在上一篇中，简单介绍了先天性心脏病合并肺动脉高压（以下简称PAH）的机制，以及手术矫治先心病与PAH发展状况之间的关系。在本章中，我们会对具体的临床诊断过程和治疗计划的制定情况进行探讨。

1、我的宝宝现在9个月，做超声发现室间隔缺损，医生说现在的肺动脉高压很重，是不是还有手术机会呢？

这个问题在第一篇中已有涉及。如果室间隔缺损（或其他左向右分流心脏病）口径较大（我们称之为“非限制性”的室缺），体循环血大量分流至肺循环，就可能导致肺动脉压明显升高。但在患儿出生后早期，肺动脉压的升高是由于肺动脉充血所造成的，在室缺矫治后，体-肺分流终止，肺动脉内血量减少，肺动脉压会自然降低；只有当肺血管逐渐增厚、挛缩、形成器质性肺动脉高压后，才会失去手术机会。所以，即使超声提示肺动脉压很高，婴儿期的室缺患者一般都可以接受手术治疗。反过来说，发现肺动脉压明显升高，往往意味着室缺口径较大，对患儿的影响也比较大。这样的孩子，往往更容易发生肺炎和心力衰竭，肺动脉高压的发展速度也更快。因此，手术也应该及早实施。首鼠两端、犹豫不决，可能酿成大错。

2、病人今年10岁，刚刚发现室间隔缺损，大夫说现在肺动脉压已经太高，没法做手术了，怎么知道有没有手术机会呢？

随着年龄的增长，先心病引起的肺动脉高压会日益严重，患儿/者也会出现相应的临床表现。通过了解病史和简单查体，可以初步判断肺动脉高压的发展程度。我们主要关注的内容有：

①  紫绀：随着缺氧的加剧和血液分流方向的演变，先心病合并PAH患者往往出现口唇和甲床青紫，我们称之为紫绀。出现紫绀往往意味着PAH已经相当严重，如果只在运动时才有紫绀，还可以进一步评估；若在安静状态下就有明显紫绀，多提示手术已无法实施。

②  杵状指：严重缺氧的病人，指/趾末端会日渐膨大，甲床凸起，这就是所谓“杵状指”。杵状指与紫绀往往合并存在。如果病人已有明显杵状指，大多不能再做手术。

③  咯血：这是PAH发展至晚期常见的症状，如果已经发生过咯血，手术的机会就很小了。

④  厌食、消瘦、腹胀、下肢水肿等：如前所述，PAH进展至严重阶段，会引起右心功能不全（右心衰）。而这些症状或体征，是右心衰的常见表现。已经出现右心衰的病人，一般是不能手术的。

需要特别指出的是，上述征象也可以出现于其他类型的先心病、或见于其他系统的疾病，其临床意义又有所不同。我们这里特别讨论的，是“左向右分流”性先心病合并PAH的情况，不要混淆了。

3、有哪些检查可以确定肺动脉高压的发展程度呢？

除临床表现外，一些检查对评估肺动脉高压也具有举足轻重的意义。其中包括：

①  经皮血氧饱和度（SpO2）或动脉血氧饱和度（SaO2）：随着PAH的发展，肺血明显减少，摄入的氧也随之减少。血氧饱和度可以直观地反映血液中氧气的含量，测量也很方便。一般来说，血氧饱和度超过95%的患者多可接受先心病矫治手术，如果低于90%，甚至低于85%，手术的机会就很小了。

②  胸部X线摄片：胸片对于评估PAH的发展程度至关重要。通过研读胸片，可以大致掌握肺动脉病变的发展程度，预判手术的可行性和临床效果。虽然缺乏量化的客观标准，但富有经验的医生对胸片的重视程度甚至超过右心导管检查。

③  心电图：PAH的患者会出现典型的心电图表现（比如肺性P波）。更重要的是，心电图能反映左右心室肥厚的情况。如果患者以左心室肥厚为主，往往提示手术可安全实施；而如果是双室肥厚、甚至以右心室肥厚为主，手术的安全性就会大打折扣。

④  超声心动检查：超声心动图是确诊先心病和肺动脉高压的最重要检查，是临床诊断的基本依据。如果超声提示原本为“左向右分流”的先心病类型演变为“双向分流”、甚至“右向左分流”，意味着患者已形成严重的肺动脉高压。但必须指出的是，即使分流方向业已改变，也不意味着患者完全丧失了手术机会（虽然大多数病人确实如此），仅仅依靠超声就妄下断语，可能使患者丧失最后的矫治时机。

⑤  右心导管检查和快速肺动脉扩张试验：右心导管检查是迄今为止评估肺动脉高压最客观、最有效、也最权威的手段。通过右心导管检查，可以准确测得患者的肺动脉压、体/肺循环血量和肺动脉阻力。其中，肺动脉阻力是确定患者能否手术的关键数据（虽然其他的指标也很重要）。所谓快速肺动脉扩张试验，是在充分吸氧或吸入肺动脉扩张药物之后，再完成右心导管检查。目的是摒除肺动脉痉挛等功能性因素的干扰，更准确地衡量肺血管本身病变发展的程度。因此，我们建议所有罹患PAH的患者接受规范的右心导管检查和快速肺动脉扩张试验；对于先心病合并PAH的病人，即使无法手术，亦应接受该检查，掌握当前肺动脉高压的进展情况，作为指导药物治疗的标尺。

4、患者已经做过右心导管检查，肺动脉阻力是8伍德单位，这意味着什么呢？是不是肯定做不了手术了呢？

伍德单位（Wood Unit）是衡量肺动脉阻力的标准单位。正常人的肺动脉阻力低于3 Wood Unit。PAH的患者，肺动脉阻力可能明显升高。有些患者在接受快速肺动脉扩张试验后，肺动脉阻力会显著降低，甚至降至正常范围；说明在其肺动脉高压的构成中，功能性因素占比例较高，这样的患者，往往可以接受先心病矫治手术。遗憾的是，对于肺动脉阻力升高到多少、手术就无法实施，目前尚无定论。国外有学者认为，举凡肺动脉阻力明显升高，就不能再手术；我们目前采用的标准为：肺阻力正常的患者，肯定可以手术；如果肺阻力有所升高，但还低于7~8 Wood Unit，手术亦多可安全进行；若再进一步升高，但还低于10 ~ 11 Wood Unit，手术的危险性会继续上升，一部分患者只有放弃手术，但还是有些病人，可以采取特殊的手术方案，有效降低手术风险；若肺动脉阻力再增加，先心病矫治已无法克服PAH的发展，手术也就失去了意义。

需要特别说明的是，现代医学对PAH的认识还在不断的发展和深化中，虽然右心导管检查对于确诊PAH具有极为重要的意义，我们在临床实践中，还不能仅凭这一项检查，就制定最终的治疗方案。只有综合考量临床表现和多种辅助检查的结果，审慎做出治疗决策，才能真正降低手术风险，改善患者的长期预后。另外，一些基层单位虽然已经具有开展右心导管检查的能力，但操作欠规范，对右心导管检查的基本原理认识不够深入，也可能导致错误的结论。比如说，我们强调右心导管检查应能测算出肺小动脉阻力，许多单位错误地把全肺血管阻力等同于肺小动脉阻力，可能导致最终的计算值偏高，以致医生做出错误的临床决定。