胆脂瘤

　　王先生一周前出现右侧枕部针刺样疼痛，随后在当地医院检查，发现鞍旁占位性病变，考虑表皮样囊肿并破入蛛网膜下腔，由于颅内肿瘤位置深，位于小脑幕下缘，临近脑干，在不能损伤颞叶脑组织的情况下，充分暴露并全部切除肿瘤组织是手术的关键；由于肿瘤组织临近脑干，且对脑干有一定的压迫，切除肿瘤包膜过程中稍有不慎，即可能导致脑干损伤，引起严重后果。 　　姜海涛教授介绍：胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可多发，大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。以20-50岁发病最多见，占70%以上。肿瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大，因此确诊后一定要尽早手术。 　　依肿瘤部位不同，胆脂瘤临床表现亦相应不同 　　（1）小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。 　　（2）鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，

　　颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“在三天前感到头晕，开始是头转动看一边时，突然觉得头晕，之后感觉和平常不一样，总感觉头懵懵的，无其他症状，到医院就诊，核磁工作检查显示桥小脑角占位，考虑胆脂瘤，我也上传了今天的核磁检查结果，想咨询下是否是胆脂瘤？该如何治疗？” 　　赵天智主任介绍：从患者提供的检查资料，确实像是表皮样囊肿，但是还需要再做一个核磁的DWI序列来进一步的明确诊断，担心因为会不断地分泌生长，还是建议早发现早手术。刚好我也做了一例相似的胆脂瘤病例，可以看一下。 　　患者疑问：我已经查看了，明白了，胆脂瘤要早发现早手术治疗，我还有几个疑问：1.如果再进一步检查确诊，能直接到医院找您办理住院部？我们是河南三门峡的患者，考虑去一次不来回跑；2.如果住院手术治疗，是否得先到医院外找住宿排队等候才能住上院？住院后需要几天？一共需要多长时间？3.另外治疗总花费大概多少费用？ 　　赵天智主任介绍：由于我目前在新疆援疆，到今年七月份才能回去；同时鉴于胆脂瘤的进展没有那么快，一般一年时间不会有太大的变化，如果患者觉得能够等的花，可以等到我回去以后再过来手术；具体的转院时间一般可能是

　　35岁的刘先生由于时不时左侧面部疼痛、头重脚轻来就诊，为了查明原因，刘先生在榆林当地医院做了检查，头部CT提示颅内有占位病变，医生怀疑是肿瘤导致的面部疼痛。为了进一步明确病情及治疗，他来到西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛教授门诊就诊。　　颅神经显像结果显示右侧桥前池、桥小脑角池可见不均匀短T2信号，致右侧三叉神经、外展神经、面神经受压扭曲。DW1结果显示右侧桥小脑角区、桥前池及鞍上池异常考虑表皮样囊肿。我们可以通过右侧桥小脑角肿瘤切除术，显微镜下探查右侧桥小脑角，术中分块清除肿瘤组织，解除三又神经受压，根除疼痛症状。　　表皮样囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时将表皮带入的结果，是一种生长缓慢的先天性良性肿瘤。因其色泽洁白带有珍珠光泽，又称为胆脂瘤或珍珠瘤。　　表皮样囊肿（胆脂瘤）好发于幕下桥小脑角和幕上颞极-外侧裂等处，对周围组织破坏较强，患者常合并有三叉神经痛、癫痫发作，依生长部位不同，临床表现亦相应不同。手术切除是治疗本病的主要方法，对于病灶比较大、临床症状比较明显的患者，应争取尽快手术完全切除。　　颅内胆脂瘤有哪些

　　颅内胆脂瘤又称表皮样囊肿，属良性，起源于异位胚胎残余组织，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。常表现为面部感觉减退，三叉神经痛，耳鸣，耳聋，面瘫，听力下降，共济失调，视力减退，视野缺损等。一旦发生破裂，可引起无菌性脑膜炎。 　　颅内胆脂瘤都有哪些症状？ 　　依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。 　　（1）小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。 　　（2）鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。 　　（3）脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。 　　（4）脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。 　　（5）颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。 　　胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0

　　颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有治疗的患者分享了治疗经历、术后效果，同时表达了真诚的感谢！ 　　她说：“今年3月底因头星头痛，手麻在者家做脑核磁时检查出颅内胆脂瘤，当时特别害怕。在网上查询到赵天智主任是脑肿瘤手术的楷模，经线上问诊赵主任后很迅速的给了诊断回复并给出手术建议，同时还发来了手术方案，在等待手术时间安排的讨程中，便计我深刻感觉到是主任及助手张医生的医者仁心，因我所处的平州离西安有两千里之谣，赵主任考虑到我们来回奔波及花费，尽力将我的首次门诊及术前检查，手术时间安排在一起，以避免多次往返。从4月初开始排队到4月底第一次通知就诊，到5月底第二次通知就诊均因我个人特殊情 　　况不能成行，但赵主任团队没有见怪，得知我能成行后，6月10日第一次通知我一诊，这次终于成行并在赵主任医生团队安排下顺利做完术前检查，6月19日做了开颜手术，切除了右侧桥小脑的胆脂留，手术特别成功，没有任何并发症，6月28日办理了出院，现在康复治疗中。我真的特别感谢，感恩赵主任，还有我的主治医生薛亚飞医生以及病区的护士们对我的关心，关爱和照顾。赵主任医生团队的医者仁心，医德医风也让我特别敬佩。这份恩情，我

　　日前，在颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“我在2010年、2011年做了胆脂瘤手术，到现在术后12年了，现在是头有点不舒服，去检查发现胆脂瘤复发了，也看过几个医生，说我这手术比较难做，说什么时候做就什么时候残疾，把我给吓到了，后来在网上了解到赵主任在颅内胆脂瘤手术非常专业、厉害，就想咨询下，现在是否必须做手术？手术风险大吗？” 　　赵天智主任介绍：从患者提供的检查资料，手术治疗的难度非常大，胆脂瘤把所有的穿支血管都包住了，建议患者要是现在症状不严重的话，继续观察，如有明显的增大，或者观察到60岁的时候手术，原因在于60岁以后，患者的身体耐受手术的能力就更差，每况愈下，到那个时候就算胆脂瘤没有增大，也建议要手术，因此，患者需要定期随访观察，如没有增大的情况下都可以先观察，因为手术的风险太大了。 　　患者疑问：像我这种情况的患者，接诊的多吗？然后假如有症状能找你手术吗？ 　　赵天智主任介绍：胆脂瘤手术做的很多，但像这位患者的形状，再加上复发，如是初发还好，关键在于是复发的胆脂瘤，复发就涉及到里面有很多不确定因素，血管穿支有可能跟胆脂瘤粘连很紧密，没有明显界限，有时候解剖结构

　　颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。 　　颅内胆脂瘤大约占颅内肿瘤的0.5-1.8%，好发于桥小脑角区、鞍上池、脑室系统及中颅窝，前颅窝较少见，通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长，可包绕血管，部分病例侵犯脑实质。 　　临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。 　　如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 　　鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。 　　位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等

最近很多慢性中耳炎老患者非常关心这个问题，非常疑惑中耳炎很多年了，还能手术治疗好？ 中耳胆脂瘤是慢性中耳炎中比较常见的一种，主要症状表现反复流脓，听力下降，偶有流血水等，主要诊断依靠颞骨薄层CT水平+冠状+听骨链重建扫描，还有纯音测听了解和评估听力下降程度，是否合并感音神经性耳聋。 先介绍一下什么是中耳胆脂瘤： 中耳胆脂瘤是一种以上皮细胞增生、角化上皮脱屑堆积和骨质破坏为特征的慢性中耳疾病，其骨质破坏作用可导致各种颅内外并发症。最关键是因为胆脂瘤上皮细胞过度增殖与凋亡，可以分泌胆脂瘤组织蛋白水解酶、细胞因子对病变周围的骨质进行蚀骨作用。 因为有腐蚀和破坏性，所以长期的胆脂瘤和炎性刺激不仅引起临床症状，如流脓、听力下降等，更重要的是会引起相应的并发症。 许多研究表明，中耳炎的颅内和颅外并发症发生率在10-15%不等。 耳源性颅内、外并发症基本都是由于中耳胆脂瘤引起的，那么常见的耳源性颅内并发症有哪些呢？ 颅内并发症（引起生命危险）： 1.硬脑膜外脓肿 2.硬脑膜下脓肿 3.脑膜炎 4.乙状窦血栓性静脉炎 5.脑脓肿（大脑脓肿-颞叶脓肿，小脑脓肿） 6.脑积水 颅外并发症（严重影响生活质量

介绍胆脂瘤中耳炎的疾病特点、治疗策略、听力重建方式

　　颅内胆脂瘤手术的成功率，相对于其他颅脑肿瘤较高。颅内胆脂瘤不是肿瘤，而是颅内的异位上皮，可不断分泌胆脂成分。胆脂瘤无血供，因此术中不如处理其他肿瘤时，需要处理血供后再去处理肿瘤。另外，颅内胆脂瘤质地较软，术中不需要过多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能将其吸出。如果胆脂瘤能得到微创和彻底的切除，手术成功率较高。对于颅内胆脂瘤手术，最大的难度主要有以下几点：　　1、粘连：颅内胆脂瘤会分泌胆脂成分，可能与旁边神经发生化学性炎症而导致粘连，此时分离需要小心，应将胆脂瘤从神经上分离；　　2、位置：对于胆脂瘤，可以长的位置较多，可在颅内到处生长，所以应选择较好的入颅方式，甚至需联合入颅，或通过分期手术将其彻底切除。