三尖瓣闭锁

定义：三尖瓣闭锁（tricuspid atresia,TA）是指先天性三尖瓣未发生或缺如，造成右心房与右心室之间无直接交通为特征的一种紫绀型先天性心脏畸形（图1）。依据心室和大动脉关系、肺动脉和右室发育程度及室间隔缺损大小分八种类型（图2）。如不治疗，三尖瓣闭锁的死亡率很高。 症状：紫绀。 检查：心脏超声（图3）。 治疗：一般手术目标往往为单心室矫治，患儿往往需要在新生儿期施行I期手术（肺动脉环缩术，图4；改良B-T术，图5），3-6月龄施行II期手术（Glenn手术，图6），2-5岁施行III期手术（Fontan手术，图7）。因解剖类型不同，手术方案比较个体化，请咨询专业医生。 预后：自然预后差。术后10年生存率为80%，术后需定期复查。

正常人有两组心房、两组心室，右心房、室内的血液是含氧量低的静脉血，左心房、室内是氧含量高、可供机体各个器官利用的动脉血；正常情况下，房、室间隔是完整的，左、右心系统内的动、静血不会发生混合，右心系统内的静脉血通过肺动脉进入肺内进行氧合；氧合后的动脉血通过左心系统打入主动脉内，再进入体循环，供机体各个组织器官利用。 在一些病理情况下，比如说三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁会导致右心室发育不良、左心发育不良综合征以及如室缺是远离大动脉的右室双出口、严重的三尖瓣下移畸形、左右心室不平衡的完全性房室间隔缺损等各种无法行双室修补的功能性单心室患者，患者的动、静脉血会在心脏内混合，导致低氧的发生，机体各个器官的氧供和发育会出现异常，患者青紫、活动耐力显著下降，血液内红细胞代偿性增加、血粘度增加，甚至出现各个器官的栓塞，导致患者生长发育障碍甚至出现生命危险甚至死亡。 Fontan手术是为了改善机体的缺氧状态应运而生的一种手术方式，其实质上是指全腔肺吻合术，是指将体静脉的血（上、下腔静脉）直接引流至肺动脉，使得心腔内只有含氧量高的动脉血，从而避免动、静血在心脏内混合，

          三尖瓣闭锁的解剖和手术指征及其效果的评价 一．    定义及分类三尖瓣闭锁是一组三尖瓣或三尖瓣口缺如，造成右心房与心室不相连的复杂先天性心脏北京安贞医院心脏外科中心毛斌病，心房几乎都是正位，心室右襻，右心室发育不良，通常合并室间隔缺损，房室连接可以正常或合并大动脉转位。三尖瓣闭锁中心房反位，心室左襻者少见。该病在先心病尸解组中占3%，临床组中占 1.3%。三尖瓣闭锁的预后极坏，未经治疗的患儿50%死于生后6个月，66%死于1岁以内，90%死于10岁以内。Keith将三尖瓣闭锁分为8类，首先按大动脉相互关系分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型为大动脉关系正常，主动脉起于左心室，肺动脉起于右心室；Ⅱ型为大动脉右侧转位，主动脉起于右心室，肺动脉起于左心室；Ⅲ型为大动脉左侧转位，主动脉起源于左或右心室，肺动脉起源于右或左心室。这三型再根据有无肺动脉闭锁或狭窄分为8个亚型，Ⅰa型为肺动脉闭锁，其肺血来源于未闭的动脉导管或体肺侧枝，这种患儿右心室特别小，甚至在

正常人有两组心房、两组心室，右心房、室内的血液是含氧量低的静脉血，左心房、室内是氧含量高、可供机体各个器官利用的动脉血；正常情况下，房、室间隔是完整的，左、右心系统内的动、静血不会发生混合，右心系统内的静脉血通过肺动脉进入肺内进行氧合；氧合后的动脉血通过左心系统打入主动脉内，再进入体循环，供机体各个组织器官利用。 在一些病理情况下，比如说三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁会导致右心室发育不良、左心发育不良综合征以及如室缺是远离大动脉的右室双出口、严重的三尖瓣下移畸形、左右心室不平衡的完全性房室间隔缺损等各种无法行双室修补的功能性单心室患者，患者的动、静脉血会在心脏内混合，导致低氧的发生，机体各个器官的氧供和发育会出现异常，患者青紫、活动耐力显著下降，血液内红细胞代偿性增加、血粘度增加，甚至出现各个器官的栓塞，导致患者生长发育障碍甚至出现生命危险甚至死亡。 Fontan手术是为了改善机体的缺氧状态应运而生的一种手术方式，其实质上是指全腔肺吻合术，是指将体静脉的血（上、下腔静脉）直接引流至肺动脉，使得心腔内只有含氧量高的动脉血，从而避免动、静血在心脏内混合，

正常人有两组心房、两组心室，右心房、室内的血液是含氧量低的静脉血，左心房、室内是氧含量高、可供机体各个器官利用的动脉血；正常情况下，房、室间隔是完整的，左、右心系统内的动、静血不会发生混合，右心系统内的静脉血通过肺动脉进入肺内进行氧合；氧合后的动脉血通过左心系统打入主动脉内，再进入体循环，供机体各个组织器官利用。 在一些病理情况下，比如说三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁会导致右心室发育不良、左心发育不良综合征以及如室缺是远离大动脉的右室双出口、严重的三尖瓣下移畸形、左右心室不平衡的完全性房室间隔缺损等各种无法行双室修补的功能性单心室患者，患者的动、静脉血会在心脏内混合，导致低氧的发生，机体各个器官的氧供和发育会出现异常，患者青紫、活动耐力显著下降，血液内红细胞代偿性增加、血粘度增加，甚至出现各个器官的栓塞，导致患者生长发育障碍甚至出现生命危险甚至死亡。 Fontan手术是为了改善机体的缺氧状态应运而生的一种手术方式，其实质上是指全腔肺吻合术，是指将体静脉的血（上、下腔静脉）直接引流至肺动脉，使得心腔内只有含氧量高的动脉血，从而避免动、静血在心脏内混合，

三尖瓣闭锁(Tricuspidatresia,TA)是指三尖瓣叶完全未发育而缺如，右心房与左心室之间无直接交通。发病率为活产婴儿的0.039‰～0.1‰,约占先天性心脏病的1.2%，是一种比较少见的先天性心脏畸形。在常见的发绀型心脏畸形中居第3位，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。 【概述】 1817年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。 一般认为胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗的预后极差，其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关，出生

         三尖瓣闭锁的病人行Fontan手术后早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在一周内消退，但仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。有报告表明术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。三尖瓣闭锁的发生无性别差异，三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1％，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5％。发绀是三尖瓣闭锁最常见的临床表现，偶有蹲踞现象，有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指，肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85％的病人在2个月内被发现，发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值，新生儿期即有发绀者80％死于6个月内，约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失，三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系，肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上，肺血

      三尖瓣闭锁的发生无性别差异，三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1％，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5％。发绀是三尖瓣闭锁最常见的临床表现，偶有蹲踞现象，有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指，肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85％的病人在2个月内被发现，发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值，新生儿期即有发绀者80％死于6个月内，约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失，三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系，肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上，肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月，肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间，Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁，房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿，由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥，2岁以上病人常出现杵状指(趾)，肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急，呼吸快速，易发作肺部感染，

                         三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。  三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。 河北省胸科医院心血管外科孟自力一 病理改变胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。病理解剖：三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心

二 诊断要点 （一）临床表现 1症状 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。 河北省胸科医院心血管外科孟自力 2体征 胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。 （二）心电图检查 心电图检查90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导