系统性硬化症

目前本院正在开展“一项在早期进行性弥漫性皮肤型系统性硬化症成人患者中评价BI685509口服治疗至少48周的有效性和安全性的Ⅱ期、随机、安慰剂对照、双盲、平行分组研究“(方案编号：1366-0031)。目前正在进行患者招募。 本研究的主要入选条件：1.签署知情同意书时年龄≥18岁(或高于法定年龄，例如英国≥16岁)的男性或女性患者。2.患者必须符合2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病协会联盟(ACR/EULAR)SSc  分类标准。3.患者必须被诊断为LeRoy等人(R17-0149)定义的弥漫性皮肤型SSc(肘部和/或膝部近端皮肤受累的广泛皮肤纤维化)4.访视1(筛选)时生物标志物升高，定义为以下至少一项：a)C反应蛋白(CRP)≥6mg/L(≥0.6mg/dL),或b)红细胞沉降率≥28mm/h,或c)涎液化糖链抗原6(KL-6)≥1000U/mL。5.在访视1时有早期纤维化的证据，定义为a)mRSS≥12分，且b)FVC＞正常预测值的50% 如果您或您的亲友有机会参加本研究，研究期间将提供研究规定的相关检查(血常规、尿常规、血生化等),您还可以得到专业医生

刘小姐自从确诊了系统性硬化症后，一直谨遵医嘱，日常注意维护，但依旧不可避免的出现了面具脸——面容变得刻板，鼻尖变小，鼻翼出现萎缩、嘴唇变薄、张口度变小。 周围不知道她病情的人甚至误会她整容失败了，这样的误解让刘小姐觉得委屈，百口莫辩，幸好在家人及专家医生的帮助下重新树立了信心，积极应对疾病治疗，使得疾病一直维持良好的状态，没有对内脏造成更严重的侵蚀。 黄闰月医生提醒各位患者，“面具脸”仅仅是系统性硬化症累及皮肤导致的，系统性硬化症给患者带来的危害除了累及皮肤外，更严重是累及患者的内脏，千万不要因为皮肤不美观就自暴自弃，对疾病不进行维护了，这会导致非常严重的后果。 系统性硬化症属于硬皮病的一种，是一种原因不明的结缔组织病，主要临床症状包括： 01 皮肤病变 通常在手指及面部出现，向躯干蔓延，表现为皮肤逐渐的增厚、变紧以及硬化，譬如本文中的刘小姐出现的面具脸，就是此病累及面部皮肤所致。 02 雷诺现象 一般90%的患者以雷诺现象为首发症状，在寒冷以及情绪激动时，四肢末端皮肤变红、变紫，严重者会有溃疡，本病会导致相关脏器的损害，如食管硬化、肺间质纤维

·点击蓝字关注我们·       系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高发年龄在30-50岁，女性发病率明显高于男性，儿童相对少见。 ·病因及发病机制·       系统性硬化病的病因及发病机制较为复杂，一般认为与遗传和环境等因素有关。 遗传因素：       系统性硬化病与HLA-II类基因（人类白细胞抗原）相关。当家族中有人出现本病时，一级亲属的患病风险会明显升高。       另外，本病的发生与机体的免疫水平密切相关，尤其是T细胞的功能，当机体的T细胞功能缺陷时，会进一步加重系统性硬化症。 环境因素：       一些粉尘，如氯乙烯、二氧化硅，

家住清远市的刘小姐近日来有件烦心事——她不幸患上了一种名为硬皮病的自身免疫性疾病，胸、肩部分深受其害，出现了黄豆大小的斑块，炎炎夏日，胸口却捂着死紧，再也不敢穿吊带裙了。 万幸的是，她患上的是隶属于硬皮病家族中的小弟——“局限性硬皮病”而不是它哥——“系统性硬化症”。 相较于后者，“局限性硬皮病”的病变部位仅限于皮肤，不像后者连内脏都累及....... 那么得了硬皮病该怎么办？如何治疗？日常该注意什么？ 黄闰月主任今日就围绕“该怎么办？”与你细细说一番！ 首先我们先来了解一下 硬皮病的分类 一般通过临床症状和病变范围将硬皮病分为： 1、局部性硬皮病； 2、系统性硬化症。 据权威数据表明，本病好发于30~50岁女性[1]，上文的刘小姐患上的“局部性硬皮病”属于较为轻症的一种，并不累及内脏。 下面我们主要围硬皮病中的大哥——“系统性硬化症”展开阐述。 如何判断患者患上了系统性硬化症？ 一般来说患者如果出现： 1、主要条件：近端硬皮病——手指及掌指，关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀，且改变累及整个肢体、面部颈部和躯干； 2、次要条件：指硬化——指甲出现凹陷性瘢痕或者指垫

系统性硬化症(SSc)是一种以全身(多器官)免疫失衡、血管病变和进展性纤维化为特征的致命疾病。SSc的患病率在亚洲约为20–50/百万人，在美国约为50–300/百万人，在欧洲约为100–200/百万人。患者早期表现为雷诺症和肢端皮肤硬化，后出现多器官纤维化，可累及肺、胃肠道、心脏，大血管等，导致慢性残疾和过早死亡。除皮肤外，肺最常受累。SSc相关的死亡率主要是由于肺间质性疾病和肺动脉高压。到目前为止，尚无药物获得批准SSc治疗的适应症，指南推荐药物，如甲氨喋呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等药物均为非适应症使用。2018年5月系统性硬化症被列入中国第一批罕见病目录，加速临床有效药物的研发，满足临床治疗的需求。抗纤维化药物如尼达尼布，于2020年在中国获批系统性硬化症肺纤维化的治疗，对肺功能的恶化有延缓作用。托珠单抗（IL-6R抗体）在美国被获批治疗系统性硬化症肺纤维化治疗。传统用于治疗风湿免疫性疾病的药物，如激素或免疫抑制剂在系统性硬化症治疗的疗效有限：虽然指南中推荐，但甲氨蝶呤仅对皮肤早期病变有效，环磷酰胺或吗替麦考酚酯对系统性硬化症引起的肺纤维化疗效不足2年，激素尚可诱发系统性硬化症肾

系统性硬化症属中医学 “痹证” “皮痹” 范畴，《素问·痹论》对其有较详尽的病机概括，除熟知的 “风、寒、湿三气杂至，合而为痹”以外，亦记载了 “营卫不从” 与痹证发生的密切联系，所谓 “逆其气则病，从其气则愈，不与风、寒、湿气合，故不为痹”，指出当营卫运行失常之时，风、寒、湿邪乘虚内侵，发为痹证。从该病而言，病变早期多在皮肤肌腠之间，而肺主身之皮毛，生理上肺与皮毛相生相应，病邪更易从皮肤经腠理内应于肺，导致肺间质的改变，故调和营卫、疏通气血在该病的治疗中尤为重要。 1.营卫运行的正常生理基础 1. 1 营卫的生成及运行 《素问·痹论》描述了营卫的生成，“荣者，水谷之精气也”；“卫者，水谷之悍气也”，其中营气是由水谷精微中精华部分化生而来，卫气则源于其中的悍烈部分，营卫二气皆赖于中焦充养。卫气慓疾滑利，行于脉外，“循皮肤之中，分肉之间，熏于肓膜，散于胸腹”；而营气清纯精专，行于脉中，其“循脉上下，贯五脏，络六腑”。与营卫关系最为直接的脏腑为中焦脾胃与上焦心肺，其中脾胃为其生成之源泉，而心肺则是调节其循行的关键。 1. 2 营卫的生理作用 《灵枢·

1.营卫运行的正常生理基础 1. 1 营卫的生成及运行 《素问·痹论》描述了营卫的生成，“荣者，水谷之精气也”；“卫者，水谷之悍气也”，其中营气是由水谷精微中精华部分化生而来，卫气则源于其中的悍烈部分，营卫二气皆赖于中焦充养。卫气慓疾滑利，行于脉外，“循皮肤之中，分肉之间，熏于肓膜，散于胸腹”；而营气清纯精专，行于脉中，其“循脉上下，贯五脏，络六腑”。与营卫关系最为直接的脏腑为中焦脾胃与上焦心肺，其中脾胃为其生成之源泉，而心肺则是调节其循行的关键。 1. 2 营卫的生理作用 《灵枢·邪客》曰:“泌其津液，注之于脉，化以为血，以荣四末，内注五脏六腑。”即其可化生血液，有滋润、濡养之功。卫气则 “温分肉，充皮肤，肥腠理，司开阖”，具有温煦、卫护体表，抵御外邪侵袭之效。营卫关系正常即为营卫调和，可调节体温、血液运行、津液代谢及肢体运动与平衡等。 2系统性硬化症合并肺间质改变的病情演变与营卫失调的关系 2.1初期: 卫阳不足，寒邪相攻，营阻则胀 早期系统性硬化症的表现主要为 “胀”“寒”， 病机主要为寒邪入经，卫虚营阻，病变主要在四末、分肉、皮肤。卫阳不足不得御寒，

一、简介系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种广泛累及微血管和结缔组织的自身免疫疾病，可以累及皮肤和包括肺脏在内的多个脏器。25%～90%的SSc患者存在间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)。肺部受累是SSc患者死亡的重要原因。 二、胸部HRCT表现病变以双下肺及胸膜下为主。其他相对少见的影像表现包括索条影、肺气肿/肺大疱和小结节。SSc-ILD患者中以肺纤维化(网格影或者蜂窝肺)为主。虽然磨玻璃影是第二常见的HRCT表现，但单纯的磨玻璃影(无网格影和肺结构破坏)仅见于较少的SSc-ILD患者，其他存在磨玻璃影基础上合并网格影。其余的HRCT存在异常改变包括纵隔淋巴结增大，肺动脉增宽，食管扩张。 三、肺功能大多数SSc患者存在肺功能异常。部分患者有限制性通气功能障碍(TLC＜80%pred)，其他患者FVC＜80%pred。大部分患者有弥散障碍(DLCO＜80%pred)，其中以中度居多。 总结讨论现有资料表明SSc的肺部受累很常见，其中主要是ILD。肺部受累与预后密切相关，并且在临床实践中

一、简介系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种广泛累及微血管和结缔组织的自身免疫疾病，可以累及皮肤和包括肺脏在内的多个脏器。25%～90%的SSc患者存在间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)。肺部受累是SSc患者死亡的重要原因。 二、胸部HRCT表现病变以双下肺及胸膜下为主。其他相对少见的影像表现包括索条影、肺气肿/肺大疱和小结节。SSc-ILD患者中以肺纤维化(网格影或者蜂窝肺)为主。虽然磨玻璃影是第二常见的HRCT表现，但单纯的磨玻璃影(无网格影和肺结构破坏)仅见于较少的SSc-ILD患者，其他存在磨玻璃影基础上合并网格影。其余的HRCT存在异常改变包括纵隔淋巴结增大，肺动脉增宽，食管扩张。 三、肺功能大多数SSc患者存在肺功能异常。部分患者有限制性通气功能障碍(TLC＜80%pred)，其他患者FVC＜80%pred。大部分患者有弥散障碍(DLCO＜80%pred)，其中以中度居多。 总结讨论现有资料表明SSc的肺部受累很常见，其中主要是ILD。肺部受累与预后密切相关，并且在临床实践中

系统性硬化症（SSc），又称系统性硬皮病，其特征是全身小血管病变、皮肤和内脏器官纤维化的的自身免疫性结缔组织疾病。其中，间质性肺病（ILD）是该疾病的常见并发症和死亡的主要原因之一，据统计，SSC患者中首次进行肺部高分辨计算机断层扫描（HRCT）筛查，高达55%的患者发现肺间质疾病[1]，大约40%的SSC-ILD患者在十年内死亡[2]。SSc并发ILD发病隐匿，不即时而有效的治疗可导致肺的不可逆性损伤，患者生存质量和生存率明显下降。在临床工作中，在尚未表现出呼吸系统症状的SSc患者中早期识别肺间质疾病纤维化倾向，从而早期干预，是改善生存质量、提高患者预后的一个重大挑战。近来，国内外开展了一系列试验研究协助早期诊断和治疗SSc-ILD。本文总结归纳了现今SSc早期诊断方法和治疗时机，并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。1.  SSc-ILD早期诊断常见的SSc-ILD相关症状有干咳、胸闷气促、劳力性呼吸困难等，体格检查时可闻及肺底的Velcro啰音。然而，在发病早期患者发病隐匿，通常未表现出呼吸系统症状，如不早期发现和早期干预，