小耳畸形

宝宝出生以后， 家长发现孩子的耳廓看起来有点畸形， 这种情况该怎么处理？是否需要手术呢？ 如果需要手术，又该什么时候给它手术呢？ 其实，面对宝宝出生耳廓畸形， 首先还是要区分宝宝耳廓的畸形是那种类型， 如果宝宝的耳廓没有明显的缺损，只是形态异常， 那么这种情况属于耳廓形态畸形； 如果宝宝的耳廓畸形伴有皮肤和软骨的缺损， 那么这种情况就属于耳廓结构畸形， 通常也被称为小耳畸形。 对于耳廓形态畸形， 一般不需要手术， 但需要在出生后早期进行形态矫正， 通常采用耳廓矫形器来矫正， 但记得，一定要找专业人员进行矫正。 而对于耳廓结构畸形， 往往需要手术进行矫正， 但是，小耳畸形的整形手术， 一般不是在出生后立即进行， 需要等孩子发育到一定条件才可进行， 理论上，年龄越大，发育越成熟越好， 但我们也要考虑孩子心理健康发育的需要， 因此，一般建议在上小学之前完成整形手术。

先天性小耳畸形的发病大多为散发性，男性和女性比例为2:1，多见于右侧，占60%～70%，双侧者不足10%。全球的小耳畸形发病率约为20.6/100 000，我国的平均发病率为14.0/100 000。各省份之间也存在差异，其中山东（76.14/100 000），台湾（57.7/100 000），内蒙古自治区（3.3/100 000）。此外，小耳畸形的发病率还存在种族差异，研究调查结果显示，西班牙人发病率最高，其次是亚洲人，白种人发病率最低，表明种族与小耳畸形发病的相关可能。

一般以6周岁以后至青春发育期之前（大约14岁左右）为最佳手术年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育较小，取材有限，同时也因生长发育变化可能造成再造耳形态变化和胸廓的畸形，而6岁开始，耳廓大小与成年后相差无几，而且肋软骨的发育已能达到手术需要，其肋软骨的韧性、皮肤的弹性等都已符合适合手术要求。

小耳畸形发生尚无特定病因，可能由多种因素综合作用导致。部分患者有家族史，往往与一系列特殊的综合征和染色体变异有关。研究证实宫内感染会增加小耳畸形的发病风险，妇女妊娠早期患上呼吸道感染及免疫性疾病可能会导致胎儿发生先天性耳郭畸形。此外，高产次与先兆流产也是危险因素。研究表明产次≥4次且妊娠年龄≥35岁者或既往流产次数≥3次的妇女，更易出生耳郭畸形程度较严重的患儿。此外，妊娠早期使用某些致畸作用的化学药物也可能是导致小耳畸形发生的危险因素。其他危险因素包括接触有害物质，吸烟酗酒，胰岛素依赖型糖尿病等以及父方高龄、吸烟和高温环境职业等。

目前，自体肋软骨仍然是耳再造手术的首选材料，其优点主要体现在取材方便、易于雕刻、无排异反应、再造耳廓长期稳定性较好等方面。因此，先天性小耳畸形患者在条件允许的情况下尽可能的采用自体肋软骨来进行外耳再造。

先天性小耳畸形，英文名为microtia，又称小耳畸形综合征，是仅次于唇腭裂的面部常见的畸形之一。大多数为散发，少数有家族遗传病史。主要特点是外耳先天性部分或完全缺失，常伴有面部不对称，可无外耳道，同时可伴有中耳发育不良和听力减弱。小耳畸形可分为单纯性和非单纯性。单纯性小耳畸形仅表现为不同程度的外耳结构的异常，不伴有其他畸形。非单纯性小耳畸形除外耳畸形外，同时伴有身体其他部位器官或脏器的发育障碍，因此它也可能是某个综合征临床表现的一部分，常存在染色体异常。

先天性小耳畸形因畸形位于明显部位，耳廓形态失常对患者的心理发育颇有影响。调查提示约56.03%的患者是在3～4岁之间第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障碍随着年龄的增加，其比率有明显的增加趋势。可以想象青春期、升学、就业以及婚姻等，这些都会使患者的心理面临巨大冲击。患者存在悲观、忧郁的心理障碍，部分患者有自卑、退缩和自我封闭心理，部分患者有攻击性、不友好和易激惹的心理特点。 因此，为了防止小耳畸形患者心理问题的产生及加重，外耳再造手术应在达到手术条件前提下（年龄大于6周岁，剑突下胸围大于60厘米）尽早完成。

耳由三部分组成：外耳、中耳、内耳。大多数小耳病人的外耳与中耳常同时畸形，而内耳却正常，所以小耳病人患侧丧失气传导听力，却有骨传导听力。患侧听阈在40-60分贝(正常0-20分贝)。大多数小耳病人有一个健侧正常耳，再加上患耳本身也有部分听力，因此除在听觉定位上稍有影响外，在日常的生活、学习上基本上无影响。

大多数小耳畸形患者为单侧，且部分外耳道，另一侧听力正常，患侧虽然听力部分受损，但骨传导依然可以产生部分听力，所以除了对声音方向辨识度下降，总体依然可达到正常听力70%，并不影响学习和生活，所以我们认为对于单侧小耳畸形伴外耳道狭窄或闭锁的患者，可不做外耳道成形术，因为根据文献报道和资料统计，这部分患者重建外耳道后并不能显著提高听力，并且容易产生面神经损伤，外耳道再次闭锁等并发症。 对于伴有外耳道狭窄或闭锁的双侧小耳畸形患者，考虑到听说语言功能和声源定位的因素，建议早期佩戴骨导助听器，外耳道狭窄的患者可在6岁后可行外耳道成形术以改善听力，而对于外耳道闭锁的患者，则建议在青春期后，根据中耳乳突区CT检查结果判断是否可行外耳道再造术，对于颞骨发育欠佳，外耳道手术可能对听力改善不明显的患者则建议佩戴骨导式助听器，5岁后可考虑人工中耳植入或骨导助听器植入。

“我们就是不想取肋骨，所以才从江苏跑过来的。” 孩子今年6岁，右耳软骨全缩在了一起，比左耳小了一圈，属于二度小耳畸形。家里人到处求医，得来的方案只有一个，那就是取肋软骨给孩子重新做一个耳朵。我告诉家里人，对于孩子的情况，有两种手术方案。孩子的耳朵组织大部分还在，如果切掉做再造，确实会有些可惜。第一种方案会保留孩子的耳朵组织，可能要分两期做。第一期先把右耳缩在一起的软骨进行舒展，手术完可能还是会比左耳要小一点。二期时再进行复合组织游离，把左耳耳窝处的软骨移植到右耳来，这样两只耳朵大小基本就能接近了。 第二种就是取肋骨分三期手术，给孩子做个“新”耳朵，也就是我们常说的耳再造。孩子耳朵过小，用第一种方案可能很多耳朵细节都无法做出来，但是创伤小，后期耳朵比较好保养。第二种方案虽然麻烦一点，但是做出来的耳朵会更加美观，基本能和正常侧耳朵接近。听我说完，家里人丝毫没有犹豫的说，“做第一种，我们就希望孩子的两只耳朵大小能基本对称，细节什么的没关系的。我们也不想取肋骨，孩子也能少受点罪。” 其实像一度、二度那种，比较轻微的小耳畸形，不一定完完全全要做耳再造。这样的话孩子不用取肋骨，也能跟着少受点罪，不