先天性胆管扩张

胆管扩张症或先天性胆管扩张症，又叫做胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种临床比上较少见的原发性胆管病变。胆管扩张症可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。根据《胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)》给出的定义，因胆管结石、胆管狭窄或肿瘤导致胆道梗阻而形成的继发性胆管扩张，不属于胆管扩张症。胆管扩张症的发病率约占胆道良性疾病的1%，在日本和东南亚国家的发病率大约为1/1000，显著高于欧美国家的1/150000～1/100000，其中女性的发病率为男性的3～4倍。胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，只有约20%发病于成年期。为什么会发生胆管扩张症呢？胆管扩张症的病因非常复杂，目前能确定的病因主要有遗传因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖，以及病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素。胆管扩张症有哪些表现？胆管扩张症主要表现为：痛、腹上区包块和黄疸，但三种症状不一定同时出现。不同年龄段的胆管扩张症患者的临床表现有明显的差异。婴幼儿及儿童患者最主要的表现是明显的腹部包块和梗阻性黄疸，而成人患者最主要的表现是腹痛。除此之外，胆管

得了先天性胆管扩张症，怎么办？病人最喜欢问的十大问题       一、为什么会得先天性胆管扩张症？胆管是机体输送胆汁的重要管道，当我们吃饭以后，胆管下面的开关会打开，胆囊收缩把仓库里面的胆汁通过胆管释放到肠道，消化我们吃的脂肪（油）。正常人的胆管直径一般都在1cm以内，而有些人生下来胆管就比常人粗（2-5cm），称为先天性胆管扩张症，以前又叫先天性胆总管囊肿，通俗易懂地说就是胆管比正常人要粗，发病率约0.1%。先天性胆管扩张症具体发病原因如下：一是遗传因素，比如父亲或母亲携带有致病基因；二是胆管和胰管的汇合接头有问题，关不严实，胰液反流到胆管里面腐蚀胆管，胆管对抗腐蚀的过程中逐渐增粗；三是胚胎期胆管发育不良。         二、得了先天性胆管扩张症有什么表现？部分人没有任何症状，体检时通过腹部彩超偶然发现，称为无症状胆管扩张症。80%的患者在婴幼儿期出现症状。20%的患者成人后才出现症状。主要症状：腹痛（最常见）：胆汁排泄不畅

42岁的张女士，因剧烈腹痛来院急诊。CT提示：上腹部囊状肿物。 住院后经对症处理，张女士的腹痛缓解，经进一步的磁共振检查提示：胆总管囊状扩张，最大直径超过4厘米。 要知道，正常人的胆总管直径大约6毫米，超过8毫米就认为是扩张。 张女士被确诊为胆总管囊肿。 经充分的术前准备，决定为患者行微创手术：腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管—空肠Roux-en-Y手术。 CT：箭头所指的暗区为囊性扩张病变 磁共振MRCP成像：箭头所指灰白区域为扩张胆总管 腹腔镜：箭头所指为扩张胆总管，其上布满血管 腹腔镜：箭头所指是在胰腺上缘夹闭切断胆总管 腹腔镜：箭头所指为胆肠吻合口 术后病人的腹部切口 手术后一周病人顺利出院。 那么，什么是 胆总管囊肿胆总管囊肿为临床上最常见的一种先天性胆道畸形，表现为胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张。 本症的病名仍有多种叫法。如先天性胆总管扩张症、女性比男性发病率高，大约为3～4∶1。 症状多出现于儿童和成年期，临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿叁联征。 胆总管囊肿主要的 病变或危害 先天性胆管扩张症主要的病变有 （1）胆管扩张，

西安市儿童医院普外科侯崇智小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形,又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症等。其病因目前尚未明确，目前，胰胆管合流异常因素越来越受到关注。其病理类型分为五类，其中Ⅰ型最常见。腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1～2种表现就诊。其检查首选腹部B超，简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。腹部CT可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维成像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。目前，磁共振及磁共振胰胆管成像技术（MRCP业已在临床广泛开展，利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。对于先天性胆管扩张症的治疗，现在首选采用囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的根治性手术。传统采用开放式手术，即 “开大刀”的方法，伤口大，创伤大，出血多，恢复慢。目前，应用腹腔镜行根治手术已广泛开展。腹腔镜术式具有很多优

                胆总管囊肿为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。 指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。本症的病名仍有多种叫法。如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等。近年，对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张，肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理，更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。山东大学齐鲁医院肝胆外科靳斌　　主要的病变或危害： 先天性胆管扩张症主要的病变有（1）胆管扩张，反复发作的黄疸、炎症，每一次发作都会对肝脏造成损害。（2）胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题。（3）胆道穿孔。（4）胆道肿瘤的发生。一组统计报道，癌症发生时的平均年龄仅为35岁，比未接受手术者约

胆总管囊肿也叫先天性胆管扩张症，多发于小儿，常见的症状是腹痛、黄疸和腹部包块，，胆总管囊肿一经确诊即应手术治疗，标准的术式是肝外囊肿的切除+胆肠吻合术。甘肃省人民医院普外科屈坤鹏肝外囊肿切除后示胆总管下端，几乎达与胰管汇合处。下段胆总管的剥离是需要一定技巧的，要保证在正确的组织间隙内进行分离，才能保证尽可能少的出血和对胰腺的损伤。否则有损伤胰腺和胰管的可能，导致术后胰漏形成。切除后肝管的断端，示左右肝管，准备与小肠行胆肠吻合。胆肠吻合完成后。

胆管扩张症，又称胆管囊肿（BD），在国内医学教材《外科学》（第８版，人民卫生出版社）中仍沿用“先天性胆管扩张症”的名称。是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。泉州市第一医院消化内科黄志鹏ＢＤ一旦确诊，应按照《胆管扩张症诊断与治疗指南（２０１７版）》制订的治疗原则，尽早行手术治疗，降低胆道癌变率；暂不能行手术治疗者，建议每６个月定期随访观察。建议手术患者术后半年内每３ 个月、半年后每６个月复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物（ＣＡ１９９、ＣＥＡ等） 及腹部彩色多普勒超声、ＣＴ、ＭＲＩ等影像学检查。