病例分享——1例MRKH综合征有功能性内膜的始基子宫
该患者22岁,此前从未有来月经。18岁后逐渐出现每月周期性下腹痛,每次疼痛几天后自行缓解,疼痛时自觉摸到左下腹包块,患者自述其多年来线上线下四处寻医问诊,此次通过病友推荐前来我处求医。 完善了各项检查结果:染色体46、XX;性激素为女性激素水平;妇科B超提示左侧髂窝下方见左侧始基子宫大小36*30*35mm,内见内模样回声,范围约16*7mm,颈管未显示,左侧卵巢囊肿大小49*39*47mm,内异症可能;盆腔MRI提示阴道、宫颈缺如,左侧始基子宫大小36*34mm,右侧始基子宫大小26*25mm,盆腔囊性灶大小45*38mm,考虑积血可能(下图)。 根据以上检查结果,该患者诊断为少见的MRKH综合征,左侧有功能性内膜的始基子宫,左侧卵巢囊肿(内异症可能)。 简单科普一下,在中国大陆,很长一段时间将MRKH综合征称之为“先天性无子宫、无阴道”。无子宫指的是无正常子宫,一般患者仅有始基子宫,没有功能,极少数