原创 原发性肌张力障碍手术疗效可达90%以上
2016年11月30日 【健康号】 吴景文     阅读 11617

  肌张力障碍在运动障碍病中较为多见,患病率仅次于帕金森病,我国患病人群总数约50万。肌张力障碍是儿童或者青少年容易患的一种病,患者年龄主要分布在5、6岁至20岁之间。临床上很少有老年人得肌张力障碍的,除非是年轻时就有,一直持续到年老还没控制住病情的。

  肌张力障碍比较典型的表现就是活动不协调,手脚动作看起来别扭,特别夸张,不受控制。肌张力障碍不会危及生命,但会影响生活质量。有的患者走路别扭甚至没法走路;有的患者没法拿笔写字,影响学习和工作;有的患者平躺着都困难,特别痛苦。一般而言,发病年龄越早,症状可能越严重,波及身体其他部位的可能性也越大。发病年龄越大,肌张力障碍越可能保持其局灶性。

  根据病史、不自主运动和(或)异常姿势的特征性表现和部位等,肌张力障碍症状诊断通常不难,但需与其他类似不自主运动症状如舞蹈症、先天性斜颈、面肌痉挛等鉴别。肌张力障碍常见的是扭转痉挛、痉挛性斜颈、Meige综合征、手足徐动症、书写痉挛等。

  依据病因可分为原发性和继发性,原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7至15岁儿童或少年。继发性肌张力障碍指由肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发等原因引起的。

  肌张力障碍通常会在主要运动时更突出,在体息时消失。有时表现为在执行特定活动时出现,如书写痉挛、痉挛性斜颈、吞咽困难、发音障碍、不能步行。通常患者能够发现自身的某一敏感区能够缓解症状,触之和抓住这一区域能够部分缓解肌张力障碍。

  肌张力障碍的治疗措施有药物、注射A型肉毒毒素和外科手术治疗。安坦、苯二氮卓类、卡马西平、左旋多巴等等药物都只能暂时改善症状。注射一次A型肉毒毒素疗效只能持续三个月左右,并容易出现耐药性。一般来说病人连续打一两年,肉毒素就没有什么效果了。药物或A型肉毒毒素无效的病例可考虑外科手术治疗。

  脑起搏器最适合原发性的肌张力障碍患者,能获得90%以上的疗效。痉挛性斜颈;脑瘫、早产、难产缺氧导致的肌张力障碍选择性周围神经或肌肉切断手术。外伤、中风引起的肌张力障碍也可以采用脑起搏器。单侧肌张力障碍可以采用丘脑切开术。

  由于手术对继发性和原发性的肌张力障碍治疗效果有较大差异,因此术前评估最为关键的一步就是判断肌张力障碍属于哪种类型。

  肌张力障碍需要综合治疗,很多病人术后还需要进行康复训练和局部的矫形。因此患者和家属需要有耐心坚持综合治疗,不能急于求成。

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