脊髓栓系综合症

脊髓栓系综合症是指脊髓处于特定异常状态及所引起的相关症状的总称。大部分病例为先天畸形引起的脊髓被牵拉，导致生理性移动范围缩小或者脊髓圆锥低位，导致局部神经组织缺血甚至脊髓空洞。临床上常常表现为泌尿生殖系统、神经系统以及骨骼肌肉系统功能障碍。  脊髓栓系综合症多在儿童期间发病或者检查发现，病程隐匿逐渐出现症状。手术治疗的重点在于接触栓系，即松解脊髓的高张力状态，阻止神经功能障碍进一步加重。因此手术策略并非通过大范围暴露切除病灶，而是巧妙构思下四两拨千斤得微创松解牵拉之处。  以终丝脂肪瘤病例来说，完美保护皮肤切口、脊柱骨骼到脊髓神经，阻断疾病进展改善总体预后。

   周五下午，我在专家门诊接诊的时候，有一位小患者被父亲带来，孩子聪明伶俐，就是在后背尾椎处有一个圆形的大鼓包，表皮已经被衣物磨破，有感染迹象，周边皮肤溃烂，并有黄色液体外渗，孩子经常低烧，走路足内翻，并伴有小便失禁的情况，因为开始家长并没有重视，所以一直没有治疗，直到有症状出现才来就医。这是什么病呢？那个大包又是什么呢？其实这就是一种先天性疾病——脊髓栓系综合症的特征。此病可以通过手术进行治疗。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生　　脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。　　　　脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系

贺晓生教授手术患者随访空军军医大学西京医院神经外科贺晓生孩子生下来，发现腰背部有个包块，或是有毛发，或是色素沉着，提示孩子可能患有先天性脊柱脊髓异常。除上述表面异常外，更麻烦的是，孩子在成长过程中大多可能会有脊髓栓系综合症（Tethered spinal cord，TCS），表现为：大、小便异常；下肢感觉、运动障碍（下肢变形，左右长短粗细部队称；活动无力；感觉迟钝，重者对伤害刺激无任何感觉，常常足部溃烂）。　　大多由腰骶部脊髓脊椎畸形牵拉脊髓末端，限制脊髓和脊神经正常发育所致；部分与腰骶椎管内先天性肿瘤（常见者为脂肪瘤）形成有关；也有个别患者在婴幼儿期因本病接受过松解手术，以后在其术区发生瘢痕、粘连、牵拉而再次导致脊髓栓系。　　MRI影像学检查：腰骶椎板缺如，脊髓低位，终丝增粗，脊髓圆锥或是马尾神经疝入腰背部脊膜膨出囊内。　　手术治疗：脊髓栓系松解手术（包括脊膜膨出囊切除和皮肤塑型，腰骶椎管内病变切除，关键是脊髓末端神经粘连的神经和纤维束带的松解，保证在孩子生长发育过程中脊髓末端自然发育。脊髓松解手术的目的，是在最大限度保护神经功能的基础上，尽可能做到脊髓圆锥和马尾神经的松解和释放。切

术中神经电生理监测（Intraoperative Neurophysiological Monitoring, IONM）是用来表达应用各种神经电生理技术，监测手术中处于危险状态的神经系统功能的完整性的一门技术。具体到脊髓栓系手术，可以根据各种监测模式来决定分离、切除及保留的范围，目的：保护脊髓感觉，运动及低位神经中枢功能。在我科进行的各类脊髓栓系综合症手术中我们监测的内容有：一   freeEMG（自发肌电图）       实时监测神经根，防止神经根机械损伤，及时报警。我们常规监测下肢五对十块肌肉：股四头肌，腓肠肌，胫前肌，踇短展肌，肛门括约肌。当遇到各类牵拉、压迫、剥离等手术操作时，会出现不同时相的肌电反应，常总结为三种：A -train，B -train，C -train,其中A -train为有害刺激，需及时与手术医生沟通，调整手术方式，而另外两种肌电反应B -train，C -train文献上没有报道为危害性刺激，但我们仍建议力求避免长时间存在。二   trigger EMG（电刺激触发肌电图）       识别手术部位与脊髓神经通路的关系，当术中辨别组织与神经困难时，我们使

    脊柱裂与脊髓栓系综合症是胚胎在发育过程中，由于受到有害因素的影响而形成的先天性神经管畸形，可伴有异常的脊髓圆锥低位、终丝变短、增厚或硬膜内脂肪瘤，也可伴有硬膜内外脂肪瘤，或脊髓纵裂畸形，多见于脊髓脊膜膨出。脊柱裂分为显性和隐性两种：显性脊柱裂是在婴儿出生时，就可以在背部中线部位见到一囊性包块，从枣核至巨大不等，包块呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，称之为脊膜膨出或脊髓脊膜膨出。隐性脊柱裂虽在体表看不到包块，但局部常有毛发、色素沉着斑、片状毛细血管瘤、皮肤小凹、皮肤瘘口等表现。这种先天性畸形常常引起脊髓栓系综合症，早期虽可以无明显症状，随着年龄、身高的增长，脊髓圆锥就会受到牵拉缺血缺氧而导致大小便障碍,会阴部及双下肢感觉运动障碍及足畸形。严重时会危及生命。因此对该病应做到早期诊断，早期治疗。也有一部分患者背部皮肤没有异常，症状出现的较晚或不明显，若出现症状，也应该尽早手术，解决栓系，防止症状进行性加重。对于偶然发现的无症状脊髓低位可不作处理。我院神经外科在脊髓栓系的手术治疗方面具有丰富经验，绝大多数患者术后症状都能得到改善或者不再进展。重庆医科大学附

儿童罹患潜毛窦和脊髓栓系时，经常需要通过骶尾部的手术切口进行治疗。但是由于小朋友好动、大小便不自主等特点，使得局部伤口的顺利愈合需要更加用心。我总结了一些术后伤口护理的注意事项，供家长们参考。   1、术后6小时内，去枕平卧，头部偏向一侧避免误吸。  2、术后6小时候，常规俯卧位，喂养是可以暂时换为仰卧位，注意观察有无呼吸困难。  3、臀部不要覆盖过多衣物，保持干燥和透气，半截纸尿布或者开裆裤是个不错的选择。  4、小朋友大小便后，注意及时清理干净，减少细菌滋生。  5、俯卧位时，躯干采用柔软的支撑材料，比如记忆枕。  6、适宜的室内温度，一般在23、24°左右。  7、伤口愈合缓慢时，注意加强营养，局部外用贝复剂加快上皮生长。  8、避免伤口摩擦以及下肢活动带来的牵拉。  9、及时抹去臀沟有皮肤分泌物，百多邦外用预防感染。  10、术后一周开始，俯卧位前提下双下肢适当开展被动踢踏动作，通过早期康复增加肌力。 11、 对于骶尾部横行切口，可以使用皮肤缝合减张器促进伤口愈合。

      大多数有足部畸形，可以是马蹄内翻足畸形、马蹄外翻足畸形、跟行足畸形、高弓足畸形、仰趾畸形等，双足畸形类型可以不一样。还需要注意是否合并有髋关节脱位、膝内翻、膝外翻等。

       最近看到一个脊柱裂女婴的病例，这位女婴小乐（化名）的经历非常惊险，第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组组长李维新教授认为很有必要作为借鉴，为其他家长们朋友科普警示一番。        网上有关婴儿长“小尾巴”的报道也曾有过，但很多家长只是当做“有趣的新闻”简单看了一下，并不会特别留意是什么原因。小乐的家属就是这样，小乐刚出生时，屁股上便长着一条五六厘米长的小尾巴，就像老鼠尾巴一样柔软，没有骨头，但根部有些白斑。刚发现时，全家人又惊又怕，小乐的奶奶更是提出一个令人胆战心惊的建议：找医生用手术刀，直接把把小乐的小尾巴割掉！        不过令人欣慰的是，小乐的父母担心这么草率处理不妥。小乐的父母还是不放心，就带着小乐乐去了医院，医生为小乐做了脊柱磁共振检查。结果发现，小乐竟患有“先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓系”。        病因很常见，但像小乐这样长出“小尾巴”的患者并不多