先天性心脏病是一种常见的先天畸形，其发病率居出生缺陷首位，随着我国诊疗技术的不断提高及“急诊与亚急诊手术”理念的提出，先心病患儿就诊及要求手术的年龄越来越小，严格把握手术适应症、正确选择手术时机及积极正确处理围手术期至关重要。

一、急诊手术的概念

危重先心病急诊手术是指婴幼儿甚至新生儿在明确诊断后48小时内施行的手术治疗；亚急诊手术是指明确诊断后有手术适应症尽早施行的手术治疗。约1/3-1/2的先心病在新生儿或婴幼儿期即处于危重状态，若不及时行手术治疗，绝大部分患儿会由于难治性肺炎合并心衰或难以纠正的低氧血症、酸中毒及肺动脉高压而死亡，故需加强危重先心病患儿急诊或亚急诊手术治疗的观念，积极准备并手术治疗。

二、危重先心病的类型

危重先心病是指心脏大血管的解剖畸形造成血流动力学的异常，致患儿低氧血症、酸碱失衡，并进行性恶化，或并发反复呼吸道感染、心力衰竭致内科治疗难以见效，只有用外科或介入治疗手段进行根治或姑息治疗才能生存者。

需行急诊手术或亚急诊手术治疗的先心病多为复杂型先心病：包括主动脉缩窄合并室间隔缺损、伴动脉导管未闭、主动脉弓离断、右室双出口伴肺动脉高压、完全性房室隔缺损、法洛四联征、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄和永存动脉干。

单纯型主要是室间隔缺损合并肺动脉高压及合并动脉导管未闭。

三、急诊与亚急诊手术的适应症及手术时机的选择

并不是所有的先天性心脏病均需行急诊手术，毕竟急诊手术风险大，死亡率高，权衡利弊关系后严格掌握手术适应症很重要。适应症主要是先心病的危重状态，包括有：1、反复发生难治性的肺部感染；2、发绀重，反复缺氧发作，导致严重低氧血症，随时有猝死可能；3、发生心衰，药物难以控制；4、畸形矫正不完全或有大的残余漏，以致严重心功能不全；5、分流量大，肺动脉高压形成，可能存在双向分流。

掌握了手术适应症，选择手术最佳时机可以大大提高手术成功率，由于需行急诊或亚急诊手术治疗的最常见病种为大型左向右分流或伴有严重肺高压的先心病，所以原则上应在小于三月内进行亚急诊手术；但若已经出现心功能不全或肺部感染症状，则需先内科强心、抗感染治疗，肺部有无罗音不是手术指征，而是控制症状符合以下条件：①大于48小时内无发热；②白细胞计数正常；③胸片提示肺部渗出减少；④血气分析示PO2>60mmHg，PCO2<50mmhg；⑤心脏b超显示心室水平左向右分流为主；⑥血培养、痰培养均阴性。症状控制后立即准备急诊手术治疗。若内科无法控制感染，甚至出现急性心衰，仍需行急诊手术治疗，虽然手术风险增大，但是与内科继续保守治疗比较，手术仍可降低患儿死亡率。心衰严重和濒死患儿并不是手术绝对禁忌。

四、围手术期的处理

1、术前最佳状态的调整

成功选择手术最佳时机是手术成功的关键点，而大部分患儿的手术最佳状态是靠术前准备调节的。首先需建立24小时诊治班，医护一体，内急外科联合一体，以最快速度的诊断和治疗，避免时间的拖延。先心病的诊断主要依靠非侵入性检查，心脏彩超和磁共振为主要检查手段，尽量减少新生儿及小婴儿的导管侵入检查，实在迫不得已，最好与麻醉科配合一次麻醉下完成检查与手术。术前内科处理主要为改善低氧血症、纠正酸中毒、控制呼吸道感染和加强营养治疗。具体可通过镇静、吸氧、输右旋糖酐以稀释血液减低血液粘滞度、强心、利尿、补充营养、输全血、白蛋白及强有力的抗生素抗感染等，必要时可行机械辅助通气治疗。

2、术中脏器的保护

先心病急诊与亚急诊手术均采用经口或经鼻腔气管插管气静复合麻醉，根据先心病类型选择是否需体外循环、选择手术切口入路、选择手术方式，原则是能根治尽量一期根治手术，解剖难以纠正的行生理纠正，尽量缩短手术时间。术中体外循环可采用膜式氧合器、深低温低流量、深低温停循环结合、PH稳态管理血气、含血或晶体心肌保护液、均匀平稳升降温及体外循环改良超滤等技术。深低温技术可减少手术对脑神经的损伤；含血心肌保护液含钾及镁，可减轻缺血再灌注对心肌的损伤；体外循环改良超滤技术则可滤出血中炎性因子，减轻炎性反应，提高胶体渗透压及红细胞比容，同时滤出体内多余水份，从而减轻心脏水肿。

3、术后监护与管理

术后低心排及肺部感染为主要并发症，故术后加强心肺肾的管理很重要。

1）一般营养支持治疗。术后常规保暖，微泵输液，休息、镇静及镇痛治疗，可降低气道压，减轻心肺做功和能耗；尽早行肠内营养有利于患儿恢复；控制液体出入量，维持酸碱及水电解质平衡可减少间质水肿。

2）心脏管理。术中使用含血心肌保护液保护心肌，术后一方面可通过使用正心肌药物及降低心脏后负荷增加心输出量，减少低心排；另一方面还可通过延迟关胸（术后三天），降低胸骨对术后水肿心脏的压迫，从而减少低心排的发生。

3）肺部管理。除了镇静、休息可降低肺的氧耗外，加强呼吸道管理还可通过使用呼吸机、吸入NO、使用合适药物等。呼吸机使用模式一般是SIMV+PC、SIMV+VC和PRVC；参数设置一般是低潮气量、高频、低PEEP及低二氧化碳分压；预防呼吸机相关肺炎，可定时拍背、清理呼吸道等处理；使用呼吸机需尽早撤机。吸入NO治疗主要是针对肺动脉高压，可给与过度通气，并吸入NO，初始为20－40ppm，逐渐降至5-10ppm。使用合适药物，如行体－肺分流术后可使用小剂量肾上腺素，提高肺动脉收缩压，从而提高血氧饱和度。

4）肾脏管理。术后低心排可引起急性肾功能衰竭，因此及时行腹膜透析治疗可有效提高术后生存率。

腹膜透析指征：

①术后严重低心排伴容量超负荷，利尿剂、正性肌力药物和扩容无效；

②K≥5.5mmol/L或有继续升高趋势；

③少尿、无尿>3小时以上；

④难以纠正的代谢性酸中毒；

⑤新生儿BUN≥9mmol/L。

停止腹膜透析的指征有：

①尿量≥2ml/kg·h；

②BUN<9mmol/L；

③Cr<80umol/L。

总之，危重先心病的急诊与亚急诊手术治疗是安全可行且有价值的，但必需正确把握手术时机及严格管理围手术期，而手术时机及手术方式仍需继续临床经验积累及探讨，术前手术时机的指征也需进一步完善，术中与麻醉科的密切配合还需麻醉方面的严格完美管理，术后的监护也需进一步提高，力争将急诊手术和亚急诊手术死亡率降至最低。