一、概述辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁

皮肤隆突性纤维肉瘤由Taylor于1890年首次描述。该肿瘤的组织发生尚未完全定论，以往认为属纤维组织细胞性肿瘤。1995年Hugo根据电镜及免疫组化研究，认为皮肤隆突性纤维肉瘤来源于纤维母细胞和肌纤维母细胞。目前有学者认为该肿瘤是来源于具有多潜能分化的原始间叶细胞，其遗传方面的22号染色体呈环状。该肿瘤发生于真皮，这与一般肉瘤不同，因此其具有皮肤肿瘤的特征，呈现皮下结节状生长，生长缓慢、渐进，病程长短不一，短则数月，长则30年，缓慢生长的原因仍未明了。

二、临床技术与应用

（一）临床表现

肿瘤发生部位多于躯干部，术后易复发，复发原因均是首次切除不彻底所致。肿瘤大小不等，直径自0.5cm到12cm，平均5cm，复发病例最大达36cm。复发与不重视及不了解手术切除范围有关。复发次数也有多达10余次者。但临床罕见转移，因此生存率较高，甚至有长期带瘤生存者。临床治疗仍主张广泛切除及植皮、转移皮瓣等外科修复手段。放疗可酌情考虑，化疗无效。

（二）影像学检查

影像学诊断也可应用，由于病变常较表浅，外观较易识别容易诊断，但需要与瘢痕疙瘩鉴别。

（三）病理评估

肿瘤为单发，呈结节状或分叶状，从皮肤隆起。肿瘤表面皮肤紧张，可见小血管隆起状，有时形成溃疡，肿瘤剖面呈灰白色，可侵及皮下组织，很少侵犯到肌肉。肿瘤部分区域可呈粘液样，但坏死及出血灶少见。组织形态上，在肿瘤中央可见大量均匀一致的成纤维细胞，围绕血管，形成明显的席纹状排列，核多形性不明显，可见核分裂。可见巨细胞、黄色细胞与少量炎症细胞。偶见粘液样部位。在肿瘤周围浅表部位，可见体小、呈梭形的纤维细胞，很像纤维组织细胞瘤的表现。

三、治疗

此瘤的主要治疗方法是手术治疗，由于肿瘤比较表浅，位于皮肤层，易于发现，主要强调首次手术治疗的彻底性，并不主张辅助放、化疗。合理的根治性手术可以达到根治的目的。

由于该肿瘤常归为低度恶性，局部手术后易复发，所以手术时要将降低复发率作为追求的目标。该肿瘤起源于皮肤真皮层，且较少侵及深部肌肉，严格讲应归于皮肤肿瘤，因此治疗时与一般软组织肉瘤有所不同。外科手术应强调包括皮肤切缘外3cm的正常皮肤组织，皮下及软组织也酌情切除，相对于一般软组织肉瘤，周围皮肤切除更为重要，而深度切除则适可而止。切除距肿瘤3cm的正常皮肤，可减少日后复发的可能。近年来对肿瘤切缘距离有争论，但Parker等仍强调<2cm的肿瘤，切缘至少2.5cm才认为可靠。因此超过3cm直径的肿瘤，仍需3cm的最低限度切缘。由于广泛切除术后，常在手术区存在圆形或椭圆形的皮肤缺损区，应采用植皮术。合理的外科广泛切除及植皮术是治疗此瘤的正确选择。如果缺损区域过大，还可考虑带血管蒂岛状肌皮瓣或筋膜皮瓣修复。随意性筋膜皮瓣应用较方便，且与周围正常组织的相容性较好，可尽量采用。

临床常见误认为良性肿瘤而在门诊行小手术局部切除者，遇此情况时不必过于紧张，可行补充广泛切除术。说明误认为良性肿瘤的局部切除，常常遗留肿瘤造成日后复发。实际上此并不属于真正的肿瘤复发，而是外科医生切除肿瘤边缘不足，局部肿瘤残留所致。局部切除后再补充广泛切除的时间应在术后1个月内进行，最迟不应超过3个月。肿瘤生长缓慢，不易发生转移，即使局部肿瘤残留后再补充广泛切除，肿瘤仍无复发及转移，且长期生存。如果肿瘤局部切除超过3个月，则考虑密切随诊观察，待有复发征象时再予以根治切除。

对皮肤隆突性纤维肉瘤是否应用放疗一直有争论。Suit1996年报道15例外科与放疗结合的病例，10年控制率为84％，失败的3例是12例切缘阳性组内。所以保证外科边缘阴性仍属必要。如边缘阳性且因位于躯干等不宜再手术者，可以考虑术后补充放疗。一般认为放射剂量为50～60Gy即可预防复发。

对复发性肿瘤应予以积极治疗，在原复发部位再次给予广泛切除及修复术后仍可达到治愈。说明即使肿瘤复发，经合理治疗，仍可长期生存。

四、预后与随访

文献报道皮肤隆突性纤维肉瘤转移率仅为5.7％，如发生转移仍应积极治疗。随访应遵循软组织肉瘤随访原则，尤其在术后2年内需要密切随诊观察是否发生肿瘤局部复发。