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隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数结节。病程缓慢持续进行,局部侵袭性明显,手术后容易复发。偶有广泛播散,但罕见转移。临床特征是:隆起的坚实性斑块或结节,皮面微凹,呈色褐或暗红色,周围皮肤为淡蓝红。北京大学人民医院骨肿瘤科曲华毅
手术切除是主要治疗方法。手术切除的方式非常重要。手术边缘应距瘤区外深筋膜切除可减少复发率。临床上,即使做到广泛切除,患者复发率可达11%~50%。手术切除, 对于关键部位的病变,建议采用Mohs显微外科切除,该手术方式可以显著的降低肿瘤的复发率。
隆突状皮纤维肉瘤有17号染色体和22号染色体的易位,导致PDGF表达水平的上调,临床上,应用格列卫可以有效的抑制肿瘤的发展。
最近的一篇文献综述总结了74例使用格列卫治疗隆突状皮肤纤维肉瘤的患者中,出现疾病无进展的患者为48例(65%)。这74例患者主要为巨大肿瘤,手术难以切除或者手术切除可能造成严重伤残,或者出现复发以及转移的病例。因此临床上对于该部分患者可以首先尝试使用格列卫治疗。临床上,出现格列卫耐药的患者可换用舒尼替尼治疗,部分患者换药后依然可以反应良好。
临床上使用格列卫的方法及计量有所不同。有的临床研究采用400mg/天,有的采用800mg/天。也有的临床研究采用400mg/天,然后逐渐加量至800mg/天。使用过程中注意观察其毒副作用。
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