颅底凹陷症

颅底凹陷症是一种罕见的畸形，其齿突尖比正常更多地向颅底陷入。齿突可能深入枕骨大孔并侵犯脑干，因脑干和脊髓的可利用空间有限而引起神经症状。神经损害可能源于齿突或枕骨大孔周围组织的压迫，如椎动脉循环障碍，或脑脊液回流受阻。 颅底凹陷症可以是原发的（先天性）也可以是继发的（获得性）。原发性颅底凹陷症是一种先天性颅颈交界区结构异常，常伴有其他脊椎缺陷如寰枕融合、Klippel-Feil综合征、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞症、齿突畸形、寰椎发育不全等，这些合并症可能引起明显的临床症状。获得性颅底凹陷症是一种继发性颅骨畸形，由可引起颅底骨性结构软化的全身性疾病，如Paget病、骨软化病、佝偻病、成骨不全症、类风湿关节炎、强直性脊柱炎和神经纤维瘤病等所致。 颅底凹陷症因通过枕骨大孔的神经组织受到挤压可能出现神经症状，但患者的临床表现有较大差异，如严重基底颅底凹陷患者可能完全没有临床症状。症状通常出现在20~30岁以后，原因可能是随着年龄的增长，韧带变得更加松弛和不稳，同时患者对于脊髓和椎动脉受压的耐受性下降。 大多数颅底凹陷症患者存在短颈、颅骨或面部不对称、斜颈，但这种表现并非颅底凹陷

在临床当中颅底凹陷症的诊断标准要结合患者的临床表现，影像学检查共同明确，一般情况下来讲，它的临床症状就可能会出现，眼球震颤，眩晕，共济失调，躯体运动和感觉障碍等等，有的情况下相对比较严重，还出现睡眠性呼吸障碍以及呼吸抑制的表现，有的情况下还可能会看到后枕部有一定畸形的改变，而且它这个是呈现一个逐渐加重的趋势，再一个就是影像学的检查进行特殊位置的x线平片测量以及ct和核磁共振检测，可以看到特殊测量角度的误差，以及小脑扁桃体下疝，畸形中脑导水管狭窄以及脊髓空洞等现象的表现。只有两者相互结合进行评判，才能最有利于患者的诊断标准。本文重点颅底凹陷性的诊断标准，一定要以临床的表现进行筛选检查，共同进行确认两者相符之后才能确诊为颅底凹陷症。如果大家有任何的问题可以直接咨询。有些细节问题只有当时评判才更有意义，欢迎点赞，评论，转发，关注，带你了解真实的神经外科（脑外科）世界。

       颅底凹陷是指先天性骨质发育不良导致枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底的病变。        第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组李维新教授介绍，临床上，对于颅底凹陷的治疗主要看患者受否表现出明显的症状：如无症状，可不作治疗，仅做护理即可；如有进行性加重症状，则需手术治疗。        颅底凹陷手术治疗的目的在于：解除对神经组织压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。李维新教授通过一个病例来说明。 病情介绍        患者中年男性，就诊时主诉：行走障碍，左侧肢体麻木，右侧肢体功能障碍 。 早期治疗：        出现症状时间较长，出现症状初期便行保守治疗，症状无缓解且呈现进行性加重，入院时右侧肢体功能已基本丧失。 影像学资料：

       扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，常与颅底凹陷症并发。扁平颅底单独存在时一般不出现症状。        从临床上来看，先天性颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。患者此时可表现为四肢运动及感觉障碍、共济失调，出现眩晕、眼震及第Ⅸ、Ⅻ对等脑神经受损的症状与体征。此外，患者还可能出现脊髓功能障碍以及椎基底动脉供血不足。        扁平颅底的检查需要借助影像学检查。断层摄片及CT扫描有助于了解病变部位骨性结构的形态、相互关系，帮助医生确定其发育缺陷；CT脊髓造影有助于了解神经受压的部位和程度；MRI除能够了解患者畸形导致神经受压的部位和程度外，还可以观察神经结构内部的病损状况。        在扁平颅底的治疗中，对于没有出现明显症状的患者而言可以暂时不作处理，但是应该定期随诊，随时监控病情的变化；对于影像学检查可见现神经压迫，患者也表现出明显的神经压迫症状的患者，临床一般建

       关于颅底凹陷症，相信通过近来的介绍，绝大多数人已经并不陌生了。但是你知道颅底凹陷症在诊断中需同哪些疾病进行鉴别吗？为读者朋友们做简单的介绍： 脊髓空洞症        脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍，手部小肌肉多有萎缩，甚至畸形。如症状持续加重，并有颅内结构受损表现，应考虑有颅底凹陷症的可能。 颈椎病        颈椎病患者主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见，可有椎动脉供血不足的症状，但缺乏脑神经受累及小脑症状，一般无颅内压增高表现。 上颈髓肿瘤        上颈髓肿瘤患者早期症状类似颅底凹陷症，可表现为颈部及枕部疼痛、膈肌和肋间肌麻痹，四肢硬瘫，症状进行性加重。但上颈髓肿瘤缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。 原发性侧索硬化

       颅底凹陷是指先天性骨质发育不良所致枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底的病变。        对于偶然发现颅底凹陷但是并没有明显症状的患者，一般不需要治疗，但是需要防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，禁止按摩颈椎。一旦患者症状出现进行性加重，应立即着手手术治疗。手术主要是在手术指针明确时行枕肌下减压术。        对颅底凹陷患者行手术治疗的目的在于：解除对神经组织压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，手术操作空间较小、风险更高、难度更大。        有的患者由于颅底凹陷导致腹侧面的枕大孔前缘向后移位的枢椎齿状突压迫延髓，此时患者主要症状表现为锥体束损害。行MRI检查矢状位可见腹侧造成的明确压迫此时只做后枕部减压收效甚微，建议可做经颈部或口咽部前入路行减

       颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。 1.手术指征为 (1)有延髓和上颈髓受压表现者; (2)有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者; (3)有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者; (4)有脑脊液循环障碍或颅内压增高者; (5)伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。 2.手术方式        颅底凹陷手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部寰椎后弓，第2-3颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质，剪开硬脑膜充分减压在解除骨质的压迫后硬脑膜可逐渐松弛缓解其张力达到手术减压的预期效果。 3.手术目的   &

       胚胎发育期，枕节发育不良使枕骨发育异常，表现为后颅窝狭小，容积减小，常合并上颈节发育或分节异常，表现为寰椎枕化、枕大孔及后颅窝在三维空间上狭小，也就是常说的颅底凹陷。颅底凹陷的严重程度很可能与枕节发育不全的数目有关，数目越多，颅底凹陷越严重。Chiari I 畸形(小脑扁桃体疝)的并发是颅底凹陷严重的标志。颅底凹陷患者后颅窝的容积变小，产生神经结构受压(延脊髓，低位颅神经)和脑脊液循环受阻后的一系列表现，如小脑扁桃体疝(Chiari畸形)、脊髓空洞。        颅底凹陷常常合并寰椎枕化，齿突高耸。由于缺乏寰枕关节，寰枢关节承载了寰枢关节和寰枕关节的双重作用，随着年龄增长，必将发生寰枕关节的不稳定或脱位，也有人认为寰椎枕骨化的病人缺乏寰椎横韧带，存在先天不稳定的因素。缓慢发生的寰枢关节脱位加重了颅底凹陷的程度(高耸的齿突进一步上移)，使得后颅窝的空间进一步狭小，若同时伴有寰枢关节不稳定，呈动态性地侵占后颅窝的空间，轻微的外伤即可触发神经功能损害。   &n