肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。查看

崔勇 副主任医师
2023-10-25
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肥厚性心肌病是一种什么病？

肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,HCM)是一种常见的遗传性心脏疾病,早前的数据认为人群中发病率为1/500,近年来由于基因检测和高敏感度心脏影像检查手段的的大规模应用,估计HCM的发病率可能高达近1/200。约75%的HCM患者会出现左心室流出道梗阻(LeftVentricularOutflowTractObstruction,LVOTO),LVOTO会引发活动能力下降、黑朦、晕厥、心衰甚至猝死,对患者的生活质量和生存产生不良影响。流出道梗阻的发生机制曾经被认为单纯是由室间隔肥厚引起,但随着影像学技术的进步,人们发现了更多的解剖学因素参与到这个病理过程。目前普遍认为肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)是一种异质性很强的疾病,在基因变异、解剖特征、临床表现及治疗策略等方面均存在较大的个体差异。
崔勇 副主任医师
2023-10-25
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1，肥厚性心肌病是个什么病？

肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,HCM)是一种常见的遗传性心脏疾病,早前的数据认为人群中发病率为1/500,近年来由于基因检测和高敏感度心脏影像检查手段的的大规模应用,估计HCM的发病率可能高达近1/200。约75%的HCM患者会出现左心室流出道梗阻(LeftVentricularOutflowTractObstruction,LVOTO),LVOTO会引发活动能力下降、黑朦、晕厥、心衰甚至猝死,对患者的生活质量和生存产生不良影响。流出道梗阻的发生机制曾经被认为单纯是由室间隔肥厚引起,但随着影像学技术的进步,人们发现了更多的解剖学因素参与到这个病理过程。目前普遍认为肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)是一种异质性很强的疾病,在基因变异、解剖特征、临床表现及治疗策略等方面均存在较大的个体差异。
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邹长虹 主治医师
2023-07-20
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中国肥厚型心肌病指南2022更新亮点解读13-更新室间隔心肌消融术方式

在症状性梗阻性肥厚型心肌病患者的室间隔心肌消融术部分，指南除了对传统的经皮腔内间隔心肌消融术进行详细介绍外，对于其他室间隔心肌消融术，例如经心内膜间隔射频消融术、经皮心肌内间隔射频消融术（又称为Liwen术式）等也进行了介绍。 在经皮腔内间隔心肌消融术，除了主要介绍传统的酒精室间隔消融术外，对于其他栓塞介质，如弹簧圈、明胶及微球等也进行了介绍。 这些体现了在梗阻性肥厚型心肌病患者室间隔心肌消融术治疗方面的进展。
邹长虹 主治医师
2023-07-19
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中国肥厚型心肌病指南2022更新亮点解读11-更新药物治疗推荐

在症状性梗阻性肥厚型心肌病的药物治疗部分，根据目前临床研究结果，指南首次针对心肌肌球蛋白抑制剂，主要是Mavacamten（简称M药），提出了推荐意见：对于使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子通道阻断剂后NYHA心功能Ⅱ级或Ⅲ级的成人梗阻性肥厚型心肌病患者，推荐加用Mavacamten治疗（Ⅰ类推荐，B级证据）。 同时提出药物使用注意事项：对于左心室射血分数（LVEF）<55%的患者不建议使用心肌肌球蛋白抑制剂。如果用药过程中出现心衰恶化表现或LVEF<50%，建议暂停使用。 2022年4月29日，Mavacamten（CamzyosTM，BristolMyersSquibb，BMS，美国百时美施贵宝公司）获得美国FDA批准上市（胶囊剂型，2.5mg，5mg，10mg和15mg）。 此外，另一种心肌肌球蛋白抑制剂为Aflicamten。 目前，这两种药物都在中国开展临床研究，符合条件的患者可以在研究参与医院申请参加临床研究。
邹长虹 主治医师
2023-07-19
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中国肥厚型心肌病指南2022更新亮点解读12-拓展外科手术应用范围

在症状性梗阻性肥厚型心肌病患者的外科室间隔心肌切除术部分，指南指出，目前，除了室间隔肥厚引起左心室流出道梗阻主要经主动脉切口行外科室间隔心肌切除术（改良扩大的Morrow手术）外，其他特殊类型的肥厚型心肌病，如心尖肥厚型心肌病，可以经心尖切口行Morrow手术；对于室间隔中部梗阻性肥厚型心肌病，可以经心尖切口或主动脉切口或二者联合行Morrow手术。 这是基于目前研究结果，对现有改良扩大Morrow手术应用范围的拓展。
付圣灵 副主任医师
2023-05-29
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肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。 2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。 检查 1.超声心动图 有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比＞1.5cm；②二尖
崔勇 副主任医师
2023-03-03
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肥厚性心肌病患者及家属基因检测的意义

肥厚性心肌病是遗传性疾病，在临床诊断为肥厚型心肌病患者和有特殊肌节突变患者的近亲属中用自动全外显子DNA测序进行的遗传检测是有意义的。 随着医疗技术的发展，这个检测已能够迅速完成，价格也比较便宜。 一般情况，既要查患者自己，也要查患者近亲属。如果患者带有肌节突变，他的亲属没有突变，就叫基因型阴性(G-)。他们可以打消顾虑，不会发展成肥厚型心肌病，因此既不需要跟踪也不需要改变生活方式。 假如肥厚型心肌病患者的近亲属带有突变，就叫基因型阳性(G+)，但通过临床和影像评估发现没有肥厚型心肌病的证据，他们就叫基因型阳性表型阴性(G+/P-)患者。这些人应该每年做超声心动图筛查，直到20岁以后可改为每3~5年检查一次是否患病。
崔勇 副主任医师
2023-03-03
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肥厚性心肌病患者及家属基因检测的意义

肥厚性心肌病是遗憾性疾病，在临床诊断为肥厚型心肌病患者和有特殊肌节突变患者的近亲属中用自动全外显子DNA测序进行的遗传检测是有意义的。 随着医疗技术的发展，这个检测已能够迅速完成，价格也比较便宜。 一般情况，既要查患者自己，也要查患者近亲属。如果患者带有肌节突变，他的亲属没有突变，就叫基因型阴性(G-)。他们可以打消顾虑，不会发展成肥厚型心肌病，因此既不需要跟踪也不需要改变生活方式。 假如肥厚型心肌病患者的近亲属带有突变，就叫基因型阳性(G+)，但通过临床和影像评估发现没有肥厚型心肌病的证据，他们就叫基因型阳性表型阴性(G+/P-)患者。这些人应该每年做超声心动图筛查，直到20岁以后可改为每3~5年检查一次是否患病。
崔勇 副主任医师
2023-02-23
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是否得了肥厚型心肌病？

是否得了肥厚型心肌病？ 当你的家族中有肥心病患者，或不明原因的猝死。而你也经常感觉有心绞痛的症状，而且在爬楼或运动后更加明显，并且劳力性呼吸困难，胸口发闷，一定要去医院做心脏彩色超声检查，和心电图检查。 因为这种疾病会由轻到重发展，可能会晕厥，或猝死，或心衰，必须在发现后及时来干预。 超声医生会帮你判断是否有主动脉瓣下狭窄，并且区分是先天膜性狭窄，还是肥厚型心肌病，并且分析是否由于肥厚或其它原因导致引起了左室血液很难射向主动脉瓣，也就是流出道梗阻，通过负荷超声来判断你的梗阻程度。 心内科医生会用听诊器闻及左心室抬举性搏动或心尖双重搏动，能闻及第四心音，沿胸骨左缘可闻及响亮的（级别≥3/6）粗糙的收缩期喷射性杂音。 医生在帮你做心电图时，如果发现异常深而宽的Q波，这表明就是心肌肥厚了，而不是心肌梗死。但要注意，有些肥厚型心肌病患者可能心电图偶尔正常，所以不能单纯以心电图来排除肥厚型心肌病。
邹长虹 主治医师
2023-01-02
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中国肥厚型心肌病指南2022更新亮点解读10

优化了肥厚型心肌病（HCM）的诊断流程：

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