进行治疗才能让患儿的终生获益最大化，这需要医患双方的共同努力。以下就主要谈谈小耳畸形的听力重建问题，希望更多家长朋友能知晓目前的医学进展，为自己孩子选择正确的治疗。小耳畸形诊治科普什么是小耳畸形？小耳畸形是指耳廓结构缺失并且小于正常尺寸的一类耳廓畸形，大多数是先天出生就有的，少部分是由于外伤或烧伤引起后天性小耳畸形。今天主要谈的是先天性小耳畸形的听力问题，这些患者从小就有合并听力功能障碍，但是后天性小耳畸形患者的听力功能一般是正常的。小耳畸形根据程度轻重分为四型：I度小耳畸形程度最轻，结构大体齐全，只是尺寸比正常人略小；III度小耳畸形是进行耳再造手术最多见的类型，典型外观像是一条竖直的腊肠；IV度小耳畸形最严重，完全没有耳朵或者只长出了一点肉赘。各种类型小耳畸形外观小耳畸形会出现哪些听力问题？耳廓畸形程度越重，合并出现外中耳畸形的概率和异常程度也越高。先天性小耳畸形患者根据其外中耳畸形的程度不同而出现相应程度的听力下降

科普｜先天性小耳畸形的同期听力重建 先天性小耳畸形 小耳畸形是一种先天性疾病，表现为耳廓形态或结构的异常，同时可能伴有一定程度的听力损失。我国报道的发病率为5.18/万（1/1930），居世界第9位，在我国各类出生缺陷中居第4位。   耳廓形态畸形一般仅表现为轻度外观畸形，很少累及听力，而结构畸形则多为耳廓软骨缺乏导致的严重外观畸形，可能只有几个肉揪甚至无耳，同时伴有外耳道狭窄、闭锁以及中耳听骨链的畸形，影响听力，且多为中重度传导性听力损失，骨导阈值正常（<25dB），气导阈值在60-70dB左右，少数儿童甚至伴有中重度以上的感音神经性听力损失。   小耳畸形可表现为单侧或双侧畸形。单侧畸形虽然大多仅影响单侧听力，但患者在噪音环境下聆听困难，而且对声源定位能力差，缺乏立体声，需要通过转头来帮助聆听。临床上也经常遇到一侧耳廓畸形，但双侧听力均有损失的病例，更具有隐匿性，需要家长和临床医生的共同注意，通过标准而全面的听力学检查发现这些隐匿病例。双侧先天性畸形则会严重影响婴幼儿语言发育，特别是在1-3岁的言语发育窗口期，双侧中重度听力损失意味着患儿无法与外界正常交流