纤维瘤

1.什么是1型神经纤维瘤？ 1型神经纤维瘤，原名von Recklinghausen（NF1），是一种常染色体显性遗传疾病，有大约50%患者为遗传，50%患者是基因突变导致的，推算发病率约为5/100万；NF1可累及多个系统，临床表现多样，随着时间的推移逐渐显现，临床表现出现的典型顺序是：咖啡牛奶斑、腋窝和/或腹股沟雀斑、Lisch结节（虹膜黑色素错构瘤）、骨发育不良、神经纤维瘤、视路胶质瘤（OPG）、认知缺陷和学习障碍等。 2. 如何确定是否患1型神经纤维瘤？ 基于NF1的特异性临床表现，1997年美国国立卫生研究院（NIH）制定了NF1的诊断标准，2021年国际神经纤维瘤病诊断标准共识组提出修正建议，主要加入了基因学诊断。 1.   6个或以上咖啡牛奶斑，在青春期前直径大于5mm或在青春期后直径大于15mm； 2.   2个或以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤； 3.   腋窝或腹股沟区雀斑； 4.   视路胶质瘤； 5.   2个或以上Lisch结节或2个或以上脉络膜异常； 6.   特征性骨病变，如蝶骨翼发育不良，胫骨前外侧弯曲（胫骨发育不良）或长骨假关节； 7.

因尚无药物可以有效治疗乳房纤维瘤，因此通常采取手术的治疗方法将肿瘤切除。若手术彻底，乳腺纤维腺瘤可以治好。 乳房纤维瘤即乳腺纤维腺瘤，是年轻女性常见的肿瘤，通常不会侵犯周边组织或向远处转移，但存在一定的癌变风险。 乳腺纤维腺瘤通常表现为一侧或者双侧乳房出现一个或者多个的肿块，肿块质地较硬，边界清晰，表面光滑，容易被推动。如果瘤体体积较大或者出现疼痛等症状，可以考虑进行手术切除。一般对于单发的乳腺纤维腺瘤，手术效果较好，术后不易复发，而多发性乳腺纤维腺瘤，通过手术治疗后，可能会存在一定的复发风险。 建议乳腺纤维腺瘤患者术后应卧床休息，避免剧烈活动，保持伤口部位清洁干燥，预防感染。同时应注意清淡饮食，避免进食辛辣、生冷、刺激的食物，戒烟戒酒。另外，应按医生的要求定期复诊。

甲周纤维瘤的症状通常表现为指甲周围出现一个或多个边界清晰的肿块，表面光滑，质地中等，形态规则，而且活动性也比较好。会导致指甲表面凹陷畸形。发病可能与不经意间的外伤有关，多发的可能是结节性硬化症的甲周特征表现。治疗以手术切除为主，根部较深需要从骨膜表面切除，切不干净可复发。

神经纤维瘤病，是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病，而不是传染病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。 好发人群：有家族遗传病史的人群发病风险明显增加。 发病年龄：多在儿时即出现临床表现，青春期或妊娠期可加速瘤体发展，各系统临床表现好发年龄不同。 临床表现 单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

言简意概，直接上干货！！ （1）好发年龄在15-60岁之间，无明显的性别及种族差异。 （2）大约5%-15%的族性腺瘤 性，息肉病（familialadenomatouspolyposis,FAP，一种种常染色体显性遗传病）患者会并发腹腔硬纤维瘤。FAP患者发生AF的风险比普通人要高800多倍。 （3）家族性腺瘤 性，息肉患者行全结肠切除术后，有高达11%的患者会因为继发腹腔硬纤维瘤而死亡。 （4）家族性腺瘤 性，息肉病中有一种类型叫做Gardner综合征，该病以结肠息肉及息肉潜在恶变、多发扁骨骨疣、多样的皮肤软组织肿物为典型病变特征，Gardner综合征患者发生腹腔硬纤维瘤的风险比普通人要高近1000倍。 因此，如果复发腹腔内不明原因的占位，或者怀疑腹腔硬纤维瘤患者，首先要做个肠镜排除下家族性腺瘤 性，息肉，切忌直接行手术切除。

雪娇术后在病区走廊里走路 如果脊柱侧弯近180度会是什么样？ 如果畸形的脊柱椎管内还有神经纤维瘤，又会怎样？ 20岁的女大学生雪娇（化名）就经历过这种痛苦——扭曲的脊柱犹如背着一个驼峰，脊柱椎管内的肿瘤压迫着神经导致下肢瘫痪。 在数度求治无门的情况下，她来到上海交通大学医学院附属新华医院脊柱中心，经多学科团队努力，雪娇历经7小时手术，终于摆脱了轮椅，重新走了起来。 今天（22日），她顺利出院了。 出院合影 雪娇是全家人的唯一希望，她的爸爸是一名清洁工人，妈妈在家照顾患有智力障碍的弟弟，家庭经济收入微薄，但仍然培养了雪娇这个20岁的女大学生。 可命运有时就是如此残忍。 雪娇9岁起，就出现了病症，背部逐渐凸起，令她很难站直。 爸爸妈妈带她去医院检查，医生建议去北京治疗。经诊断，雪娇罹患的是神经纤维瘤病，这是一种常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常，并导致多系统损害。约50%的患者会出现神经系统症状，其原因是多发的肿瘤压迫中枢、周围神经等。若肿瘤生长至脊柱椎管内，就会出现脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症等问题。 雪娇在北京的大医院里接受了保守治疗，但由于学业压力大，且就医路程太

  1、肛乳头是人体的正常结构肛乳头是人体的正常结构，在肛管内距离肛门口2cm处，为三角形小隆起，大约2-8个，高1mm-3mm，肛乳头由纤维结缔组织组成，表面覆盖皮肤。2、什么是肥大肛乳头？肥大肛乳头，又称肛乳头肥大，肛乳头瘤，或乳头状纤维瘤，是一种常见的肛门良性肿瘤。3、肥大肛乳头原因肛管处感染、外伤或刺激所致，如慢性肛裂、慢性肠道炎症的刺激、大便干燥硬结、大便稀，大便次数多。4、肥大肛乳头什么样子肥大肛乳头刚开始的时候，因为在肛门里面，多不被发现，只有体检或者因为肛门其它疾病，进行肛门检查的时候被发现，这个时候的肥大肛乳头，小的像芝麻粒，达到像大米粒。随着时间推移，肥大肛乳头继续增生，长大，比较大的肥大肛乳头由的时候会随着大便脱出肛门外，乳白色或淡红色，表面质硬，不光滑，单个或者多个，有的细条状或分叶状。因为反复脱出，刺激肛管，可使局部分泌物增多，有时还会出现便后带血，排便不净的感觉和肛门瘙痒比较大的肥大肛乳头，因为反复脱出肛门，导致肛乳头基底部皮肤因为反复牵拉而形成肛裂，出现大便的时候疼痛和便血的肛裂症状。5、肥大肛乳头治疗肥大肛乳头虽然是良心增生，但是因其会增大而引

侵袭性纤维瘤病（AggressiveFibromatosis），也被称为腱鞘肌腱鞘纤维瘤、Desmoid瘤，是一种罕见的局部侵袭性肿瘤。它起源于浆液腺、腱鞘或肌筋膜等结缔组织，但它不是真正的肉瘤，因为它没有转移的潜力。 侵袭性纤维瘤病通常发生在年轻成年人中，而在儿童和老年人中较为罕见。虽然它通常是良性的，但由于其侵袭性生长模式，它可能对周围组织和器官造成明显的影响和损害。 该疾病的病因尚不清楚，但有些病例与突变的APC基因和β-连环蛋白（β-catenin）一级调控因子的突变有关。此外，遗传因素、外伤或妊娠等因素也被认为可能与疾病的发生相关。 侵袭性纤维瘤病的临床表现因患者和肿瘤的部位而异。常见的症状包括肿块、疼痛、压迫神经、运动受限以及器官功能受损。由于其无法通过影像学表现出典型的特征，所以确诊主要依靠病理学检查。 治疗侵袭性纤维瘤病的方法取决于疾病的严重程度和位置。常见的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、靶向治疗和观察性治疗。治疗的目标是完全切除肿瘤，并尽可能减少复发风险。然而，由于疾病的复发性和侵袭性，治疗的难点在于平衡肿瘤控制和保留功能的需求。 最近的研究进展主要集中