软组织肉瘤是指来源于粘液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、血管、间皮、淋巴管、神经组织等的恶性肿瘤，主要都是来源于间叶组织，而且具有高度的异质性（就是说每一种肿瘤都内部存在很多不同的成分和基因变异等，治疗上很麻烦）。软组织肉瘤包括：恶性纤维组织细胞瘤（多形型未分化肉瘤）、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、皮肤纤维肉瘤、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤等。最常见的是平滑肌肉瘤。在预判断这些恶性软组织肉瘤的关键预后因素方面，主要和软组织肉瘤的大小是否大于5cm、年龄是否大于60岁、病理学恶性程度是否高，这三个关键因素有关。目前为止，治疗软组织肉瘤的方法主要是手术切除，结合化疗和放疗。总体而言，5年生存率是50-60%。其中治疗中最核心的是手术切除干净。但即使是手术切除很干净（也就是切缘阴性的手术），也有50%的左右的患者会发生远处转移，远处转移的意思就说会发生肺转移、肝脏转移、脑转移以及淋巴就转移等，这些发生转移后的软组织肉瘤患者总体预后比较差，一般而言，远处转移的软组织肉瘤的生存率仅为16.8%左右（文献报道数据）。由于，软组织肉瘤总体对化疗和放疗都不是最敏感，所以一旦发生远处转移和复发，都是比较棘手的。所以注意关键重要的事，就是第一次诊断和治疗极为重要。

化疗是软组织肉瘤非常重要的治疗环节，化疗一般用于，术前或术后。术前的化疗叫做新辅助化疗，这个化疗的目的是缩小巨大软组织肉瘤，然后为手术完全广泛切除创造机会。术后化疗是一种辅助性治疗措施，但并不是所有的患者都需要化疗，在肿瘤小于5cm并且病理学级别是低级别的（解释：就是软组织肉瘤恶性程度较低），可以不采取化疗。软组织肉瘤在如下高危风险情况下一般都采取化疗：如肿瘤位置深、体积大、病理分级2级以上、肿瘤累及周围血管和神经、局部复发后再次手术、手术局部处理不满意、肿瘤包膜不完整或突破间室（就是肿瘤突破了原来正常解剖组织的范围，到达另外一个解剖位置去了）、多个肿瘤病灶。这些亲情况下指需要化疗的，而且化疗可以获益。目前在软组织肉瘤化疗方面比较成熟和有效的药物是阿霉素和异环磷酰胺（IFO）。

对于一些比较化疗敏感的软组织肉瘤，比如尤文肉瘤/PNET、横纹肌肉瘤、小圆细胞肿瘤，辅助化疗是肯定期作用的，所以是必须化疗的。最近，对于软组织肉瘤的靶向药治疗有些进展，安罗替尼的治疗临床研究效果数据令人深受鼓舞，特别是滑膜肉瘤和滤泡样软组织肉瘤，具有较好的效果。采取靶向药物治疗后是否可以在手术切除，可能是未来的发展方向之一。此外，靶向药物的控制后是否复发和靶向药物将来的耐药问题也是研究重点之一。

在软组织肉瘤治疗中，以往都认为放疗敏感性不好，但是后来发现之所以这些结论的提出，主要是原来的放疗剂量不够以及对大体积的软组织肉瘤的放疗效果不好。目前随着放疗技术的发展，根治性放疗技术出现，局部放疗剂量增加而对健康组织放疗剂量减少副作用减少后，软组织肉瘤的放疗总体反应率（就是说肿瘤对放疗期反应可以适当控制和局部缩小一些）也可以达到74%，大约33%的软组织肉瘤放疗可以获得较长时间的控制。放疗还可以和手术结合起来使用，就是采用放疗后缩小软组织肉瘤，然后再采取手术切除。或者手术切除后，进行放疗辅助清除可能残余的肿瘤组织。

写在最后的一句话，软组织肉瘤的治疗上，手术依旧是非常关键的，也是根本性治愈部分患者的最重要的手段，辅助化疗和放疗也很重要。由于软组织肉瘤的种类繁多，而且生物学特点也不尽相同，所以治疗策略上个体化治疗方案的趋势非常明显。