心肌病

糖尿病性心肌病以心肌肥大和纤维化为特征，与高血压、冠状动脉疾病或其他特发性心脏病无关。糖尿病性心肌病的发病机制尚不清楚。先前的研究已经强调了代谢紊乱(萄糖转运体功能障碍、游离脂肪酸增加、钙稳态异常改变、铜代谢紊乱、胰岛素抵抗)、心肌纤维化(与高血糖、心肌细胞凋亡、血管紧张素11、IGF-1和促炎细胞因子升高基质金属蛋白酶活性改变等相关)、心脏自主神经病变的重要性。干细胞在糖尿病性心肌病演变中的作用。本文就尿病性心肌病发病机制的最新进展作一综述，以期有助于明确糖尿病相关心脏病的病理。 研究背景和问题：此研究背景主要是两个维度：糖尿病肾病作为一种严重的糖尿病并发症，以及Metallothionein作为一种具有抗氧化和抗炎特性的蛋白质。研究问题是探究Metallothionein缺乏是否会恶化糖尿病肾病。由于糖尿病肾病的治疗仍面临着很多挑战，理解其病理机制是至关重要的。 研究方法和实验设计：此研究主要运用了链脲佐菌素诱导小鼠糖尿病模型，并通过基因技术制造出Metallothionein缺乏的小鼠，以观察肾脏的病变情况。这种设计是一种常见且有效的手段，能在一定程度上模拟人体的情况。 &nbs

尽管调整了冠状动脉疾病或高血压等伴随风险，但糖尿病患者发生心肌病和心力衰竭的风险明显更高。这导致人们越来越多地认识到一种称为“糖尿病性心肌病”的独特疾病过程。在这篇文章中，我们对这种疾病的发病机制和治疗进行了广泛的回顾。从临床角度来看，医生应该意识到这一点，并且应该考虑早期筛查，因为早期糖尿病性心肌病的物理证据可能难以发现。疾病的早期发现应提示加强血糖控制，避免伴随的危险因素，使用药物如b受体阻滞剂和肾素-血管紧张素-醛固酮系统拮抗剂。从研究角度来看，需要对糖尿病患者心肌组织进行更多的研究。需要进行临床试验来评估糖尿病性心肌病和纤维化在疾病早期的发展，以及针对糖尿病性心肌病患者进行药物干预的临床试验。到2025年，肥胖和久坐不动的生活方式的流行预计将导致3亿多人患有糖尿病。1糖尿病患者发生微血管和大血管疾病的风险明显更高，心脏死亡率与确诊患有心脏病的非糖尿病患者相当。2糖尿病患者在调整了冠心病或高血压等伴随风险后，发生心力衰竭的风险仍在增加。Rubler等人最初在1972年描述了这一现象，他们报告了4例没有高血压、冠心病、瓣膜性心脏病或先天性心脏病的糖尿病心力衰竭患者的数据。这导致人们

缺血性心肌病属于冠心病的一种特殊类型或晚期类型，是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血，从而产生心肌收缩和（或）舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列表现的综合征。据推算，缺血性心肌病患者的1年死亡率高达30%。 好发人群：缺血性心肌病的病理生理基础为冠状动脉粥样硬化病变，而动脉粥样硬化多见于40岁以上的中老年人，女性发病率低，但女性绝经后发病率迅速增加。 01 Q 缺血性心肌病的致病因素有哪些？ A 该病基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。 心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约就已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时，只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求，因此当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄，局部血流明显减少时就会引起心肌缺血。 能引起心肌缺血的病因有以下几个方面： ①冠状动脉粥样硬化。 ②血栓形成。 ③血管炎。 ④其他能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微血管病变（X综合征）以及冠状动脉结构异常。 02 Q 缺血性心肌病的临床表现有哪些？ A 根据患者的不

最近这些回来复查的孩子们，治疗效果真的让人很欣慰！ 右室双出口术后LPA狭窄、RV增大，支架术后1年狭窄解除满意，RV增大有缓解； Williams术后RPA狭窄，支架术后效果满意，孩子1年来体重长了10斤，已经上高一了； 心肌病的孩子3年前来的时候LVEF14%，合并室性心律失常，现在EF已经40%了，孩子加油[拳头]，争取下次再进步一些； 外科术后主动脉缩窄的孩子，球囊扩张术后复查，效果出奇的好，孩子妈妈听到这个消息激动的说话都打颤了； 伸个懒腰竟然把锁骨下动脉撕裂、血胸的娃，真是活久见，急诊介入治疗后恢复顺利，家长今天来门诊特意表示感谢，顺便表扬了上海，说幸亏是在上海、来到了国家儿童医学中心，要不然就很危险了； 还有一个大房缺的，家长做介入的决心很坚定，最终艰难完成介入治疗，术后随访很满意； 这周完成的法洛四联症术后严重肺动脉瓣返流，RV容积指数200的，术前影像学检查提示介入治疗困难，经过反复讨论和家长的充分沟通，术中极致利用空间，顺利完成介入肺动脉瓣植入，今天复查效果也蛮好，真是感恩[合十][合十][合十]

今天罕见病例第四个。55岁东北黑龙江大姐，肥厚梗阻心肌病。半年多以前做过经胸射频消融手术，效果不佳。据说每次激动要骂老公时就感觉要头晕昏倒！经检查发现心室内有异常的肌束，还有消融够不到的地方还残余明显堵出口的肉肉！今天微创外科手术，终于基本达到了满意的效果！

医脉通2023-10-27当今社会，随着生活节奏加快与生活压力不断加大，加之熬夜、饮食不规律、缺乏运动、肥胖等多种因素，人们经常会出现各种身体疾病，其中心脏病就是比较频发的一种疾病。尤其是近年来，不少优秀的精英人士与年轻人因突发心脏病离世，让人惋惜不已。因此，了解心脏病的相关知识，对于预防和治疗心脏病至关重要。那么，关于心脏病你了解多少？当心脏出现预警信号时，你是否注意到了？今天，让我们一起了解一下。心脏病是指涉及心脏及其血管、肌肉、瓣膜及传导系统的疾病，包括冠状动脉疾病、心力衰竭、心肌病、心脏瓣膜病和心律失常等。常见的心脏病有哪些？都有什么症状？1.急性心肌梗死急性心肌梗死是最常见的心脏病，多因冠脉阻塞导致，需紧急开通血管、挽救心肌。临床表现包括胸痛、呼吸急促、虚弱等，可致死亡。当出现下面这些症状或体征时，可能提示心肌梗死：➤胸痛（可放射至背部、颈部、手臂和/或下颌）；➤眩晕；➤恶心呕吐；心跳加快或不规则；气短；虚弱感；有些患者可能表现为：焦虑、消化不良或烧心，特别是女性，可能会以此为主要表现，而不是胸痛。女性心梗患者中有相当一部分不表现为胸痛，而是心律失常、咳嗽、烧心、食欲不振和莫

肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,HCM)是一种常见的遗传性心脏疾病,早前的数据认为人群中发病率为1/500,近年来由于基因检测和高敏感度心脏影像检查手段的的大规模应用,估计HCM的发病率可能高达近1/200。约75%的HCM患者会出现左心室流出道梗阻(LeftVentricularOutflowTractObstruction,LVOTO),LVOTO会引发活动能力下降、黑朦、晕厥、心衰甚至猝死,对患者的生活质量和生存产生不良影响。流出道梗阻的发生机制曾经被认为单纯是由室间隔肥厚引起,但随着影像学技术的进步,人们发现了更多的解剖学因素参与到这个病理过程。目前普遍认为肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)是一种异质性很强的疾病,在基因变异、解剖特征、临床表现及治疗策略等方面均存在较大的个体差异。

肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,HCM)是一种常见的遗传性心脏疾病,早前的数据认为人群中发病率为1/500,近年来由于基因检测和高敏感度心脏影像检查手段的的大规模应用,估计HCM的发病率可能高达近1/200。约75%的HCM患者会出现左心室流出道梗阻(LeftVentricularOutflowTractObstruction,LVOTO),LVOTO会引发活动能力下降、黑朦、晕厥、心衰甚至猝死,对患者的生活质量和生存产生不良影响。流出道梗阻的发生机制曾经被认为单纯是由室间隔肥厚引起,但随着影像学技术的进步,人们发现了更多的解剖学因素参与到这个病理过程。目前普遍认为肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)是一种异质性很强的疾病,在基因变异、解剖特征、临床表现及治疗策略等方面均存在较大的个体差异。

怀疑心衰患者初次就诊需要完善的检查大致可以分为两类： 1.明确心衰诊断的检查。 首选心脏彩超和利钠肽检查，少数患者需要通过心导管检查。 心脏彩超可以了解有无心脏的结构和功能异常及其程度。 利钠肽检测有助于协助心衰诊断，评估疾病严重程度以及治疗反应等。 2.了解心衰病因的检查。 心衰常见病因包括高血压，冠心病，瓣膜病，心肌病等。 高血压的诊断结合病史或动态血压检查确定。 冠心病的诊断结合既往心肌梗死病史或冠脉支架病史可以确定。 无相关病史，可疑冠心病，但症状不典型的可以首选门诊做冠脉增强CT检查（通过上臂静脉注射碘造影剂成像）筛查。如果冠脉增强CT检查结果正常，钙化，轻度狭窄（狭窄＜50%）可以除外冠心病；如果冠脉主要分支中重度狭窄，需要住院进一步行冠脉造影检查（目前通常通过上臂手腕处的桡动脉穿刺进行，部分通过上臂肘关节处的肱动脉穿刺或下肢大腿的股动脉穿刺进行）。 对于症状典型的患者，也可以直接住院行冠脉造影检查。 对于部分冠脉轻中度狭窄，不确定是否造成缺血时可以行心电图运动负荷试验或心肌核素显像。 对于心肌病等的诊断，心脏彩超为常规首选检查，多数需要进一步行心脏磁共振检查评估。 对于心

在症状性梗阻性肥厚型心肌病患者的室间隔心肌消融术部分，指南除了对传统的经皮腔内间隔心肌消融术进行详细介绍外，对于其他室间隔心肌消融术，例如经心内膜间隔射频消融术、经皮心肌内间隔射频消融术（又称为Liwen术式）等也进行了介绍。 在经皮腔内间隔心肌消融术，除了主要介绍传统的酒精室间隔消融术外，对于其他栓塞介质，如弹簧圈、明胶及微球等也进行了介绍。 这些体现了在梗阻性肥厚型心肌病患者室间隔心肌消融术治疗方面的进展。