川崎病

川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。 该病好发于6-18个月的婴幼儿，5岁以下儿童占比超过80%，其中约有20%的患儿出现冠状动脉损害，已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病首先由日本学者报道，并以他的名字命名该病，现在全球范围内均有病例发生，在亚裔儿童中更为流行。 （一）临床表现： ①发热≥5天 ②多形性皮疹，弥漫性红斑，卡疤周围充血，肛周潮红和脱皮 ③双侧球结合膜充血，无脓性分泌物 ④口唇及口腔黏膜充血，唇皲裂，杨梅舌 ⑤掌跖潮红，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，出现于甲床皮肤交界处 ⑥颈部非化脓性淋巴结肿大                                                           &nb

川崎病（kawasaki disease，KD）是一种病因未明的全身血管炎性综合征，常伴有冠状动脉病变（coronary artery lesion，CAL）如冠脉扩张及冠脉瘤。目前我国KD的发病率有逐年上升的趋势，国内黄国英等[1]上海地区1998～2002年所作的住院患儿KD流行病学调查发现，5岁内发病率为16.18/10万～36.18/10万；其心血管损害的发生率为25.4%，其中冠脉扩张占68%，其次为冠脉瘤占10%。因此该病目前已成为儿童后天性心脏病的主要病因。大剂量静脉注射丙种球蛋白（intravenous immuneglobulin，IVIG）治疗KD的临床疗效肯定，但单剂大剂量IVIG治疗KD将增加血液黏度，增加血栓栓塞的风险[2]。目前IVIG具体用法和用量尚存在许多争议，同时关于IVIG与KD合并冠脉病变的相关报道目前亦无明确定论；为评价IVIG疗效，探讨符合效益/价值比原则的最佳治疗方案，我们就1998～2008年上海地区KD的大剂量IVIG治疗与冠脉病变发生率作一回顾性分析。 对象和方法 一、 研究对象与诊断标

刚过4岁生日的小宝近一周持续发烧，没精神不爱动没胃口，眼睛总红红的像哭过一样，手背足背肿得老高，周边医院包括市里大医院也去过，看了儿科、眼科、皮肤科后，各说各的：可能是感冒了、结膜炎、手足部虫咬过敏？ 又用了几天退烧贴、抗过敏药、眼药水，还是不见好转，该发烧还是烧，且手指脚趾开始蜕皮了，这可急坏了家里的老老少少。 晚间给小孩脱衣服时，细心的妈妈发现儿子背部多了一片片红斑，次日一大早，小宝体温再次烧到了39oC，家人们心急如焚，抱着试试看的心态挂了市里一个皮肤科专家的号。 这位擅长看皮肤过敏的专家询问了患儿的发病情况，仔细查看患儿的手足、眼睛和身体，验了血常规显示白血球和血小板均显著升高，当即对宝妈讲，小婴儿患的不是普遍过敏，而是高度怀疑一个叫川崎病的急性全身血管炎性疾病，需要及时办理儿科住院，检查评估病情，及时治疗。 皮肤病专家所说的川崎病，又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，它是一种全身性血管炎性疾病，多发于 5 岁以下儿童和婴幼儿。临床有以下六大症状： 超过5天以上的发烧，退烧药、抗生素消炎无效； 手足肿胀，指头、趾头端蜕皮； 眼结膜充血但没啥分泌物； 红裂唇，草莓舌，咽部充血； 颈部淋

川崎病对于多数家长来说是个陌生的名字，但对于可疑患病或确诊患病的家长来说是一个沉重的字眼。 1.川崎病是一种什么病？ 川崎病学名皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性小儿疾病。家长最关心的川崎病是怎么得的？川崎病属于病因不明的疾病，目前有一些假说，但多数研究未获得一致性结果，故迄今尚无确定性的答案。 为什么叫这个奇怪的名字？ 1967年，日本川崎富作医生首次报道本病，以他的名字命名了这个疾病。本病日本发病率最高，在欧美地区发病率比较低。川崎病在中国发病率有逐年上升趋势。 2.为什么要科普这个疾病？ 即使发病率较之前有明显上升，川崎病仍然是一种少见病。让大家了解是因为： 1.川崎病对心血管系统有侵害，主要会侵害冠状动脉（心脏的供血血管），目前川崎病导致的心脏损害已上升为小儿后天性心脏病的第一位。 2.发热5天是川崎病诊断的一个关键时间点。随着临床医生对川崎病的认识越来越多，如持续发热临床医生应考虑川崎病可能性。了解一些川崎病的知识，医生交代病

川崎病多发生在1-2岁宝宝，但大孩子也会得川崎病，且多数表现不典型，易被漏诊，因而更需要注意。 前几天门诊看了个9岁大男孩，高烧6天了，看我门诊前在北京2家大医院因为高烧连续看了4天门诊了，除发热，孩子左侧颈部淋巴结肿大，化验血白细胞计数和C反应蛋白（CRP）都很高，CRP>160mg/L，之前在一家三甲医院儿科诊断急性淋巴结炎，输了2天三代头孢抗生素无效，转到北京儿童医院先是看了2天内科专家，诊断急性淋巴结炎改更强的抗生素输液，孩子还是烧，精神逐渐减弱，出现腹泻，家长挂了消化专家门诊，怀疑急性阑尾炎或其它腹腔炎症？做腹部超声只有少量腹腔积液，继续开了抗生素输液，在等待输液前，家长自己上网搜到了我过去写的一篇科普文章“孩子高烧不退想到川崎病”，正巧赶上我在门诊，就急着找我加了个号。看了孩子，精神很弱，仔细检查发现孩子眼结膜淡淡充血，我下意识想到应该就是川崎病，紧急做了个心脏超声，双侧冠状动脉都已经形成了冠状动脉瘤！即可收住院输丙球治疗，当天晚上孩子就退烧了。庆幸诊断及时，但还是稍微晚了点，已经形成了冠状动脉瘤，好在只是中型瘤，应该将来会有恢复的可能，但也要至少治疗3-5年啊！

      川崎病是一种以全身血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病，主要见于5岁以下儿童，其中以婴幼儿居多，其主要后遗症就是冠状动脉损伤。目前川崎病所致的心血管后遗症在发达国家和地区已成为儿童最常见的后天性心脏病，也是成人缺血性心脏病的危险因素。       小明是个7岁男孩子，5个月大时曾经罹患川崎病，并发冠状动脉瘤样扩张，多年来一直服用药物治疗。最近孩子经常感觉活动后胸闷不适，于是家长带孩子来到我的门诊，鉴于孩子既往病史，我怀疑孩子近期的胸闷不适与川崎病引起的冠脉狭窄有关，随即将孩子收住院。入院后的的心脏超声和心脏CT检查提示孩子的右冠状动脉瘤样扩张、血栓形成可能，同时左冠状动脉前降支局部扩张。为了进一步明确病情，我们给孩子做了心导管造影检查，检查结果令人震惊：孩子的病情严重程度远超术前预评估，右冠状动脉起始部已经完全闭塞，仅倚靠细小的桥侧枝血管供血；左冠状动脉前降支起始部局部重度狭窄、远端扩张，前降支最窄处只有1mm左右；心脏的血液供应主要依赖于左冠状动脉回旋支，由于前降支狭窄的部分较短，术前心超和CT都难以发现这

川崎病是一种免疫性血管炎，病因不明，多考虑为免疫因素介导。一，典型临床表现为1.高热不退，持续5天以上，抗生素治疗无效2.结膜充血3.手足硬肿4.颈部淋巴结肿大5.血液检查提示血沉快，CRP高，白细胞高，肝酶高，血小板高，部分孩子白蛋白低的要当心5.心彩超提示冠脉扩张二，治疗上起病一周内丙球2g/kg，阿司匹林50mg/kg每天，吃到热退3天后，继之以阿司匹林 5mg/kg每天，吃到起病后2月。三，注意复查心彩超至发病后两年。四，其他等注意的点。