软组织透明细胞肉瘤是一种常见于肢体深部软组织的恶性肿瘤，肿瘤通常发生于肌腱、腱鞘周围。青少年和年轻成人多见。90%以上的患者肿瘤中出现12号和22号染色体的易位。（t(12;22)(q13;q12)）。患者的预后和有无易位及易位的类型无关。北京大学人民医院骨肿瘤科曲华毅

绝大多数患者的病变累及四肢，40%左右的患者出现在手足部位，肿瘤的位置一般较深，很少累及皮肤及皮下。发生于胃肠的患者通常累及小肠。肿瘤一般生长缓慢，半数的患者可以出现疼痛及触痛。约半数的患者出现淋巴结的转移比较多见。

该病对化疗反应不佳，手术切除为主，边界阳性的患者可以进行放疗。进展期的患者可使用sorefenib或者sunitinib。有研究表明对BRAF突变型透明细胞肉瘤使用威罗菲尼vemurafenib有效。化疗方案可采用阿霉素、铂类及异环磷酰胺为主的方案。也有文献报道局部病灶内注射干扰素alpha有效。

该病的总体预后和腺泡状软组织肉瘤患者相似，5年，10年，20年的生存率为67%，33%，10%左右。