三尖瓣下移畸形

这是一个7岁的男孩，生后即发现先心病，因经济原因一直未就诊；此次就诊前，当地医院彩超提示患者为三尖瓣下移畸形、三尖瓣中度反流，网上问诊时笔者建议患者及时来我院复查，必要时考虑手术。 我院门诊彩超提示患者右房右室增大，可见房化右室，前瓣冗长，呈风帆样，后瓣短小、活动度小，下移近4CM，隔瓣短小、与室间隔粘连，下移近2一一CM，三尖瓣重度反流，房缺0.5CM，双向分流，笔者建议患者及时手术。 入院后进一步完善心脏MRI检查，提示患者右室扩张严重，但右心室功能尚在正常范围；在与家长进行充分沟通后，笔者为患者实施了手术。 术中探查发现：房化右室明显，约占右室腔60%；三尖瓣前瓣瓣叶虽较为冗长，但瓣叶正中有一笔直裂缺将瓣叶一分为二，两个瓣叶完全分割，仅腱索、乳头肌之间有关联；后瓣组织缺如，无瓣叶、腱索以及乳头肌，仅残留少量纤维组织样遗迹；隔瓣瓣叶组织少、腱索短小，下移近2CM。 笔者为患者实施了锥形重建术，将三尖瓣前瓣以及隔瓣剪下后进行锥形重建并重新种植于正常的三尖瓣瓣环处，注水反流明显减轻，但是反流仍较为明显，笔者尝试行双孔，注水反流不显；考虑到三尖瓣瓣环较正常明显为小，笔者在保留房缺

第十七篇：三尖瓣下移畸形（Ebstein malformation） 定义：三尖瓣下移畸形，亦称为Ebstein畸形，是指三尖瓣瓣叶（部分或全部）没有附着于正常的瓣环部位，而是异常附着于右心室壁的一种先天性心脏畸形（图1）。是一种少见的先天性心脏病，发病率不到先天性心脏病的1%。根据病理解剖的严重程度，按Carpentier分型为四型（图2）。 症状：发绀、呼吸困难和心衰 检查：心脏超声（图3、4） 治疗：手术治疗（三尖瓣整形术，图6、7、8），手术时机因病情严重程度而不同。 预后：术后预后较好，需定期复查。

严重三尖瓣病变的病人，修复手术效果多数不理想，远期效果很差。这种病例包括：风湿性三尖瓣关闭不全、三尖瓣下移畸形（III-IV型）、极重度三尖瓣反流的患者。这部分病例的三尖瓣前叶和后叶瓣叶面积不足，而且瓣叶活动度受限，单纯加环修复效果不良。 采用顺应性极好的自体心包拓宽瓣膜前叶和后叶，可以针对性解决以上两个问题，从而修复的疗效也最好。 这一例患者是三尖瓣下移畸形，后叶严重病变，采用自体心包拓宽部分前叶和整个后叶。术前三尖瓣极重度反流，术后心超复查三尖瓣轻微反流，效果甚佳。

今天，我两周前手术的一例重度三尖瓣下移畸形的患者来复查，患者目前精神状况很好，口唇由术前的青紫变为了红润，大小便正常，食欲也不错。 通常三尖瓣下移畸形都采用锥形重建手术来治疗三尖瓣的反流，治疗效果往往不错，但也有一小部分人手术效果并不理想，术后随访结果也不尽如人意。 考虑到该患者青紫严重，术前情况并不理想，术前彩超提示后瓣下移至心尖部位，术中发现患者右室壁菲薄，右室收缩功能很差，因此我们弃用了常规的锥形重建术，而采用了一种创伤相对要小的手术方式，将三尖瓣前瓣转移至隔瓣来减轻反流，同时保留房间隔缺损以保证患者度过术后的右心功能不全。 尽管我们已经采用了最合理的手术方式，但术后三五天内患者仍然出现了严重的右心功能不全，表现为低氧、尿少、脱离呼吸机困难等症状。家属也一度质疑我的手术方案，好在一周后患儿的右心功能逐渐恢复，上述症状逐渐缓解，术后十天左右顺利出院。 今天，见到患儿精神状态不错，口唇红润，伤口愈合良好，家属也很开心，我的心情也不错。

三尖瓣下移 三尖瓣下移又称Ebstein 畸形，是一种少见的先天性心血管畸形，发生率约0.5%，顾名思义，就是三尖瓣向下移位。正常三尖瓣位于右心房（位置靠上）和右心室（位置靠下）之间，类似一个单向阀门，由一个瓣环和三个瓣叶（前瓣、后瓣和隔瓣）组成，当瓣环及瓣叶从心房和心室交界向下移位到右心室时，就形成三尖瓣下移畸形。三尖瓣下移时并不是三尖瓣瓣环及瓣叶平行下移，下移的主要是隔瓣和后瓣下移，前瓣叶的位置多正常，瓣叶移位时瓣环也相应移位，同时伴有瓣叶发育不良。畸形下移的瓣叶把右心室分为上、下两个心腔，上心腔称为“房化右心室”，下心腔为真正的被挤压变小的右心室。下移的畸形瓣叶腱索发育短小，使瓣叶不能正常漂浮，导致三尖瓣关闭不全，收缩期血液返流到右心房，影响右心功能，严重时可以导致右心功能衰竭。即使没有明显下移的前瓣腱索发育也不正常，腱索也常常发育短小、甚至缺如，使三尖瓣前瓣贴附在右室壁上，瓣叶肌化，进一步加重三尖瓣关闭不全，返流的血液可以通过房间隔缺损流到左心房、左心室，产生紫绀；也会使右心房压力增高、肝脏血液回流障碍，产生腹水；当然右房压力增高、增大也会产生心律失常。所有这些就是三尖瓣下移症

今天，我两周前手术的一例重度三尖瓣下移畸形的患者来复查，患者目前精神状况很好，口唇由术前的青紫变为了红润，大小便正常，食欲也不错。 通常三尖瓣下移畸形都采用锥形重建手术来治疗三尖瓣的反流，治疗效果往往不错，但也有一小部分人手术效果并不理想，术后随访结果也不尽如人意。 考虑到该患者青紫严重，术前情况并不理想，术前彩超提示后瓣下移至心尖部位，术中发现患者右室壁菲薄，右室收缩功能很差，因此我们弃用了常规的锥形重建术，而采用了一种创伤相对要小的手术方式，将三尖瓣前瓣转移至隔瓣来减轻反流，同时保留房间隔缺损以保证患者度过术后的右心功能不全。 尽管我们已经采用了最合理的手术方式，但术后三五天内患者仍然出现了严重的右心功能不全，表现为低氧、尿少、脱离呼吸机困难等症状。家属也一度质疑我的手术方案，好在一周后患儿的右心功能逐渐恢复，上述症状逐渐缓解，术后十天左右顺利出院。 今天，见到患儿精神状态不错，口唇红润，伤口愈合良好，家属也很开心，我的心情也不错。

最近收到一位患者家属的来信，写的情真意切，让人深受感染，很是欣慰！现全文转载如下，备同事和同行间或看到。在当前五味杂陈的医疗大环境下，给我辈以继续前行的力量。兰州大学第二医院心外科柳德斌  “ 感谢柳德斌主任、王炜医师及整个优异的团队！为我们甘肃有这样德艺双馨的一流医学人才而自豪！ 母亲今年53岁，她的三尖瓣下移畸形是先天性的，从开始发作已二三十年了。在我小时候的记忆里，母亲的心脏病时常发作，面色黑青，需要卧床输液好几天才能好转。我上初中时，妹妹上小学，我们两个经常请假在家照顾妈妈。此时，家里很穷，大概是1990年前后，母亲在县医院住院花了350元，全部是东拼西凑借来的。当时似乎说可以做手术，但需要花十几万，对我们来讲简直是天文数字。 后来，我考上北京一所重点大学。偶尔一次，做家教时，从家长口中得知了一种荷兰进口的药，我立即买给妈妈，疗效不错，可以缩短犯病的周期。大学毕业后，我考入宁夏银川市一家区直机关工作，并逐步走上了副处级岗位。期间，我把母亲从甘肃农村接到了银川，由于摆脱了农村的重体力劳动，加上冬天不再睡土炕，感冒也很少（过去一个冬天基本大半时间感冒输液），母亲的病犯得很

孩子是社会的弱势群体，身患残疾的孩子就更需要家庭和社会的关心，照顾了。手术为我们切除病患，护理为我们的身体保驾护航，患儿术后术后护理与治疗同等重要。三尖瓣下移畸形患儿术后如何护理，做好三尖瓣下移畸形患儿的护理工作，不论是手术前还是手术后，做好护理三尖瓣下移畸形患儿的日常工作，对患儿的健康和恢复有百益而无一弊。对这项工作来不得半点马虎，家长朋友不仅要把量做足，也要把质做好。要想把这份工作做好，就需要家长朋友考虑到孩子饮食起居的方方面面。一、为患儿制定合理的生活制度。因为心脏的原因，孩子的体质较普通孩子要差一些，所以家长要帮孩子进行身体锻炼，提高身体的免疫力。运动过程中，让孩子适当的休息，避免劳累过度，给心脏造成负担，反而事与愿违。二、保持孩子高质量饮食。弥补孩子体虚的症状，饮食是不可忽视的环节。尽量为孩子提供高热量，高蛋白，富含维生素的食物。不要让孩子吃的过饱，以免给心脏带来压力。三、室内要经常通风换气。这样可以提高室内空气的质量，减轻孩子呼吸困难的症状。另外，室内温度不要过高。四、家长对孩子疾病的治疗要有信心，保持乐观的心态，并以此感染孩子，减少孩子的恐惧心理。对三尖瓣下移畸形患儿的护